Hipertrofinė kardiomiopatija

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra būklė, kai širdies raumuo tampa storas. Dažnai tik viena širdies dalis yra storesnė už kitas.

Tirštėjimas gali apsunkinti kraujo palikimą širdyje, priversdamas širdį labiau stengtis pumpuoti kraują. Tai taip pat gali apsunkinti širdies atsipalaidavimą ir užpildymą krauju.

Hipertrofinė kardiomiopatija dažniausiai perduodama per šeimas (paveldima). Manoma, kad tai atsiranda dėl širdies raumens augimą kontroliuojančių genų defektų.

Jaunesniems žmonėms greičiausiai yra sunkesnė hipertrofinės kardiomiopatijos forma. Tačiau ši būklė pastebima bet kokio amžiaus žmonėms.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems šia liga, gali nebūti jokių simptomų. Pirmiausia jie gali sužinoti, kad turi problemą, atlikdami įprastą medicininę apžiūrą.

Daugeliui jaunų suaugusiųjų pirmasis hipertrofinės kardiomiopatijos simptomas yra staigus žlugimas ir galima mirtis. Tai gali sukelti labai nenormalus širdies ritmas (aritmija). Taip pat gali būti dėl užsikimšimo, kuris neleidžia kraujui nutekėti iš širdies į likusį kūną.

Dažni simptomai yra:

• Krūtinės skausmas
• Galvos svaigimas
• Alpimas, ypač fizinio krūvio metu
• Nuovargis
• Apsvaigimas, ypač su veikla ar mankšta ar po jos
• Greito ar netaisyklingo širdies plakimo pojūtis (širdies plakimas)
• Dusulys aktyvumo metu arba atsigulus (arba kurį laiką miegant)

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir klausys širdies ir plaučių stetoskopu. Ženklai gali būti:

• Nenormalūs širdies garsai ar širdies ūžesys. Šie garsai gali kisti priklausomai nuo kūno padėties.
• Aukštas kraujo spaudimas.

Taip pat bus patikrintas pulsas rankose ir kakle. Teikėjas gali jausti nenormalų širdies plakimą krūtinėje.

Testai, naudojami diagnozuoti širdies raumens storį, kraujotakos problemas ar nesandarius širdies vožtuvus (mitralinio vožtuvo regurgitacija), gali apimti:

• Echokardiografija
• EKG
• 24 valandų „Holter“ monitorius (širdies ritmo monitorius)
• Širdies kateterizacija
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Širdies MRT
• Širdies kompiuterinė tomografija
• Transezofaginė echokardiograma (TEE)

Kraujo tyrimai gali būti atliekami siekiant pašalinti kitas ligas.

Artimieji žmonių, kuriems diagnozuota hipertrofinė kardiomiopatija, šeimos nariai gali būti tikrinami dėl šios būklės.

Jei turite hipertrofinę kardiomiopatiją, visada vadovaukitės savo teikėjo patarimais dėl mankštos. Jums gali būti liepta vengti sunkių pratimų. Taip pat kreipkitės į savo paslaugų teikėją dėl reguliariai planuojamų patikrinimų.

Jei turite simptomų, jums gali prireikti tokių vaistų kaip beta blokatoriai ir kalcio kanalų blokatoriai, kurie padės širdžiai susitraukti ir tinkamai atsipalaiduoti. Šie vaistai gali palengvinti krūtinės skausmą ar dusulį sportuojant.

Žmonėms, turintiems aritmiją, gali prireikti gydymo, pavyzdžiui:

• Vaistai nenormaliam ritmui gydyti.
• Kraujo skiedikliai, skirti sumažinti kraujo krešulių riziką (jei aritmija atsiranda dėl prieširdžių virpėjimo).
• Nuolatinis širdies stimuliatorius širdies ritmui kontroliuoti.
• Implantuotas defibriliatorius, kuris atpažįsta gyvybei pavojingus širdies ritmus ir siunčia elektrinį impulsą jiems sustabdyti. Kartais dedamas defibriliatorius, net jei pacientui nėra buvę aritmijos, tačiau jam yra didelė mirtinos aritmijos rizika (pavyzdžiui, jei širdies raumuo yra labai storas ar silpnas arba pacientas turi staigiai mirusį artimąjį).

Kai kraujo tekėjimas iš širdies yra labai užblokuotas, simptomai gali sustiprėti. Gali būti atliekama operacija, vadinama chirurgine miektomija. Kai kuriais atvejais žmonėms gali būti suleista alkoholio į arterijas, kurios maitina sustorėjusią širdies dalį (alkoholio pertvaros abliacija). Žmonės, kuriems taikoma ši procedūra, dažnai rodo daug pagerėjimo.

Jums gali prireikti operacijos, kad sutvarkytumėte širdies mitralinį vožtuvą, jei jis nesandarus.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, simptomų gali nebūti ir jų gyvenimo trukmė bus normali. Kiti gali pablogėti lėtai arba greitai. Kai kuriais atvejais būklė gali išsivystyti į išsiplėtusią kardiomiopatiją.

Žmonėms, sergantiems hipertrofine kardiomiopatija, yra didesnė staigios mirties rizika nei žmonėms, neturintiems šios būklės. Staigi mirtis gali pasireikšti jaunystėje.

Yra įvairių tipų hipertrofinės kardiomiopatijos, kurios turi skirtingas prognozes. Perspektyva gali būti geresnė, kai liga pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms arba kai yra tam tikras širdies raumens storio modelis.

Hipertrofinė kardiomiopatija yra gerai žinoma staigių sportininkų mirties priežastis. Beveik pusė mirčių dėl šios būklės įvyksta atliekant tam tikrą fizinę veiklą arba iškart po jos.

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei:

• Jūs turite kokių nors hipertrofinės kardiomiopatijos simptomų.
• Jums pasireiškia krūtinės skausmas, širdies plakimas, silpnumas ar kiti nauji ar nepaaiškinami simptomai.

Kardiomiopatija - hipertrofinė (HCM); IHSS; Idiopatinė hipertrofinė subaortinė stenozė; Asimetrinė pertvaros hipertrofija; ASH; HOCM; Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija

• Širdis - pjūvis per vidurį
• Širdis - vaizdas iš priekio
• Hipertrofinė kardiomiopatija

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Hipertrofinė kardiomiopatija. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 78 skyrius.

McKenna WJ, Elliottas. Miokardo ir endokardo ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 54 skyrius.