Standaus žmogaus sindromas

Turinys

• Simptomai
• Gydymas

Rigidiško asmens sindromo atveju individas pasižymi intensyviu rigidiškumu, kuris gali pasireikšti, pavyzdžiui, visame kūne arba tik kojose. Kai tai nukenčia, asmuo gali vaikščioti kaip kareivis, nes jis negali labai gerai judinti savo raumenų ir sąnarių.

Tai yra autoimuninė liga, paprastai pasireiškianti nuo 40 iki 50 metų, taip pat žinoma kaip Moerscho-Woltmanno sindromas arba angliškai - Stiff-man sindromas. Tik apie 5% atvejų pasitaiko vaikystėje ar paauglystėje.

Rigidiško asmens ligos sindromas gali pasireikšti 6 skirtingais būdais:

1. Klasikinė forma, kai ji veikia tik apatinę nugaros dalį ir kojas;
2. Variantinė forma, kai apsiribojama tik 1 galūne, turint distoninę ar atgalinę laikyseną;
3. Reta forma, kai standumas atsiranda visame kūne dėl sunkaus autoimuninio encefalomielito;
4. Kai yra funkcinio judėjimo sutrikimas;
5. Su distonija ir generalizuotu parkinsonizmu ir
6. Su paveldima spastine parapareze.

Paprastai asmuo, turintis šį sindromą, serga ne tik šia liga, bet ir kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, 1 tipo cukriniu diabetu, skydliaukės ligomis ar vitiligo.

Šią ligą galima išgydyti gydant gydytoju, tačiau gydymas gali užtrukti.

Simptomai

Standaus asmens sindromo simptomai yra sunkūs ir apima:

• Nuolatiniai raumenų spazmai, susidedantys iš nedidelių tam tikrų raumenų susitraukimų, kurių asmuo negali valdyti, ir
• Ryškus raumenų sustingimas, dėl kurio gali nutrūkti raumenų skaidulos, išnirimai ir kaulų lūžiai.

Dėl šių simptomų asmeniui gali pasireikšti hiperlordozė ir stuburo skausmas, ypač kai pažeidžiami nugaros raumenys ir gali dažnai kristi, nes jis negali tinkamai judėti ir balansuoti.

Intensyvus raumenų sąstingis paprastai atsiranda po įtampos, kaip naujo darbo, ar tenkinant darbus viešai, laikotarpio, o miego metu raumenų sąstingis nevyksta, o rankų ir kojų deformacijos yra dažnos dėl šių spazmų, jei liga nėra gydomas.

Nepaisant padidėjusio raumenų tonuso paveiktuose regionuose, sausgyslių refleksai yra normalūs, todėl diagnozę galima nustatyti atliekant kraujo tyrimus, kuriuose ieškoma specifinių antikūnų ir elektromiografijos. Rentgeno spinduliai, MRT ir KT tyrimai taip pat turėtų būti paskirti, kad būtų išvengta kitų ligų galimybės.

Gydymas

Rigidiško žmogaus gydymas turi būti atliekamas naudojant neurologo nurodytus vaistus, tokius kaip baklofenas, vecuronis, imunoglobulinas, gabapentinas ir diazepamas. Kartais, norint garantuoti tinkamą plaučių ir širdies veikimą ligos metu, gali tekti likti ICU, o gydymo laikas gali skirtis nuo kelių savaičių.

Taip pat galima nurodyti plazmos perpylimą ir anti-CD20 monokloninių antikūnų (rituksimabo) naudojimą, kurie turi gerų rezultatų. Dauguma žmonių, kuriems diagnozuota ši liga, išgydomi gydantis.