Kas yra methemoglobinemija?

Turinys

• Apžvalga
• Kokie yra methemoglobinemijos simptomai?
• Įgimta methemoglobinemija
• 1 tipas
• Hemoglobino M liga
• 2 tipas
• Įgyta methemoglobinemija
• Kūdikiams
• Diagnozuojama methemoglobinemija
• Methemoglobinemijos gydymas
• Methemoglobinemijos komplikacijos
• Methemoglobinemijos perspektyva
• Methemoglobinemijos prevencija
• Benzokainas
• Nitratai požeminiame vandenyje

Apžvalga

Methemoglobinemija yra kraujo liga, kai į jūsų ląsteles patenka per mažai deguonies. Deguonį per jūsų kraują perneša hemoglobinas - baltymas, prisijungęs prie raudonųjų kraujo kūnelių. Paprastai hemoglobinas tą deguonį išskiria į viso kūno ląsteles. Tačiau yra specifinis hemoglobino tipas, žinomas kaip methemoglobinas, kuris perneša deguonį per jūsų kraują, bet neišleidžia jo į ląsteles. Jei jūsų kūnas pagamina per daug methemoglobino, jis gali pradėti pakeisti įprastą hemoglobino kiekį. Tai gali sukelti nepakankamą deguonies patekimą į jūsų ląsteles.

Yra du methemoglobinemijos tipai: įgyta ir įgimta. Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie tai, kas sukelia kiekvieno tipo methemoglobinemiją, taip pat jos simptomus ir gydymą.

Kokie yra methemoglobinemijos simptomai?

Methemoglobinemijos simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kokį tipą turite. Pagrindiniai simptomai yra šie:

• cianozė, apibūdinanti melsvą odos, ypač lūpų ir pirštų, spalvą
• šokolado rudos spalvos kraujas

Kai kurie žmonės dėl cianozės methemoglobinemiją vadina „mėlynojo kūdikio sindromu“.

Padidėjus methemoglobino kiekiui, simptomai tampa vis sunkesni. Tai gali būti:

• galvos skausmas
• dusulys
• pykinimas
• greitas širdies ritmas
• nuovargis ir letargija
• sumišimas ar stuporas
• sąmonės praradimas

Įgimta methemoglobinemija

Methemoglobinemija gali būti įgimta, tai reiškia, kad jūs gimėte su šia liga. Įgimtą methemoglobinemiją sukelia genetinis defektas, kurį paveldėjote iš savo tėvų. Šis genetinis defektas lemia tam tikro fermento arba baltymo trūkumą. Šis baltymas yra atsakingas už methemoglobino pavertimą hemoglobinu. Įgimta methemoglobinemija yra daug rečiau nei įgyta būklės forma.

Yra trys įgimtos methemoglobinemijos tipai.

1 tipas

1 tipas yra labiausiai paplitęs įgimtos methemoglobinemijos tipas. Tai įvyksta, kai jį perduoda abu tėvai, tačiau jie patys to neturi. Tai pasireiškia tik eritrocitais. Paprastai vienintelis jos simptomas yra cianozė. Žmonės, sergantys 1 tipu, visą savo gyvenimą gali turėti melsvai atspalvį be jokių kitų simptomų. Jie gali būti gydomi dėl kosmetinių priežasčių. Šio tipo žmonėms yra didesnė tikimybė susirgti įgytomis formomis.

Hemoglobino M liga

Šį tipą sukelia genetinė mutacija, kuri nebūtinai paveldima iš jūsų tėvų. Šio tipo žmonėms simptomų nėra ir jiems nereikia gydymo.

2 tipas

2 tipas taip pat žinomas kaip citochromo b5 reduktazės trūkumas. Tai rečiausia methemoglobinemijos forma. 2 tipas paveikia visas ląsteles. Tik vienam iš tėvų reikia perduoti nenormalų geną. Tai gali sukelti rimtų vystymosi problemų ir nesėkmę. Kūdikiai, gimę su 2 tipu, paprastai miršta pirmaisiais metais.

Įgyta methemoglobinemija

Tai taip pat žinoma kaip ūminė methemoglobinemija. Įgyta methemoglobinemija yra labiausiai paplitusi būklės rūšis. Tai sukelia tam tikrų vaistų, chemikalų ar maisto produktų poveikis. Žmonės, kuriems yra genetinė ligos forma, turi didesnę tikimybę išsivystyti įgytą tipą. Tačiau dauguma žmonių, įgijusių šią ligą, neturi įgimtų problemų. Jei įgyta methemoglobinemija nebus išgydoma nedelsiant, ji gali baigtis mirtimi.

