Policistinė inkstų liga

Turinys

• Kas yra policistinė inkstų liga?
• Kokie yra PKD simptomai?
• Kas sukelia PKD?
• Autosominis dominuojantis PKD
• Autosominis recesyvinis PKD
• Įgyta cistinė inkstų liga
• Kaip diagnozuojamas PKD?
• Kokios yra PKD komplikacijos?
• Kaip gydomas PKD?
• Kopijavimas ir palaikymas PKD
• Reprodukcinė parama
• Inkstų nepakankamumas ir transplantacijos galimybės
• Kokia žmonių su PKD perspektyva?

Kas yra policistinė inkstų liga?

Policistinė inkstų liga (PKD) yra paveldimas inkstų sutrikimas. Dėl to inkstuose susidaro skysčių užpildytos cistos. PKD gali pabloginti inkstų funkciją ir ilgainiui sukelti inkstų nepakankamumą.

PKD yra ketvirta pagrindinė inkstų nepakankamumo priežastis. Žmonėms, sergantiems PKD, taip pat gali išsivystyti kepenų cistos ir kitos komplikacijos.

Kokie yra PKD simptomai?

Daugelis žmonių daugelį metų gyvena su PKD, nepatyrę su liga susijusių simptomų. Paprastai cistos užauga 0,5 colio ar didesnės, kol žmogus pradeda pastebėti simptomus. Pradiniai simptomai, susiję su PKD, gali būti šie:

• pilvo skausmas ar švelnumas
• kraujas šlapime
• Dažnas šlapinimasis
• skausmas šonuose
• šlapimo takų infekcija (UTI)
• inkstų akmenys
• skausmas ar sunkumas nugaroje
• oda, kuri lengvai kraujuoja
• blyški odos spalva
• nuovargis
• sąnarių skausmas
• nagų anomalijos

Vaikai, sergantys autosominiu recesyviniu PKD, gali turėti tokių simptomų:

• aukštas kraujo spaudimas
• UTI
• Dažnas šlapinimasis

Vaikų simptomai gali būti panašūs į kitus sutrikimus. Svarbu kreiptis į gydytoją vaikui, kuriam pasireiškia bet kuris iš aukščiau išvardytų simptomų.

Kas sukelia PKD?

PKD paprastai yra paveldimas. Rečiau jis išsivysto žmonėms, kurie turi kitų rimtų inkstų problemų. Yra trys PKD tipai.

Autosominis dominuojantis PKD

Autosominis dominantas (ADPKD) kartais vadinamas suaugusiųjų PKD. Nacionalinio inkstų fondo duomenimis, tai sudaro apie 90 procentų atvejų. Kažkas, turintis tėvą, sergantį PKD, turi 50 procentų tikimybę susirgti šia liga.

Simptomai paprastai atsiranda vėliau, nuo 30 iki 40 metų. Tačiau kai kurie žmonės simptomus pradeda patirti dar vaikystėje.

Autosominis recesyvinis PKD

Autosominis recesyvinis PKD (ARPKD) yra daug rečiau nei ADPKD. Jis taip pat yra paveldimas, tačiau abu tėvai turi nešiotis ligos geną.

Žmonės, kurie yra ARPKD nešiotojai, neturės simptomų, jei turės tik vieną geną. Jei jie paveldės du genus, po vieną iš kiekvieno iš tėvų, jie turės ARPKD.

Yra keturi ARPKD tipai:

• Perinatalinė forma yra gimimo metu.
• Naujagimio forma atsiranda per pirmąjį gyvenimo mėnesį.
• Infantili forma atsiranda, kai vaikui yra nuo 3 iki 12 mėnesių.
• Nepilnamečių forma atsiranda vaikui sulaukus 1 metų.

Įgyta cistinė inkstų liga

Įgyta cistinė inkstų liga (AKKD) nepaveldima. Paprastai tai įvyksta vėliau.

ACKD dažniausiai išsivysto žmonėms, kurie jau turi kitų inkstų problemų. Tai labiau būdinga žmonėms, sergantiems inkstų nepakankamumu ar dializuojamiems.

