Autorius: Sara Rhodes
Kūrybos Data: 17 Vasario Mėn 2021
Atnaujinimo Data: 29 Kovas 2025
Anonim
Evans syndrome//a rare blood disorder
Video.: Evans syndrome//a rare blood disorder

Turinys

Evanso sindromas, dar vadinamas antifosfolipidiniu sindromu, yra reta autoimuninė liga, kai organizmas gamina antikūnus, kurie naikina kraują.

Kai kurie šia liga sergantys pacientai gali sunaikinti tik baltąsias ląsteles arba tik raudonąsias ląsteles, tačiau kalbant apie Evanso sindromą, gali būti pažeista visa kraujo struktūra.

Kuo anksčiau bus nustatyta teisinga šio sindromo diagnozė, tuo lengviau bus kontroliuojami simptomai, taigi paciento gyvenimo kokybė bus geresnė.

Kas sukelia

Veiksnys, skatinantis šį sindromą, vis dar nežinomas, ir šios retos ligos simptomai, ir raida kiekvienu atveju labai skiriasi, atsižvelgiant į kraujo dalį, kurią puola antikūnai.

Signalai ir simptomai

Pažeidus raudonąsias ląsteles, mažinant jų kiekį kraujyje, pacientui pasireiškia būdingi anemijos simptomai, tais atvejais, kai trombocitai turi būti sunaikinti, pacientas yra labiau linkęs susidaryti mėlynėms ir kraujavimui nei tais atvejais, kai: galvos trauma gali sukelti mirtinus smegenų kraujavimus, o kai nukenčia baltoji kraujo dalis, pacientas yra labiau linkęs į infekcijas, kurias lydi didesni sunkumai pasveikti.


Evanso sindromu sergantiems pacientams įprasta sirgti kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, vilklige ar reumatoidiniu artritu.

Ligos evoliucija yra netikėta, ir daugeliu atvejų po didelio kraujo ląstelių sunaikinimo epizodų seka ilgas remisijos laikotarpis, o kai kurie sunkesni atvejai vystosi nuolat be tobulėjimo laikotarpių.

Kaip atliekamas gydymas

Gydymo tikslas - sustabdyti antikūnų, kurie naikina kraują, gamybą. Gydymas ligos neišgydo, tačiau padeda sumažinti jos simptomus, tokius kaip anemija ar trombozė.

Rekomenduojama vartoti steroidus, nes jie slopina imuninę sistemą ir mažina antikūnų gamybą, nutraukdami arba sumažindami kraujo ląstelių sunaikinimo laipsnį.

Kitas variantas - imunoglobulinų injekcija, siekiant sunaikinti organizmo gaminamų antikūnų perteklių, ar net chemoterapija, kuri stabilizuoja pacientą.
Sunkiausiais atvejais blužnies pašalinimas yra gydymo forma, kaip ir kraujo perpylimas.


Rekomenduojamas

Kas yra obsesinis-kompulsinis sutrikimas (OKS) ir pagrindiniai simptomai

Kas yra obsesinis-kompulsinis sutrikimas (OKS) ir pagrindiniai simptomai

Ob e ini -kompul ini utrikima (OK ) yra p ichinė liga, kuriai būdingi 2 elge io tipai:Ap ėdimai: tai yra netinkamo ar nemalonio , pa ikartojančio ir nuolatinė minty , kylančio nepageidaujamu būdu, uke...
Apipjaustymas: kas tai yra, kam jis skirtas ir kokia rizika

Apipjaustymas: kas tai yra, kam jis skirtas ir kokia rizika

Apipjau tyma yra chirurgini apyvarpė pašalinimo vyram veik ma - oda, dengianti varpo galvą. Nor kai kurio e religijo e tai pra idėjo kaip rituala , ši technika vi dažniau naudojama dėl higieno prieža ...