Ką reikia žinoti apie mioklonus

Turinys

• Kas yra mioklonusas?
• Kas sukelia miokloniją?
• Mioklonijos tipai
• Kam gresia mioklonusas?
• Kokie yra mioklonijos simptomai?
• Kaip diagnozuojamas mioklonusas?
• Kaip gydomas mioklonusas?
• Vaistai
• Chirurgija
• Alternatyvūs gydymo būdai
• Mioklonijos prevencija
• Kokia mioklonijos perspektyva?

Kas yra mioklonusas?

Mioklonusas yra staigus raumenų spazmas. Judėjimas yra nevalingas ir jo negalima sustabdyti ar valdyti. Tai gali apimti vienas raumuo ar raumenų grupė. Judesiai gali vykti modeliu arba atsitiktinai.

Mioklonus dažniausiai yra pagrindinio sutrikimo simptomas, o ne pati liga.

Žagos yra lengvas mioklonijos tipas, raumenų trūkčiojimas, po kurio atsipalaiduoja. Šie mioklonijos tipai retai būna kenksmingi. Tačiau kai kurios mioklonijos formos gali sukelti pasikartojančius, į šoką panašius spazmus, kurie gali sutrikdyti žmogaus galimybes valgyti, kalbėti ir vaikščioti.

Kas sukelia miokloniją?

Mioklonus gali išsivystyti savaime arba dėl šių priežasčių:

• infekcija
• insultas
• nugaros smegenų ar galvos trauma
• navikai ant galvos ar nugaros smegenų
• inkstų nepakankamumas
• kepenų nepakankamumas
• lipidų kaupimo liga
• neigiamas narkotikų ar chemikalų poveikis
• hipoksija (būklė, kai kūnas, įskaitant smegenis, neturi deguonies)
• autoimuninės uždegiminės būklės, tokios kaip išsėtinė sklerozė ir malabsorbcijos sindromo celiakija
• medžiagų apykaitos sutrikimai

Mioklonus taip pat yra daugelio neurologinių sutrikimų, tokių kaip:

• epilepsija
• encefalitas
• koma
• Parkinsono liga
• Lewy kūno demencija
• Alzheimerio liga
• Kreutzfeldto-Jakobo liga
• paraneoplastiniai sindromai (būklės, paveikiančios kai kuriuos vėžiu sergančius pacientus)
• žievės degeneracija
• frontotemporalinė demencija
• daugialypės sistemos atrofija

Mioklonijos tipai

Yra daugybė mioklonijų rūšių. Paprastai liga apibūdinama atsižvelgiant į pagrindines priežastis arba simptomų atsiradimo vietą. Toliau pateikiami keli labiausiai paplitę tipai:

• Veiksmo mioklonus yra sunkiausia forma. Tai gali paveikti rankas, kojas, veidą ir balsą. Raumenų trūkčiojimą apsunkina bandymai kontroliuoti, savanorišką judėjimą. Tai dažnai sukelia deguonies trūkumas arba smegenų kraujotaka.
• Žievės reflekso mioklonija kilęs iš išorinio smegenų audinio sluoksnio. Manoma, kad tai yra tam tikra epilepsijos forma. Spazmai gali paveikti keletą raumenų vienoje kūno dalyje arba daugelį raumenų visame. Tai gali pabloginti bandymai tam tikru būdu judėti.
• Esminis mioklonusas atsiranda be pagrindinės būklės ir nežinomos priežasties. Paprastai jis išlieka stabilus, o bėgant laikui nepablogėja.
• Gomurio mioklonija paveikia minkštą gomurį, kuris yra burnos stogo galas. Tai sukelia reguliarius ritminius susitraukimus vienoje ar abiejose gomurio pusėse. Tai taip pat gali paveikti veidą, liežuvį, gerklę ir diafragmą. Spazmai yra greiti, iki 150 minučių per minutę. Kai kurie žmonės girdi spragtelėjimą ausyje, raumenims susitraukdami.
• Fiziologinis mioklonus atsiranda sveikiems asmenims. Paprastai tam nereikia gydymo. Šis tipas apima žagsėjimą, miego pradžią, spazmus, susijusius su nerimu ar mankšta, ir kūdikio raumenų trūkčiojimą miegant.
• Progresuojanti miokloninė epilepsija (PME) yra ligų grupė, kuri laikui bėgant gali blogėti ir gali tapti mirtina. Jie dažnai prasideda vaikams ar paaugliams. Jie sukelia miokloniją, epilepsijos priepuolius ir sunkius simptomus, kurie gali apsunkinti kalbėjimą ir judėjimą. Yra daugybė PME formų:
  • Lafora kūno liga yra paveldima. Tai sukelia miokloniją, epilepsijos priepuolius ir demenciją.
  • Smegenų kaupimosi ligos dažniausiai sukelia miokloniją, regėjimo problemas ir demenciją. Jie taip pat gali sukelti distoniją, nuolatinius raumenų susitraukimus, kurie sukelia sukimo judesius ir netaisyklingą laikyseną.
  • Sistemos degeneracija sukelia miokloniją, traukulius, netaisyklingą pusiausvyrą ir vaikščiojimą.
• Retikulinis refleksinis mioklonus yra epilepsijos forma, prasidedanti smegenų kamiene. Spazmai dažniausiai veikia visą kūną, sukeldami abiejų pusių raumenų reakcijas. Kai kuriais atvejais intensyvūs trūkčiojimai gali paveikti tik vienos kūno dalies raumenis. Savanoriškas judėjimas ar išorinis stimulas gali sukelti spazmus.
• Stimului jautrus mioklonus kompensuoja įvairūs išoriniai įvykiai, tokie kaip triukšmas, judėjimas ir šviesa. Nustebimas gali sustiprinti paveikto žmogaus jautrumą.
• Miego mioklonus įvyksta, kai žmogus užmiega. Gydymas gali būti nereikalingas. Tačiau tai gali reikšti reikšmingesnį miego sutrikimą, pavyzdžiui, neramių kojų sindromą.
• Simptominis (antrinis) mioklonus yra paplitusi forma. Tai siejama su pagrindine sveikatos būkle ar trauminiu įvykiu.

