Idiopatinė plaučių fibrozė

Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra randai ar plaučių sustorėjimas be žinomos priežasties.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nežino, kas sukelia IPF ar kodėl kai kurie žmonės jį vysto. Idiopatinė reiškia, kad priežastis nėra žinoma. Būklę gali lemti tai, kad plaučiai reaguoja į nežinomą medžiagą ar sužeidimą. Genai gali vaidinti vaidmenį kuriant IPF. Liga dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 60 iki 70 metų. IPF dažniau pasitaiko vyrams nei moterims.

Susirgus IPF, plaučiai randėja ir sustingsta. Dėl to sunku kvėpuoti. Daugeliui žmonių IPF greitai pablogėja per kelis mėnesius ar kelerius metus. Kitose šalyse IPF pablogėja daug ilgiau.

Simptomai gali būti šie:

• Krūtinės skausmas (kartais)
• Kosulys (paprastai sausas)
• Negali būti toks aktyvus kaip anksčiau
• Dusulys veiklos metu (šis simptomas tęsiasi mėnesius ar metus, o laikui bėgant gali atsirasti ir esant ramybės būsenai)
• Jaučiamas silpnumas
• Laipsniškas svorio kritimas

Teikėjas atliks fizinį egzaminą ir paklaus apie jūsų ligos istoriją. Jums bus paklausta, ar jus veikė asbestas ar kiti toksinai, ar jūs rūkėte.

Fizinis egzaminas gali parodyti, kad:

• Nenormalūs kvėpavimo garsai, vadinami traškesiais
• Melsva oda (cianozė) aplink burną ar nagus dėl mažo deguonies kiekio (su pažengusia liga)
• Nagų pagrindų padidėjimas ir kreivumas, vadinamas klubu (su pažengusia liga)

Testai, padedantys diagnozuoti IPF, yra šie:

• Bronchoskopija
• Didelės skiriamosios gebos krūtinės ląstos tomografija (HRCT)
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Echokardiograma
• Deguonies kiekio kraujyje matavimas (arterinio kraujo dujos)
• Plaučių funkcijos tyrimai
• 6 minučių pėsčiųjų testas
• Autoimuninių ligų, tokių kaip reumatoidinis artritas, vilkligė ar skleroderma, tyrimai
• Atvira plaučių (chirurginė) plaučių biopsija

IPF nėra žinomas vaistas.

Gydymas skirtas palengvinti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą:

• Pirfenidonas (Esbriet) ir nintedanibas (Ofev) yra du vaistai, gydantys IPF. Jie gali padėti sulėtinti plaučių pažeidimus.
• Žmonėms, kurių deguonies kiekis kraujyje yra mažas, namuose reikės deguonies palaikymo.
• Plaučių reabilitacija ligos neišgydys, tačiau ji gali padėti žmonėms mankštintis mažiau kvėpuojant.

Namų ir gyvenimo būdo pakeitimai gali padėti valdyti kvėpavimo simptomus. Jei jūs ar kiti šeimos nariai rūko, dabar pats metas sustoti.

Kai kuriems žmonėms, turintiems pažengusį IPF, gali būti svarstoma plaučių transplantacija.

Įsijungę į palaikymo grupę, galite sumažinti ligos patiriamą stresą. Dalijimasis su kitais, turinčiais bendrą patirtį ir problemų, gali padėti nesijausti vienišam.

Daugiau informacijos ir paramą žmonėms, turintiems IPF, ir jų šeimoms galite rasti:

• Plaučių fibrozės fondas - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerikos plaučių asociacija - www.lung.org/support-and-community/

IPF gali pagerėti arba išlikti stabilus ilgą laiką gydant ar be jo. Daugelis žmonių blogėja net gydydamiesi.

Kai kvėpavimo simptomai tampa sunkesni, jūs ir jūsų paslaugų teikėjas turėtų aptarti gyvenimą pratęsiančius gydymo būdus, pavyzdžiui, plaučių transplantaciją. Taip pat aptarkite išankstinį priežiūros planavimą.

IPF komplikacijos gali būti:

• Nenormaliai didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis dėl mažo deguonies kiekio kraujyje
• Sugriuvęs plaučiai
• Aukštas kraujospūdis plaučių arterijose
• Kvėpavimo takų sutrikimas
• Cor pulmonale (dešinysis širdies nepakankamumas)
• Mirtis

Nedelsdami paskambinkite savo paslaugų teikėjui, jei turite bet kurį iš šių dalykų:

• Sunkesnis, greitesnis ar paviršutiniškas kvėpavimas (jūs negalite giliai įkvėpti)
• Sėdėdamas pasilenkti į priekį, kad patogiai kvėpuotum
• Dažnas galvos skausmas
• Mieguistumas ar sumišimas
• Karščiavimas
• Tamsios gleivės kosint
• Mėlyni pirštų galiukai ar oda aplink nagus

Idiopatinė difuzinė intersticinė plaučių fibrozė; IPF; Plaučių fibrozė; Kriptogeninis fibrozuojantis alveolitas; CFA; Fibrosuojantis alveolitas; Įprastas intersticinis pneumonitas; UIP

• Deguonies naudojimas namuose

• Spirometrija
• Klubai
• Kvėpavimo sistema

Nacionalinio širdies, plaučių ir kraujo instituto svetainė. Idiopatinė plaučių fibrozė. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Žiūrėta 2020 m. Sausio 13 d.

Raghu G, Martinezas FJ. Intersticinė plaučių liga. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 86 skyrius.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y ir kt. Oficiali ATS / ERS / JRS / ALAT klinikinės praktikos gairė: idiopatinės plaučių fibrozės gydymas. 2011 m. Klinikinės praktikos gairių atnaujinimas. „Am J Respir Crit Care“ med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selmanas M, „Colby TV“, karalius TE. Idiopatinės intersticinės pneumonijos. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ir kt., Red. Murray ir Nadelio kvėpavimo medicinos vadovėlis. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 63 skyrius.

Silhan LL, Danoff SK. Nefarmakologinė idiopatinės plaučių fibrozės terapija. In: Collard HR, Richeldi L, red. Intersticinė plaučių liga. Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 5 skyrius.