Wiskott-Aldrich sindromas

Turinys

• Wiskott-Aldricho sindromo simptomai
• Wiskott-Aldricho sindromo gydymas

Wiskott-Aldricho sindromas yra genetinė liga, pažeidžianti imuninę sistemą, apimančią T ir B limfocitus, ir kraujo ląsteles, kurios padeda kontroliuoti kraujavimą, trombocitus.

Wiskott-Aldricho sindromo simptomai

Wiskott-Aldrich sindromo simptomai gali būti:

Polinkis į kraujavimą:

• Sumažėjęs trombocitų kiekis kraujyje ir jų kiekis;
• Odos kraujavimai, būdingi kaiščio galvutės dydžio raudonai mėlynais taškeliais, vadinamais „petechijomis“, arba gali būti didesni ir panašūs į mėlynes;
• Kraujo išmatos (ypač vaikystėje), dantenų kraujavimas ir ilgalaikis kraujavimas iš nosies.

Dažnos visų rūšių mikroorganizmų sukeltos infekcijos, tokios kaip:

• Vidurinis otitas, sinusitas, plaučių uždegimas;
• Meningitas, pneumonija, kurią sukelia Pneumocystis jiroveci;
• Molluscum contagiosum sukelta virusinė odos infekcija.

Egzema:

• Dažnos odos infekcijos;
• Tamsios dėmės ant odos.

Autoimuninės apraiškos:

• Vaskulitas;
• Hemolizinė anemija;
• Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

Šios ligos diagnozę gali nustatyti pediatras, kliniškai stebėdamas simptomus ir atlikdamas specialius tyrimus. Trombocitų dydžio įvertinimas yra vienas iš ligos diagnozavimo būdų, nes nedaugelis ligų turi šią savybę.

Wiskott-Aldricho sindromo gydymas

Tinkamiausias Wiskott-Aldrich sindromo gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija. Kitos gydymo formos yra blužnies pašalinimas, nes šis organas sunaikina nedidelį trombocitų kiekį, kurį turi žmonės, turintys šį sindromą, hemoglobino vartojimas ir antibiotikų vartojimas.

Žmonių, sergančių šiuo sindromu, gyvenimo trukmė yra maža, išgyvenusiems po dešimties metų dažniausiai išsivysto tokie navikai kaip limfoma ir leukemija.