Kas yra Priono liga?

Turinys

• Kas yra priono liga?
• Priono ligų tipai
• Žmogaus prionų ligos
• Gyvūnų prionų ligos
• Kokie yra pagrindiniai priono ligos rizikos veiksniai?
• Kokie yra priono ligos simptomai?
• Kaip diagnozuojama priono liga?
• Kaip gydoma priono liga?
• Ar galima išvengti prionų ligos?
• Pagrindiniai išsinešimai

Priono ligos yra neurodegeneracinių sutrikimų grupė, galinti paveikti žmones ir gyvūnus.

Juos sukelia nenormaliai sulankstytų baltymų nusėdimas smegenyse, kuris gali sukelti pokyčius:

• atmintis
• elgesys
• judėjimas

Priono ligos yra labai retos. Kasmet Jungtinėse Valstijose pranešama apie 350 naujų priono ligos atvejų.

Mokslininkai vis dar stengiasi daugiau sužinoti apie šias ligas ir rasti veiksmingą gydymą. Šiuo metu prionų ligos visada yra mirtinos.

Kokie yra skirtingi priono ligos tipai? Kaip galite juos plėtoti? Ir ar yra koks nors būdas jų išvengti?

Toliau skaitykite, norėdami sužinoti atsakymus į šiuos ir dar daugiau.

Kas yra priono liga?

Dėl netinkamo baltymų išsiskyrimo smegenyse dėl prionų ligų progresuoja smegenų funkcijos mažėjimas, ypač dėl netinkamo baltymų, vadinamų priono baltymais (PrP).

Normali šių baltymų funkcija šiuo metu nežinoma.

Žmonėms, sergantiems priono liga, netinkamai sulankstytas PrP gali prisijungti prie sveiko PrP, dėl kurio sveiki baltymai taip pat nenormaliai susilanksto.

Neteisingai sulankstytas PrP pradeda kauptis ir formuoti gumulus smegenyse, pažeidžiant ir žudant nervines ląsteles.

Dėl šios žalos smegenų audinyje susidaro mažos skylės, todėl mikroskopu jis atrodo kaip kempinė. Tiesą sakant, taip pat galite pamatyti prionų ligas, vadinamas „spongiforminėmis encefalopatijomis“.

Priono ligą galite išsivystyti keliais skirtingais būdais, kurie gali apimti:

• Įsigijo. Nenormalus PrP poveikis iš išorės gali atsirasti dėl užteršto maisto ar medicinos įrangos.
• Paveldėtas. Geną, kuris koduoja PrP, esančios mutacijos sukelia netinkamai sulankstyto PrP gamybą.
• Sporadiškas. Netinkamai sulankstytas PrP gali išsivystyti be jokios žinomos priežasties.

Priono ligų tipai

Priono liga gali pasireikšti tiek žmonėms, tiek gyvūnams. Žemiau yra keletas skirtingų tipų prionų ligų. Daugiau informacijos apie kiekvieną ligą pateikiama lentelėje.

Žmogaus prionų ligos

• Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD). Pirmą kartą aprašytas 1920 m., CJD gali būti įgyjamas, paveldimas arba atsitiktinis. CJD yra pavieniai.
• Creutzfeldt-Jakobo liga (vCJD). Šią CJD formą galima įgyti valgant užterštą karvės mėsą.
• Mirtina šeimos nemiga (FFI). FFI veikia talamą, kuris yra jūsų smegenų dalis, valdanti miego ir pabudimo ciklus. Vienas pagrindinių šios būklės simptomų yra nemigos pablogėjimas. Mutacija paveldima dominuojančiu būdu, o tai reiškia, kad nukentėjęs asmuo turi 50 procentų tikimybę ją perduoti savo vaikams.
• Gerstmanno-Strausslerio-Scheinkerio sindromas (GSS). GSS taip pat paveldimas. Kaip ir FFI, jis perduodamas dominuojančiu būdu. Tai veikia smegenėles, kurios yra smegenų dalis, valdanti pusiausvyrą, koordinaciją ir pusiausvyrą.
• Kuru. Kuru buvo atpažintas žmonių grupėje iš Naujosios Gvinėjos. Liga buvo perduodama per ritualinį kanibalizmą, kai buvo sunaudoti mirusių artimųjų palaikai.

Gyvūnų prionų ligos

• Galvijų spongiforminė encefalopatija (GSE). Paprastai vadinama „pašėlusių karvių liga“, šio tipo priono ligos paveikia karves. Žmonėms, vartojantiems galvijų, sergančių GSE, mėsą, gali grėsti vCJD.
• Lėtinė išsekimo liga (CWD). CWD pažeidžia tokius gyvūnus kaip elniai, briedžiai ir briedžiai. Pavadinimą jis gavo dėl drastiško sergančių gyvūnų svorio kritimo.
• Skrepi. Skrepi yra seniausia prionų ligos forma, aprašyta dar 1700 m. Tai paveikia tokius gyvūnus kaip avys ir ožkos.
• Kačių spongiforminė encefalopatija (FSE). FSE paveikia namines ir nelaisvėje esančias laukines kates. Daugelis FSE atvejų pasitaikė Jungtinėje Karalystėje ir Europoje.
• Užkrečiama audinės encefalopatija (TME). Ši labai reta priono ligos forma veikia audinę. Audinė yra mažas žinduolis, kuris dažnai auginamas kailių gamybai.
• Gumburinė spongiforminė encefalopatija. Ši priono liga taip pat yra labai reta ir paveikia egzotiškus gyvūnus, susijusius su karvėmis.

Kokie yra pagrindiniai priono ligos rizikos veiksniai?

