Berdono sindromas: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Turinys

• Pagrindiniai simptomai
• Kaip atliekamas gydymas

Berdono sindromas yra reta liga, kuria dažniausiai serga mergaitės ir kuri sukelia problemų žarnyne, šlapimo pūslėje ir skrandyje. Paprastai šia liga sergantys žmonės nesišlapina ir kakoja, todėl juos reikia maitinti mėgintuvėliu.

Šį sindromą gali sukelti genetinės ar hormoninės problemos, o simptomai pasireiškia netrukus po gimimo, tai gali būti šlapimo pūslės formos ir funkcijos pokyčiai, kurie paprastai būna labai dideli, sumažėjęs žarnyno judėjimas arba jo nėra, dėl ko sustoja pilvas. , be to, sumažėjo storosios žarnos dydis ir plonosios žarnos patinimas.

Berdono sindromas neišgydo, tačiau yra keletas chirurginių procedūrų, kuriomis siekiama atblokuoti skrandį ir žarnas, o tai gali pagerinti ligos simptomus. Be to, alternatyva padidinti šio sindromo turinčio asmens gyvenimo trukmę ir kokybę yra daugybinių organų transplantacija, tai yra visos virškinimo sistemos transplantacija.

Pagrindiniai simptomai

Berdono sindromo simptomai atsiranda netrukus po gimimo, pagrindiniai:

• Vidurių užkietėjimas;
• Šlapimo sulaikymas;
• Išsiplėtusi šlapimo pūslė;
• Pilvo patinimas;
• Pilvo raumenys suglebę;
• Vėmimas;
• Patinęs inkstas;
• Žarnų nepraeinamumas.

Berdono sindromo diagnozė nustatoma įvertinant simptomus, kuriuos rodo vaikas po gimimo, ir atliekant vizualinius egzaminus, pavyzdžiui, ultragarsą. Ligą taip pat galima nustatyti nėštumo metu, atlikus morfologinį ultragarsą po 20 nėštumo savaitės. Supraskite, kam skirtas morfologinis ultragarsas.

Kaip atliekamas gydymas

Berdono sindromo gydymas negali skatinti ligos išgydymo, tačiau tai padeda sumažinti pacientų simptomus ir pagerinti jų gyvenimo kokybę.

Norint atblokuoti šiuos organus ir pagerinti jų funkcionavimą, rekomenduojama atlikti skrandžio ar žarnos operaciją. Daugumą pacientų reikia maitinti per mėgintuvėlį dėl virškinimo sistemos problemų. Pažiūrėkite, kaip atliekamas maitinimas mėgintuvėliu.

Taip pat dažnai operuojama šlapimo pūslė, sukuriant ryšį su oda pilvo srityje, leidžiančia šlapimui nutekėti.

Tačiau šios procedūros mažai veikia pacientą, dažnai lemia mirtį nuo nepakankamos mitybos, daugybinių organų nepakankamumo ir generalizuotos organizmo infekcijos, sepsio. Dėl šios priežasties daugiasluoksnė transplantacija tapo geriausia gydymo galimybe ir susideda iš penkių operacijų atlikimo vienu metu: skrandžio, dvylikapirštės žarnos, žarnyno, kasos ir kepenų transplantacijos.