Odos porfirija

Turinys

• Odos porfirijos simptomai
• Odos porfirijos gydymas

Vėlyvoji odos porfirija yra labiausiai paplitusi porfirijos rūšis, dėl kurios trūksta kepenų gaminamo fermento, kuris sukelia geležies kaupimasis odoje, kraujas ir oda. Odos porfirija nėra išgydoma, tačiau ją galima kontroliuoti naudojant dermatologo paskirtus vaistus.

Paprastai odos porfirija pasireiškia vėliau suaugus, ypač pacientams, kurie dažnai geria alkoholį arba turi kepenų problemų, pavyzdžiui, hepatitą C.

Vėlyva odos porfirija paprastai nėra genetinė, tačiau kai kuriais atvejais ji gali pereiti iš tėvų į vaikus, o genetinę konsultaciją rekomenduojama atlikti prieš pastojant, jei šeimoje yra keli atvejai.

Odos porfirijos simptomai

Pirmasis odos porfirijos simptomas yra mažų pūslelių atsiradimas ant saulės veikiamos odos, kurioms gydyti reikia laiko, tačiau kiti simptomai yra šie:

• Perdėtas plaukų augimas ant veido;
• Sukietėjusi oda kai kuriose vietose, pavyzdžiui, rankose ar veide;
• Patamsėjęs šlapimas.

Išnykus pūslelėms, gali atsirasti randų ar šviesių dėmių, kurios ilgai užgyja.

Odos porfirijos diagnozę turi nustatyti dermatologas, atlikdamas kraujo, šlapimo ir išmatų tyrimus, kad patvirtintų porfirino buvimą ląstelėse, nes tai yra medžiaga, kurią ligos metu gamina kepenys.

Odos porfirijos gydymas

Gydant odos porfiriją turi vadovauti dermatologas, bendradarbiaudamas su hepatologu, nes būtina kontroliuoti kepenų gaminamą porfirino kiekį. Taigi, atsižvelgiant į paciento simptomus, gydymas gali būti atliekamas su odos porfirijos priemonėmis, tokiomis kaip chlorochinas ar hidroksichlorochinas, reguliariai pašalinant kraują, kad sumažėtų geležies kiekis ląstelėse, arba kartu.

Be to, gydymo metu pacientui rekomenduojama vengti alkoholio vartojimo ir saulės poveikio, net naudojant apsaugos nuo saulės priemones, o geriausias būdas apsaugoti odą nuo saulės yra dėvėti, pavyzdžiui, kelnes, marškinius ilgomis rankovėmis, kepurę ir pirštines.