Kaip diagnozuojamas PKD?

Kadangi ADPKD ir ARPKD yra paveldimi, gydytojas patikrins jūsų šeimos istoriją. Iš pradžių jie gali užsakyti atlikti pilną kraujo tyrimą anemijai ar infekcijos požymiams nustatyti ir šlapimo analizę kraujo, bakterijų ar baltymų paieškai šlapime.

Norėdami diagnozuoti visus tris PKD tipus, gydytojas gali naudoti vaizdo tyrimus, kad nustatytų inkstų, kepenų ir kitų organų cistas. Vaizdo testai, naudojami diagnozuoti PKD, apima:

• Pilvo ultragarsas. Šis neinvazinis testas naudoja garso bangas, kad jūsų inkstai neatsirastų cistos.
• Pilvo kompiuterinė tomografija. Šiuo tyrimu galima nustatyti mažesnes inkstų cistas.
• Pilvo MRT tyrimas. Šis MRT naudoja stiprius magnetus, norėdamas vaizduoti savo kūną, kad vizualizuotų inksto struktūrą ir ieškotų cistų.
• Intraveninė pyelograma. Atliekant šį testą naudojami dažai, kad jūsų kraujagyslės būtų aiškiau parodytos rentgeno metu.

Kokios yra PKD komplikacijos?

Be simptomų, kuriuos paprastai patiria PKD, gali būti komplikacijų, nes inkstų cistos didėja.

Šios komplikacijos gali būti:

• susilpnėjusios sritys arterijų sienose, vadinamos aortos ar smegenų aneurizmomis
• cistos ant ir kepenyse
• cistos kasoje ir sėklidėse
• diverticula, arba maišeliai ar kišenės storosios žarnos sienelėje
• katarakta ar aklumas
• kepenų liga
• mitralinio vožtuvo prolapsas
• anemija ar nepakankamas eritrocitų kiekis
• kraujavimas ar sprogo cistos
• aukštas kraujo spaudimas
• kepenų nepakankamumas
• inkstų akmenys
• širdies liga

Kaip gydomas PKD?

Gydymo PKD tikslas yra valdyti simptomus ir išvengti komplikacijų. Aukštos kraujospūdžio kontrolė yra pati svarbiausia gydymo dalis.

Kai kurios gydymo galimybės gali apimti:

• vaistų nuo skausmo, išskyrus ibuprofeną (Advil), kuris nerekomenduojamas, nes jis gali pabloginti inkstų ligą
• kraujospūdžio vaistai
• antibiotikai UTI gydymui
• dieta, kurioje mažai natrio
• diuretikai, padedantys pašalinti iš organizmo skysčių perteklių
• operacija, skirta nutekėti cistoms ir palengvinti diskomfortą

2018 m. Maisto ir vaistų administracija patvirtino vaistą, vadinamą tolvaptanu (prekės ženklo pavadinimas Jynarque), kaip gydymą ADPKD. Jis naudojamas inkstų nuosmukio progresavimui sulėtinti.

Vienas iš rimtų galimų tolvaptano šalutinių reiškinių yra sunkus kepenų pažeidimas, todėl gydydamas šį vaistą gydytojas reguliariai stebės jūsų kepenų ir inkstų sveikatą.

Esant inkstų nepakankamumui išplitusiam PKD, gali prireikti dializės ir inksto persodinimo. Gali tekti pašalinti vieną ar abu inkstus.

Kopijavimas ir palaikymas PKD

PKD diagnozė gali reikšti pokyčius ir svarstymus jums ir jūsų šeimai. Gavę PKD diagnozę ir prisitaikydami prie gyvenimo kartu, galite patirti įvairių emocijų.

Gali būti naudinga susisiekti su šeimos ir draugų palaikymo tinklu.

