Medulinė cistinė liga

Turinys

• MCKD tipai
• MCKD priežastys
• MCKD simptomai
• MCKD tyrimas ir diagnozavimas
• Pilnas kraujo tyrimas
• BUN testas
• Šlapimo surinkimas
• Kraujo kreatinino tyrimas
• Šlapimo rūgšties tyrimas
• Šlapimo analizė
• Vaizdo bandymai
• Biopsija
• Kaip gydoma MCKD?
• Ilgalaikės MCKD komplikacijos
• Kokia yra MCKD perspektyva?

Kas yra medulinė cistinė inkstų liga?

Medulinė cistinė inkstų liga (MCKD) yra reta būklė, kai inkstų centre susidaro maži, skysčių pripildyti maišeliai, vadinami cistomis. Randai atsiranda ir inkstų kanalėliuose. Šlapimas kanalėliuose keliauja iš inkstų ir per šlapimo sistemą. Randas sukelia šių kanalėlių veikimo sutrikimus.

Norint suprasti MCKD, tai padeda šiek tiek sužinoti apie jūsų inkstus ir jų veikimą. Jūsų inkstai yra du pupelės formos organai, maždaug tokio dydžio kaip uždaras kumštis. Jie yra abiejose jūsų stuburo pusėse, netoli jūsų nugaros vidurio.

Jūsų inkstai filtruoja ir valo kraują - kiekvieną dieną per inkstus praeina apie 200 kvartų kraujo. Švarus kraujas grįžta į kraujotakos sistemą. Atliekos ir papildomas skystis tampa šlapimu. Šlapimas siunčiamas į šlapimo pūslę ir galiausiai pašalinamas iš jūsų kūno.

Dėl MCKD padarytos žalos inkstai gamina nepakankamai koncentruotą šlapimą. Kitaip tariant, jūsų šlapimas yra per vandeningas ir jame nėra tinkamo atliekų kiekio. Dėl to jūs gausite daugiau šlapinimosi skysčių nei įprastai (poliurija), kai jūsų kūnas bandys atsikratyti visų papildomų atliekų. Kai inkstai gamina per daug šlapimo, netenkama vandens, natrio ir kitų gyvybiškai svarbių chemikalų.

Laikui bėgant, MCKD gali sukelti inkstų nepakankamumą.

MCKD tipai

Nepilnamečių nefronoftezė (NPH) ir MCKD yra labai glaudžiai susijusios. Abi būklės atsiranda dėl to paties tipo inkstų pažeidimo ir sukelia tuos pačius simptomus.

Pagrindinis skirtumas yra pradžios amžius. NPH paprastai pasireiškia nuo 10 iki 20 metų, o MCKD yra suaugusių žmonių liga.

Be to, yra du MCKD pogrupiai: 2 tipo (paprastai serga suaugusieji nuo 30 iki 35 metų) ir 1 tipo (paprastai pasireiškia nuo 60 iki 65 metų suaugusieji).

MCKD priežastys

Tiek NPH, tiek MCKD yra autosominės dominuojančios genetinės sąlygos. Tai reiškia, kad jums reikia gauti geną tik iš vieno iš tėvų, kad atsirastų sutrikimas. Jei tėvas turi geną, vaikas turi 50 procentų tikimybę jį gauti ir išsivystyti.

Be atsiradimo amžiaus, kitas pagrindinis skirtumas tarp NPH ir MCKD yra tas, kad juos lemia skirtingi genetiniai defektai.

Nors mes čia sutelkėme dėmesį į MCKD, daugelis mūsų aptariamų dalykų taip pat taikomi NPH.

MCKD simptomai

MCKD simptomai atrodo kaip daugelio kitų ligų simptomai, todėl sunku nustatyti diagnozę. Šie simptomai yra:

• per didelis šlapinimasis
• padidėjęs šlapinimosi dažnis naktį (nikturija)
• žemas kraujo spaudimas
• silpnumas
• druskos potraukis (dėl padidėjusio šlapinimosi praradus natrio kiekį)

Ligai progresuojant, gali pasireikšti inkstų nepakankamumas (dar vadinamas galutinės stadijos inkstų liga). Inkstų nepakankamumo simptomai gali būti šie:

• mėlynės ar kraujavimas
• lengvai pavargsta
• dažnas žagsėjimas
• galvos skausmas
• odos spalvos pokyčiai (geltona arba ruda)
• odos niežėjimas
• raumenų mėšlungis ar trūkčiojimas
• pykinimas
• rankų ar kojų jausmo praradimas
• vemiantis krauju
• kruvinos išmatos
• svorio metimas
• silpnumas
• priepuoliai
• psichinės būklės pokyčiai (sumišimas ar pakitęs budrumas)
• koma

MCKD tyrimas ir diagnozavimas

Jei turite MCKD simptomų, jūsų diagnozei patvirtinti gydytojas gali skirti daugybę skirtingų tyrimų. Kraujo ir šlapimo tyrimai bus svarbiausi nustatant MCKD.

