Cistinė fibrozė: kas tai yra, pagrindiniai simptomai, priežastys ir gydymas

Turinys

• Pagrindiniai simptomai
• Galimos komplikacijos
• Kaip patvirtinti diagnozę
• Kaip atliekamas gydymas
• 1. Vaistų vartojimas
• 2. Dietos pritaikymas
• 3. Fizioterapijos užsiėmimai
• 4. Chirurgija

Cistinė fibrozė yra genetinė liga, veikianti organizmo baltymą, vadinamą CFTR, dėl kurio susidaro labai tiršti ir klampūs išskyros, kurias sunku pašalinti, todėl jos kaupiasi įvairių organų viduje, bet ypač plaučiuose ir Virškinimo traktas.

Šis sekrecijos kaupimasis gali sukelti simptomus, turinčius įtakos gyvenimo kokybei, tokius kaip kvėpavimo pasunkėjimas, nuolatinis dusulio jausmas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos. Be to, gali būti keli virškinimo simptomai, pavyzdžiui, didelių, riebių ir dvokiančių išmatų susidarymas ar vidurių užkietėjimas.

Dažniausiai cistinės fibrozės simptomai pasireiškia vaikystėje ir liga diagnozuojama anksti, tačiau yra ir žmonių, kuriems beveik nėra simptomų, todėl gali būti diagnozuota vėliau. Bet kokiu atveju gydymas turi būti pradedamas visada, nes jis užkerta kelią ligos paūmėjimui ir padeda suvaldyti simptomus, kai jie yra.

Pagrindiniai simptomai

Cistinės fibrozės simptomai dažniausiai pasireiškia vaikystėje, tačiau kiekvienam žmogui gali skirtis. Būdingiausias cistinės fibrozės simptomas yra gleivių kaupimasis kvėpavimo takuose, o tai skatina mikroorganizmų kaupimąsi ir didesnį kvėpavimo takų infekcijų pasikartojimą, dėl kurio atsiranda kitų simptomų, tokių kaip:

• Dusulio pojūtis;
• Nuolatinis kosulys su skrepliais ar krauju;
• Švokštimas kvėpuojant;
• Kvėpavimo pasunkėjimas po fizinio krūvio;
• Lėtinis sinusitas;
• Pneumonijos ir dažnas bronchitas;
• Pasikartojančios plaučių infekcijos;
• Nosies polipų susidarymas, kuris atitinka nenormalų nosies audinių augimą. Suprasti, kas yra nosies polipas ir kaip jį gydyti.

Be to, kai kuriems žmonėms taip pat gali atsirasti virškinimo simptomų, tokių kaip:

• Išmatos, turinčios nemalonų kvapą, didelės ir riebios;
• Nuolatinis viduriavimas;
• Geltona oda ir akys;
• Sunkumas priaugti svorio;
• Nepakankamas svoris;
• Dažnas vidurių užkietėjimas;
• Nevirškinimas;
• Progresuojanti nepakankama mityba.

Be šių simptomų, žmonėms, sergantiems cistine fibroze, būdinga, pavyzdžiui, sąnarių skausmas, padidėjęs cukraus kiekis kraujyje ir sūresnis prakaitas.

Galimos komplikacijos

Cistinės fibrozės komplikacijos daugiausia veikia kvėpavimo, virškinimo ir reprodukcinę sistemas. Taigi gali išsivystyti bronchitas, sinusitas, plaučių uždegimas, nosies polipai, pneumotoraksas, kvėpavimo nepakankamumas, cukrinis diabetas, tulžies latakų obstrukcija, kepenų ir virškinimo problemos, osteoporozė ir nevaisingumas, ypač vyrų atveju.

Kaip patvirtinti diagnozę

Cistinės fibrozės diagnozę galima nustatyti iškart gimus, atlikus kulno dūrio testą. Tačiau norint patvirtinti diagnozę, būtina atlikti prakaito testą ir genetinius tyrimus, leidžiančius nustatyti už ligą atsakingą mutaciją.

Be to, gali būti, kad atliekamas nešiklio testas, kuriuo patikrinama rizika, kad pora susilauks vaikų, sergančių cistine fibroze, ir šį testą daugiausia atlieka žmonės, turintys šeimos istoriją.