Kūdikiams

Kūdikiai yra jautriausi šiai būklei. Kūdikiams gali išsivystyti įgyta methemoglobinemija iš:

Benzokainas: Benzokainas randamas nereceptiniuose (nebiržiniuose) produktuose, kurie gali būti naudojami norint sušvelninti kūdikio dantenas nuo dantenų („Anbesol“, „Baby Orajel“ ir „Orajel“, „Hurricaine“ ir „Orabase“). JAV maisto ir vaistų administracija rekomenduoja tėvams ir globėjams nevartoti šių ne biržos vaistų jaunesniems nei 2 metų vaikams.

Užterštas šulinio vanduo: Jaunesniems nei 6 mėnesių kūdikiams gali išsivystyti įgyta methemoglobinemija iš užteršto šulinio vandens, kuriame yra nitratų perteklius. Kūdikio virškinimo sistemos bakterijos susimaišo su nitratais ir sukelia methemoglobinemiją. Visiškai išvystyta virškinimo sistema neleidžia vyresniems nei 6 mėnesių vaikams ir suaugusiesiems vystytis apsinuodijimui nitratais.

Diagnozuojama methemoglobinemija

Norėdami diagnozuoti methemoglobinemiją, gydytojas gali nurodyti atlikti tokius tyrimus:

• visas kraujo skaičius (CBC)
• fermentų tikrinimo testai
• kraujo spalvos tyrimas
• nitritų ar kitų vaistų kiekis kraujyje
• pulso oksimetrija, norint patikrinti deguonies prisotinimą kraujyje
• DNR sekos nustatymas

Methemoglobinemijos gydymas

Methemoglobinemija gali būti medicininė pagalba.

Pirmasis gydymas yra infuzija vaistu metileno mėlyna. Šis vaistas paprastai padeda žmonėms greitai. Tačiau metileno mėlynos negalima naudoti žmonėms, kuriems yra įgimtas methemoglobinemijos tipas.

Žmonėms, kurie nereaguoja į metileno mėlyną, gali prireikti kraujo perpylimo.

Žmonės, sergantys 1 tipo paveldima methemoglobinemija, gali būti gydomi aspirinu.

Methemoglobinemijos komplikacijos

Vaistų, kurių sudėtyje yra benzokaino, vartojimas, kai yra viena iš šių sąlygų: padidina methemoglobinemijos komplikacijų tikimybę:

• astma
• bronchitas
• emfizema
• širdies liga

Kai kurie vaistai, įskaitant dapsoną ir benzokainą, sukelia grįžtamąjį poveikį. Tai reiškia, kad jei jūs įsigijote methemoglobinemiją iš šių vaistų, tai galima sėkmingai gydyti metileno mėlynuoju ir po 4–12 valandų vėl padidėti methemoglobino kiekis.

Methemoglobinemijos perspektyva

Daugeliui žmonių, gyvenančių su įgimta 1 tipo methemoglobinemija, jokių simptomų nėra. Būklė gerybinė.

Įgimtos formos žmonėms, kuriems vystosi įgyta forma, nėra efektyvaus gydymo. Tai reiškia, kad jie neturėtų vartoti tokių vaistų kaip benzokainas ir lidokainas.

Žmonės, kuriems vaistai įgyja methemoglobinemiją, gali visiškai pasveikti, tinkamai gydantis.

Methemoglobinemijos prevencija

Neįmanoma išvengti genetinių methemoglobinemijos tipų. Norėdami išvengti įgytos methemoglobinemijos, išbandykite šias strategijas, kad išvengtumėte dalykų, kurie ją gali sukelti:

Benzokainas

Prieš pirkdami ne biržos gaminius, perskaitykite etiketę ir sužinokite, ar benzokainas yra veiklioji medžiaga. Nenaudokite produktų su benzokainu jaunesniems nei 2 metų vaikams.

Vietoj nebendradarbiaujančio produkto su benzokainu norėdami nuraminti dantį, vykdykite šiuos Amerikos pediatrų akademijos patarimus:

• Leiskite savo vaikui naudoti šaldytuve atvėsintą danties žiedą.
• Pirštu trinkite kūdikio dantenas.

Suaugusieji neturėtų vartoti produktų su benzokainu daugiau kaip keturis kartus per dieną. Suaugusieji taip pat neturėtų vartoti produktų su benzokainu, jei jie:

• sergate širdies liga
• rūkyti
• sergate astma, bronchitu ar emfizema

Nitratai požeminiame vandenyje

Apsaugokite šulinius nuo užteršimo, tinkamai užsandarindami. Taip pat laikykite šulinius atokiau nuo:

• barnardo nuotėkis, kuriame gali būti gyvūninių atliekų ir trąšų
• septikai ir kanalizacijos sistemos

Verdant šulinio vandenį yra blogiausia, nes jame yra nitratų. Minkštinimas, filtravimas ar kiti vandens valymo būdai taip pat nemažina nitratų.