Taip pat galbūt norėsite susisiekti su dietologu. Jie gali rekomenduoti dietos veiksmus, padėsiančius palaikyti žemą kraujospūdį ir sumažinti inkstų, kurie turi filtruoti ir subalansuoti elektrolitų ir natrio kiekį, darbą.

Yra keletas organizacijų, teikiančių palaikymą ir informaciją žmonėms, turintiems PKD:

• PKD fondas turi skyrius visoje šalyje, kad padėtų asmenims, turintiems PKD, ir jų šeimoms. Apsilankykite jų svetainėje ir raskite skyrių šalia jūsų.
• Nacionalinis inkstų fondas (NKF) siūlo švietimo ir paramos grupes inkstų pacientams ir jų šeimoms.
• Amerikos inkstų pacientų asociacija (AAKP) užsiima gynimu, sergančiu inkstų pacientų teisėmis, visais vyriausybės ir draudimo lygmenimis.

Taip pat galite pasikalbėti su savo nefrologu ar vietine dializės klinika, kad rastumėte palaikymo grupes jūsų rajone. Jei norite pasiekti šiuos išteklius, jums nereikia atlikti dializės.

Jei nesate pasirengę ar neturite laiko lankyti palaikymo grupės, kiekviena iš šių organizacijų turi internetinius išteklius ir forumus.

Reprodukcinė parama

Kadangi PKD gali būti paveldima liga, gydytojas gali rekomenduoti apsilankyti pas genetikos konsultantą. Jie gali padėti išsiaiškinti jūsų šeimos ligos istorijos, susijusios su PKD, žemėlapį.

Genetinis konsultavimas gali būti tokia galimybė, kuri gali padėti pasverti svarbius sprendimus, pvz., Jūsų vaiko tikimybę turėti PKD.

Inkstų nepakankamumas ir transplantacijos galimybės

Viena iš rimčiausių PKD komplikacijų yra inkstų nepakankamumas. Tai yra tada, kai inkstai nebegali:

• filtrų atliekų produktai
• palaikyti skysčių balansą
• palaikyti kraujospūdį

Kai tai įvyks, gydytojas aptars su jumis variantus, kurie gali apimti inksto transplantaciją ar dializės procedūras, kad būtų dirbtiniai inkstai.

Jei gydytojas įtraukia jus į inksto persodinimo sąrašą, jūsų vietą lemia keli veiksniai. Tai apima jūsų bendrą sveikatą, numatomą išgyvenimą ir laiką, kai buvote dializuojamas.

Taip pat gali būti, kad draugas ar giminaitis galėtų jums paaukoti inkstą. Kadangi žmonės gali gyventi tik su vienu inkstu, turėdami palyginti nedaug komplikacijų, tai gali būti galimybė šeimoms, kurios nori donoro.

Inkstų liga sergančiam asmeniui sprendimas persodinti inkstą arba paaukoti inkstą gali būti sunkus. Pasikalbėjimas su nefrologu gali padėti įvertinti jūsų galimybes. Taip pat galite paklausti, kokie vaistai ir gydymo būdai gali padėti jums kuo geriau gyventi.

Ajovos universiteto duomenimis, vidutinis inksto persodinimas leis inkstų funkciją atlikti nuo 10 iki 12 metų.

Kokia žmonių su PKD perspektyva?

Daugeliui žmonių PKD pamažu blogėja. Remiantis Nacionalinio inkstų fondo duomenimis, 50 proc. Žmonių, sergančių PKD, patirs inkstų nepakankamumą iki 60 metų.

70 metų amžiaus šis skaičius padidėja iki 60 procentų. Kadangi inkstai yra tokie svarbūs organai, jų nepakankamumas gali turėti įtakos kitiems organams, pavyzdžiui, kepenims.

Tinkama medicininė priežiūra gali padėti jums suvaldyti PKD simptomus metų metus. Jei neturite kitų sveikatos sutrikimų, galite būti tinkamas kandidatas persodinti inkstą.

Taip pat galite apsvarstyti galimybę pasikalbėti su genetikos konsultantu, jei turite PKD šeimos istoriją ir planuojate turėti vaikų.