Pilnas kraujo tyrimas

Atliekant bendrą kraujo tyrimą nustatomas jūsų bendras raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius. Šio tyrimo metu nustatoma anemija ir infekcijos požymiai.

BUN testas

Tiriant šlapalo azoto (BUN) kiekį kraujyje, nustatomas karbamido, baltymų skilimo produkto, kiekis, kuris yra padidėjęs, kai inkstai neveikia tinkamai.

Šlapimo surinkimas

24 valandų šlapimo surinkimas patvirtins per didelį šlapinimąsi, dokumentuos elektrolitų kiekį ir nuostolius bei išmatuos kreatinino klirensą. Kreatinino klirensas atskleis, ar inkstai veikia tinkamai.

Kraujo kreatinino tyrimas

Norint patikrinti kreatinino kiekį, bus atliekamas kraujo kreatinino tyrimas. Kreatininas yra raumenų gaminamos cheminės atliekos, kurias iš organizmo filtruoja inkstai. Tai naudojama norint palyginti kreatinino kiekį kraujyje su kreatinino klirensu inkstuose.

Šlapimo rūgšties tyrimas

Šlapimo rūgšties kiekiui patikrinti bus atliekamas šlapimo rūgšties tyrimas. Šlapimo rūgštis yra cheminė medžiaga, sukurta, kai jūsų kūnas skaido tam tikras maisto medžiagas. Šlapimo rūgštis iš organizmo patenka per šlapimą. Šlapimo rūgšties lygis paprastai yra didelis žmonėms, turintiems MCKD.

Šlapimo analizė

Bus atliekama šlapimo analizė, kad būtų galima išanalizuoti šlapimo spalvą, savitąjį svorį ir pH (rūgšties ar šarmo) lygį. Be to, bus tikrinamas šlapimo nuosėdų kiekis kraujyje, baltymuose ir ląstelėse. Šis tyrimas padės gydytojui patvirtinti diagnozę ar atmesti kitus galimus sutrikimus.

Vaizdo bandymai

Be kraujo ir šlapimo tyrimų, gydytojas taip pat gali paskirti pilvo / inkstų kompiuterinę tomografiją. Atliekant šį tyrimą rentgeno vaizdai matomi inkstuose ir pilvo viduje. Tai gali padėti atmesti kitas galimas jūsų simptomų priežastis.

Gydytojas taip pat gali norėti atlikti inkstų ultragarsą, kad vizualizuotų inkstų cistas. Taip siekiama nustatyti inkstų pažeidimo mastą.

Biopsija

Atlikdamas inkstų biopsiją, gydytojas ar kitas sveikatos priežiūros specialistas pašalins nedidelį inksto audinio gabalėlį, kad jį ištirtų laboratorijoje, mikroskopu. Tai gali padėti pašalinti kitas galimas jūsų simptomų priežastis, įskaitant infekcijas, neįprastus nuosėdas ar randus.

Biopsija taip pat gali padėti gydytojui nustatyti inkstų ligos stadiją.

Kaip gydoma MCKD?

MCKD negalima išgydyti. Būties gydymas susideda iš intervencijų, bandančių sumažinti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą.

Ankstyvosiose ligos stadijose gydytojas gali rekomenduoti padidinti skysčių kiekį. Jums taip pat gali tekti vartoti druskos priedą, kad išvengtumėte dehidratacijos.

Ligai progresuojant gali atsirasti inkstų nepakankamumas. Kai tai atsitiks, jums gali tekti atlikti dializę. Dializė yra procesas, kurio metu mašina pašalina iš organizmo atliekas, kurių inkstai nebegali išfiltruoti.

Nors dializė yra gyvybę palaikantis gydymas, inkstų nepakankamumu sergantys žmonės taip pat gali persodinti inkstus.

Ilgalaikės MCKD komplikacijos

MCKD komplikacijos gali paveikti įvairius organus ir sistemas. Jie apima:

• anemija (mažai geležies kraujyje)
• kaulų susilpnėjimas, dėl kurio lūžta
• širdies suspaudimas dėl skysčių kaupimosi (širdies tamponada)
• cukraus metabolizmo pokyčiai
• stazinis širdies nepakankamumas
• inkstų nepakankamumas
• skrandžio ir žarnų opos
• per didelis kraujavimas
• aukštas kraujo spaudimas
• nevaisingumas
• mėnesinių problemos
• nervų pažeidimas

Kokia yra MCKD perspektyva?

MCKD sukelia galutinės stadijos inkstų ligą - kitaip tariant, inkstų nepakankamumas galiausiai pasireikš. Tuo metu jums reikės transplantuoti inkstus arba reguliariai atlikti dializę, kad jūsų kūnas tinkamai veiktų. Pasitarkite su savo gydytoju apie savo galimybes.