Kam gresia mioklonusas?

Mioklonai vienodai puola vyrus ir moteris. Šeimos anamnezės mioklonija yra vienintelis nustatytas rizikos veiksnys, tačiau genetinis ryšys nebuvo aiškiai nustatytas ir suprantamas.

Kokie yra mioklonijos simptomai?

Mioklonijos simptomai gali būti nuo lengvų iki sunkių. Spazmai gali atsirasti retai arba dažnai. Gali būti paveiktas vienas kūno regionas arba visos raumenų grupės. Simptomų pobūdis priklausys nuo pagrindinės būklės.

Paprastai mioklonijos požymiai yra trūkčiojimai ar spazmai, kurie yra:

• nenuspėjamas
• staiga
• trumpa trukmė
• nekontroliuojamas
• panašus į šoką primenančius trūkčiojimus
• netaisyklingo intensyvumo ir dažnio
• lokalizuotas vienoje kūno dalyje
• plinta visame kūne
• trukdo normaliam valgymui, kalbėjimui ar judėjimui

Kaip diagnozuojamas mioklonusas?

Keletas tyrimų gali padėti nustatyti ir diagnozuoti mioklonijos priežastį. Po pirminio fizinio apžiūros gydytojas taip pat gali pareikalauti bet kurio iš šių tyrimų:

• elektroencefalografija (EEG) smegenų elektriniam aktyvumui registruoti
• MRT ar kompiuterinė tomografija, siekiant nustatyti, ar nėra struktūrinių problemų ar navikų
• elektromiograma (EMG) išmatuoti raumenų elektrinius impulsus, siekiant nustatyti mioklonijos modelį
• laboratoriniai tyrimai, siekiant nustatyti, ar nėra sąlygų, galinčių paskatinti mioklonus, pavyzdžiui:
  • cukrinis diabetas
  • medžiagų apykaitos sutrikimai
  • autoimuninė liga
  • inkstų ar kepenų ligos
  • narkotikai ar toksinai

Kaip gydomas mioklonusas?

Jei miokloną sukelia pagrindinė liga, gydytojas pirmiausia bandys ją išgydyti. Jei sutrikimo nepavyksta išgydyti, gydymas skirtas sumažinti simptomų sunkumą ir dažnį.

Vaistai

Norėdami sumažinti spazmus, gydytojas gali paskirti raminamąjį (trankvilizatorių) arba prieštraukulinį vaistą.

Chirurgija

Gydytojas gali rekomenduoti operaciją, jei mioklonija yra susijusi su operuojamu naviku ar smegenų ar nugaros smegenų pažeidimu. Chirurgija taip pat gali būti naudinga tam tikrais mioklonijos atvejais, nukreiptais į veidą ar ausis.

Alternatyvūs gydymo būdai

OnabotulinumtoxinA (Botox) injekcijos gali būti veiksmingos gydant mioklonus, turinčius įtakos tam tikrai sričiai. Tai gali padėti užkirsti kelią cheminio pranešėjo, kuris sukelia raumenų spazmus, išsiskyrimui.

Yra įrodymų, kad 5-hidroksitriptofanas (5-HTP) - natūralus jūsų organizme esantis neuromediatorius - gali padėti sumažinti simptomus kai kuriems pacientams. Tačiau kiti tyrimai rodo, kad cheminė medžiaga gali pabloginti simptomus, ir šis gydymas daugiau nėra naudojamas.

Kai kuriems žmonėms hormonų terapija su adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH) gali būti veiksminga siekiant pagerinti atsaką į kai kuriuos vaistus.

Mioklonijos prevencija

Nors ne visada įmanoma užkirsti kelią mioklonui, galite imtis atsargumo priemonių, kad sumažintumėte savo pažeidžiamumo dėl žinomų priežasčių riziką. Jūs galite sumažinti mioklonijos riziką, jei:

• Apsaugokite save nuo smegenų sužeidimo dėvėdami šalmą ar galvos apdangalą tokių užsiėmimų metu kaip važiavimas dviračiu ar motociklu.
• Kreipkitės į gydytoją, jei pradėjus vartoti naują vaistą atsiranda trūkčiojimas, kad būtų galima atlikti pakeitimus.

Kokia mioklonijos perspektyva?

Nors vaistai gali padėti palengvinti sunkius mioklonijos simptomus, gali atsirasti toks šalutinis poveikis kaip mieguistumas, galvos svaigimas, nuovargis ir nestabilumas. Be to, kai kurių vaistų vartojimas ilgą laiką gali sumažėti.