Autorius: Sara Rhodes
Kūrybos Data: 17 Vasario Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 26 Birželio Birželio Mėn 2024
Anonim
Evans syndrome//a rare blood disorder
Video.: Evans syndrome//a rare blood disorder

Turinys

Evanso sindromas, dar vadinamas antifosfolipidiniu sindromu, yra reta autoimuninė liga, kai organizmas gamina antikūnus, kurie naikina kraują.

Kai kurie šia liga sergantys pacientai gali sunaikinti tik baltąsias ląsteles arba tik raudonąsias ląsteles, tačiau kalbant apie Evanso sindromą, gali būti pažeista visa kraujo struktūra.

Kuo anksčiau bus nustatyta teisinga šio sindromo diagnozė, tuo lengviau bus kontroliuojami simptomai, taigi paciento gyvenimo kokybė bus geresnė.

Kas sukelia

Veiksnys, skatinantis šį sindromą, vis dar nežinomas, ir šios retos ligos simptomai, ir raida kiekvienu atveju labai skiriasi, atsižvelgiant į kraujo dalį, kurią puola antikūnai.

Signalai ir simptomai

Pažeidus raudonąsias ląsteles, mažinant jų kiekį kraujyje, pacientui pasireiškia būdingi anemijos simptomai, tais atvejais, kai trombocitai turi būti sunaikinti, pacientas yra labiau linkęs susidaryti mėlynėms ir kraujavimui nei tais atvejais, kai: galvos trauma gali sukelti mirtinus smegenų kraujavimus, o kai nukenčia baltoji kraujo dalis, pacientas yra labiau linkęs į infekcijas, kurias lydi didesni sunkumai pasveikti.


Evanso sindromu sergantiems pacientams įprasta sirgti kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, vilklige ar reumatoidiniu artritu.

Ligos evoliucija yra netikėta, ir daugeliu atvejų po didelio kraujo ląstelių sunaikinimo epizodų seka ilgas remisijos laikotarpis, o kai kurie sunkesni atvejai vystosi nuolat be tobulėjimo laikotarpių.

Kaip atliekamas gydymas

Gydymo tikslas - sustabdyti antikūnų, kurie naikina kraują, gamybą. Gydymas ligos neišgydo, tačiau padeda sumažinti jos simptomus, tokius kaip anemija ar trombozė.

Rekomenduojama vartoti steroidus, nes jie slopina imuninę sistemą ir mažina antikūnų gamybą, nutraukdami arba sumažindami kraujo ląstelių sunaikinimo laipsnį.

Kitas variantas - imunoglobulinų injekcija, siekiant sunaikinti organizmo gaminamų antikūnų perteklių, ar net chemoterapija, kuri stabilizuoja pacientą.
Sunkiausiais atvejais blužnies pašalinimas yra gydymo forma, kaip ir kraujo perpylimas.


Rekomenduojamas

Raudonukės IgG: kas tai yra ir kaip suprasti rezultatą

Raudonukės IgG: kas tai yra ir kaip suprasti rezultatą

Raudonukė IgG te ta yra erologini tyrima , atliekama iekiant patikrinti, ar a muo turi imunitetą nuo raudonukė viru o, ar yra užkrė ta tuo viru u. Ši tyrima dažniau iai reikalinga nėštumo metu, kaip p...
Kaip nustatyti ir gydyti apendicitą nėštumo metu

Kaip nustatyti ir gydyti apendicitą nėštumo metu

Apendicita yra pavojinga nėštumo ituacija, ne jo imptomai yra šiek tiek kitokie, o uždel u diagnozę gali plyšti uždegimini apendik a , pilvo ertmėje pli ti išmato ir mikroorganizmai, ukelti unkią infe...