Evanso sindromas - simptomai ir gydymas
Turinys
Evanso sindromas, dar vadinamas antifosfolipidiniu sindromu, yra reta autoimuninė liga, kai organizmas gamina antikūnus, kurie naikina kraują.
Kai kurie šia liga sergantys pacientai gali sunaikinti tik baltąsias ląsteles arba tik raudonąsias ląsteles, tačiau kalbant apie Evanso sindromą, gali būti pažeista visa kraujo struktūra.
Kuo anksčiau bus nustatyta teisinga šio sindromo diagnozė, tuo lengviau bus kontroliuojami simptomai, taigi paciento gyvenimo kokybė bus geresnė.
Kas sukelia
Veiksnys, skatinantis šį sindromą, vis dar nežinomas, ir šios retos ligos simptomai, ir raida kiekvienu atveju labai skiriasi, atsižvelgiant į kraujo dalį, kurią puola antikūnai.
Signalai ir simptomai
Pažeidus raudonąsias ląsteles, mažinant jų kiekį kraujyje, pacientui pasireiškia būdingi anemijos simptomai, tais atvejais, kai trombocitai turi būti sunaikinti, pacientas yra labiau linkęs susidaryti mėlynėms ir kraujavimui nei tais atvejais, kai: galvos trauma gali sukelti mirtinus smegenų kraujavimus, o kai nukenčia baltoji kraujo dalis, pacientas yra labiau linkęs į infekcijas, kurias lydi didesni sunkumai pasveikti.
Evanso sindromu sergantiems pacientams įprasta sirgti kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, vilklige ar reumatoidiniu artritu.
Ligos evoliucija yra netikėta, ir daugeliu atvejų po didelio kraujo ląstelių sunaikinimo epizodų seka ilgas remisijos laikotarpis, o kai kurie sunkesni atvejai vystosi nuolat be tobulėjimo laikotarpių.
Kaip atliekamas gydymas
Gydymo tikslas - sustabdyti antikūnų, kurie naikina kraują, gamybą. Gydymas ligos neišgydo, tačiau padeda sumažinti jos simptomus, tokius kaip anemija ar trombozė.
Rekomenduojama vartoti steroidus, nes jie slopina imuninę sistemą ir mažina antikūnų gamybą, nutraukdami arba sumažindami kraujo ląstelių sunaikinimo laipsnį.
Kitas variantas - imunoglobulinų injekcija, siekiant sunaikinti organizmo gaminamų antikūnų perteklių, ar net chemoterapija, kuri stabilizuoja pacientą.
Sunkiausiais atvejais blužnies pašalinimas yra gydymo forma, kaip ir kraujo perpylimas.