Keli veiksniai gali sukelti riziką susirgti priono liga. Jie apima:

• Genetika. Jei kažkas iš jūsų šeimos serga paveldima priono liga, jums padidėja rizika susirgti mutacija.
• Amžius. Sporadinės prionų ligos linkusios vystytis vyresnio amžiaus žmonėms.
• Gyvūniniai produktai. Gyvūnų produktų, užterštų prionu, vartojimas gali jums perduoti priono ligą.
• Medicininės procedūros. Priono ligos gali būti perduodamos per užterštą medicinos įrangą ir nervinį audinį. Atvejai, kai tai įvyko, yra pernešimas per užterštas ragenos transplantacijas arba dura mater transplantatus.

Kokie yra priono ligos simptomai?

Prionų ligos inkubaciniai periodai yra labai ilgi, dažnai daugelio metų tvarka. Kai pasireiškia simptomai, jie palaipsniui blogėja, kartais greitai.

Dažni priono ligos simptomai yra:

• mąstymo, atminties ir sprendimo sunkumai
• asmenybės pokyčiai, tokie kaip apatija, sujaudinimas ir depresija
• sumišimas ar dezorientacija
• nevalingi raumenų spazmai (mioklonusas)
• koordinacijos praradimas (ataksija)
• miego sutrikimas (nemiga)
• sunki ar neryški kalba
• pablogėjęs regėjimas ar apakimas

Kaip diagnozuojama priono liga?

Kadangi prioninės ligos gali pasireikšti panašiais simptomais, kaip ir kiti neurodegeneraciniai sutrikimai, jas gali būti sunku diagnozuoti.

Vienintelis būdas patvirtinti priono ligos diagnozę yra smegenų biopsija, atlikta po mirties.

Tačiau sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali naudoti jūsų simptomus, ligos istoriją ir kelis tyrimus, kad padėtų diagnozuoti priono ligą.

Testai, kuriuos jie gali naudoti, yra šie:

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT). MRT gali sukurti išsamų jūsų smegenų vaizdą. Tai gali padėti sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams vizualizuoti smegenų struktūros pokyčius, susijusius su priono liga.
• Smegenų skysčio (CSF) tyrimai. CSF galima surinkti ir išbandyti žymenis, susijusius su neurodegeneracija. 2015 m. Buvo sukurtas testas, skirtas konkrečiai nustatyti žmogaus priono ligos žymenis.
• Elektroencefalografija (EEG). Šis testas registruoja jūsų smegenų elektrinį aktyvumą.

Kaip gydoma priono liga?

Šiuo metu negalima gydyti priono liga. Tačiau gydymas sutelktas į palaikomojo gydymo teikimą.

Šios rūšies priežiūros pavyzdžiai:

• Vaistai. Kai kurie vaistai gali būti skiriami simptomams gydyti. Pavyzdžiai:
  - psichologinių simptomų mažinimas antidepresantais ar raminamaisiais vaistais
  - skausmo malšinimas naudojant opiatinius vaistus
  - raumenų spazmų palengvinimas tokiais vaistais kaip natrio valproatas ir klonazepamas
• Pagalba. Ligai progresuojant, daugeliui žmonių reikia pagalbos pasirūpinti savimi ir atlikti kasdienę veiklą.
• Užtikrina drėkinimą ir maistines medžiagas. Esant pažengusiai ligos stadijai, gali prireikti IV skysčių ar maitinimo vamzdelio.

Mokslininkai tęsia darbą ieškodami veiksmingo prionų ligų gydymo.

Kai kurie iš galimų tiriamų gydymo būdų yra anti-prioninių antikūnų ir „“, kurie slopina nenormalaus PrP replikaciją, naudojimas.

Ar galima išvengti prionų ligos?

Buvo imtasi kelių priemonių, kad būtų išvengta įgytų prionų ligų perdavimo. Dėl šių iniciatyvių žingsnių priono liga įsigyti iš maisto ar medicininės aplinkos dabar yra labai reta.

Kai kurie prevenciniai veiksmai yra šie:

• nustatant griežtus galvijų importo iš šalių, kuriose pasitaiko GSE, taisykles
• draudžiantis karvės dalis, pavyzdžiui, smegenis ir nugaros smegenis, naudoti žmonėms ar gyvūnams skirtuose maisto produktuose
• užkirsti kelią tiems, kuriems anamnezėje yra priono liga arba kuriems yra jų pavojus, duoti kraujo ar kitų audinių
• naudojant patikimas sterilizavimo priemones medicinos instrumentams, kurie liečiasi su įtariamos priono ligos nerviniu audiniu
• sunaikinti vienkartinius medicinos instrumentus

Šiuo metu nėra galimybės užkirsti kelią paveldimoms ar pavienėms priono ligos formoms.

Jei kas nors iš jūsų šeimos sirgo paveldima priono liga, galite apsvarstyti galimybę pasikonsultuoti su genetikos patarėju ir aptarti savo ligos išsivystymo riziką.

Pagrindiniai išsinešimai

Priono ligos yra reta neurodegeneracinių sutrikimų grupė, kurią sukelia nenormaliai sulankstytas baltymas jūsų smegenyse.

Dėl neteisingai sulankstyto baltymo susidaro gumulai, kurie pažeidžia nervines ląsteles, o tai lemia laipsnišką smegenų funkcijos silpnėjimą.

Kai kurios prionų ligos yra perduodamos genetiškai, o kitos gali būti įgyjamos per užterštą maistą ar medicinos įrangą. Kitos prionų ligos išsivysto be jokios žinomos priežasties.

Šiuo metu nėra vaistų nuo priono ligų. Vietoj to gydymas sutelktas į palaikomojo gydymo teikimą ir simptomų palengvinimą.

Mokslininkai tęsia darbą, kad sužinotų daugiau apie šias ligas ir plėtotų galimus gydymo būdus.