Polycythemia Vera: prognozė ir gyvenimo trukmė

Turinys

• Suprasti PV
• PV valdymas
• Stebėti PV
• „PV“ perspektyva

Polycythemia vera (PV) yra retas kraujo vėžys. Nors PV nėra išgydomas, jį galima kontroliuoti gydant, ir jūs galite gyventi su liga daugelį metų.

Suprasti PV

PV sukelia jūsų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių genų mutacija ar anomalija. PV tirština kraują gamindamas per daug raudonųjų kraujo kūnelių, kurie gali blokuoti kraujo tekėjimą į organus ir audinius.

Tiksli PV priežastis nežinoma, tačiau šia liga sergančių žmonių mutacija taip pat yra JAK2 genas. Kraujo tyrimas gali aptikti mutaciją.

PV dažniausiai randama vyresnio amžiaus žmonėms. Retai pasitaiko jaunesniems nei 20 metų asmenims.

Maždaug 2 iš 100 000 žmonių yra paveikti šios ligos. Iš šių asmenų gali išsivystyti ilgalaikės komplikacijos, tokios kaip mielofibrozė (kaulų čiulpų randai) ir leukemija.

PV valdymas

Pagrindinis gydymo tikslas yra kraujo ląstelių kiekio kontrolė. Raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažinimas padeda išvengti krešulių, galinčių sukelti insultą, širdies priepuolį ar kitus organų pažeidimus. Tai taip pat gali reikšti baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičiaus valdymą. Panašu, kad tas pats procesas, rodantis per didelę raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, taip pat rodo baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perprodukciją. Didelis kraujo ląstelių skaičius, nesvarbu, koks kraujo ląstelių tipas, padidina kraujo krešulių ir kitų komplikacijų riziką.

Gydymo metu gydytojas turės reguliariai jus stebėti, kad stebėtų trombozę. Tai įvyksta, kai kraujo krešulys atsiranda arterijoje ar venoje ir trukdo kraujo tekėjimui į pagrindinius jūsų organus ar audinius.

Ilgalaikė PV komplikacija yra mielofibrozė. Tai atsitinka, kai jūsų kaulų čiulpai yra randuoti ir nebegali gaminti sveikų ląstelių, veikiančių tinkamai. Jūs ir jūsų hematologas (kraujo ligų specialistas) gali aptarti kaulų čiulpų transplantaciją, atsižvelgiant į jūsų atvejį.

Leukemija yra dar viena ilgalaikė PV komplikacija. Konkrečiai, tiek ūminė mieloidinė leukemija (AML), tiek ūminė limfoblastinė leukemija (ALL) yra susijusios su polycythemia vera. AML yra labiau paplitęs. Jums gali prireikti specializuoto gydymo, kuris taip pat sutelktas į leukemijos valdymą, jei ši komplikacija išsivystys.

Stebėti PV

PV yra retas, todėl svarbu reguliariai stebėti ir tikrinti. Kai pirmą kartą diagnozuojate, galite kreiptis į hematologą iš pagrindinio medicinos centro. Šie kraujo specialistai sužinos daugiau apie PV. Jie greičiausiai rūpinosi šia liga sergančiais asmenimis.

„PV“ perspektyva

Suradę hematologą, dirbkite su jais ir nustatykite susitikimų grafiką. Jūsų paskyrimo grafikas priklausys nuo jūsų progreso. Tačiau turėtumėte tikėtis apsilankyti pas hematologą maždaug kartą per mėnesį arba kartą per tris mėnesius, atsižvelgiant į kraujo ląstelių kiekį, amžių, bendrą sveikatos būklę ir kitus simptomus.

Reguliarus stebėjimas ir gydymas gali padėti padidinti jūsų gyvenimo trukmę ir pagerinti bendrą gyvenimo kokybę. Įrodyta, kad atsižvelgiant į įvairius veiksnius, gyvenimo trukmė yra nuo diagnozės nustatymo. Amžius, bendra sveikata, kraujo ląstelių skaičius, reakcija į gydymą, genetika ir gyvenimo būdo pasirinkimas, pavyzdžiui, rūkymas, visa tai turi įtakos ligos eigai ir jos ilgalaikėms perspektyvoms.