Kai asmeniui nenustatoma diagnozės gimimo metu arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, diagnozę galima nustatyti atliekant kraujo tyrimus, kad būtų galima atlikti būdingos ligos mutacijos tyrimą, arba pasėliuose pasėliuose esančių medžiagų mėginius. gerklė, siekiant patikrinti bakterijų buvimą ir taip leisti kraujo diagnozę, kad būtų galima įvertinti kai kuriuos specifinius fermentus.

Plaučių funkcijos tyrimus taip pat gali paskirti gydytojas, taip pat krūtinės ląstos rentgenografiją ar kompiuterinę tomografiją. Šie tyrimai dažniausiai skiriami paaugliams ir suaugusiems, turintiems lėtinių kvėpavimo takų simptomų.

Kaip atliekamas gydymas

Cistinės fibrozės gydymas paprastai atliekamas vartojant gydytojo paskirtus vaistus, atliekant kvėpavimo takų fizioterapiją ir stebint mitybą, siekiant kontroliuoti ligą ir pagerinti asmens gyvenimo kokybę.

Be to, kai kuriais atvejais operacija taip pat gali būti naudojama, ypač kai yra kanalo obstrukcija arba kai atsiranda sunkių kvėpavimo takų komplikacijų.

1. Vaistų vartojimas

Cistinės fibrozės priemonės naudojamos siekiant užkirsti kelią infekcijoms, leisti asmeniui lengviau kvėpuoti ir užkirsti kelią kitiems simptomams. Taigi pagrindiniai vaistai, kuriuos gali nurodyti gydytojas, yra šie:

• Kasos fermentai, kurie turi būti vartojami per burną ir kuriais siekiama palengvinti virškinimo procesą ir maistinių medžiagų absorbciją;
• Antibiotikai gydyti ir užkirsti kelią plaučių infekcijoms;
• Bronchus plečiantys vaistai, kurios padeda išlaikyti kvėpavimo takus ir atpalaiduoja bronchų raumenis;
• Mukolitikai padėti išlaisvinti gleives;

Tais atvejais, kai kvėpavimo sistema pablogėja ir pacientui yra komplikacijų, pavyzdžiui, bronchitas ar pneumonija, jam gali tekti gauti deguonies per kaukę. Svarbu, kad gydytojo nurodytas gydymas būtų laikomasi pagal receptą, kad žmogaus gyvenimo kokybė pagerėtų.

2. Dietos pritaikymas

Cistinės fibrozės mitybą būtina stebėti, nes šiems pacientams dažnai būna sunku priaugti svorio ir augti, trūksta mitybos, o kartais ir nepakankamai. Taigi svarbu dietologui patarti papildyti dietą ir stiprinti imuninę sistemą, kovojant su infekcijomis. Taigi asmens, sergančio cistine fibroze, dieta turėtų:

• Turtingas kalorijų kiekis, nes pacientas nesugeba suvirškinti viso suvalgyto maisto;
• Būkite daug riebalų ir baltymų, nes pacientai neturi visų virškinimo fermentų, taip pat netenka šių maistinių medžiagų išmatose;
• Kad pacientas turėtų visas reikalingas maistines medžiagas, jis turi būti papildytas vitaminų A, D, E ir K papildais.

Dieta turėtų prasidėti iškart, kai diagnozuojama cistinė fibrozė, ir pritaikoma atsižvelgiant į ligos evoliuciją. Sužinokite daugiau apie maitinimą cistine fibroze.

3. Fizioterapijos užsiėmimai

Fizioterapinis gydymas skirtas kvėpavimo pratimams ir prietaisams padėti išsiskirti išskyroms, pagerinti dujų mainus plaučiuose, išvalyti kvėpavimo takus ir pagerinti kvėpavimą.Be to, kineziterapija padeda tempimo pratimais mobilizuoti krūtinės, nugaros ir pečių sąnarius ir raumenis.

Kineziterapeutas turėtų būti atsargus, pritaikydamas metodus pagal asmens poreikius, kad pasiektų geresnių rezultatų. Svarbu, kad kineziterapija būtų atliekama nuo ligos diagnozavimo momento ir ją būtų galima atlikti namuose ar biure.

4. Chirurgija

Kai nepakanka gydymo vaistais, norint palengvinti simptomus ir užkirsti kelią ligos progresavimui, gydytojas gali nurodyti, kad reikia persodinti plaučius. Be to, operaciją galima nurodyti, kai gleivės užstoja kanalą, trukdydamos organizmo funkcionavimui. Suprasti, kaip atliekama plaučių transplantacija ir kada tai būtina.