Pirminė tulžies cirozė

Tulžies latakai yra vamzdeliai, perkeliantys tulžį iš kepenų į plonąją žarną. Tulžis yra medžiaga, kuri padeda virškinti. Visi tulžies latakai kartu vadinami tulžies takais.

Kai tulžies latakai būna patinę ar uždegę, tai blokuoja tulžies tekėjimą. Šie pokyčiai gali sukelti kepenų randus, vadinamus ciroze. Tai vadinama tulžies ciroze. Pažengusi cirozė gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Kepenyse esančių tulžies latakų uždegimo priežastis nėra žinoma. Tačiau pirminė tulžies cirozė yra autoimuninis sutrikimas. Tai reiškia, kad jūsų kūno imuninė sistema per klaidą atakuoja sveikus audinius. Liga gali būti susijusi su autoimuniniais sutrikimais, tokiais kaip:

• Celiakija
• Raynaud fenomenas
• Sicca sindromas (sausos akys ar burna)
• Skydliaukės liga

Šia liga dažniausiai serga vidutinio amžiaus moterys.

Daugiau nei pusei žmonių diagnozės metu nėra simptomų. Simptomai dažniausiai prasideda lėtai. Ankstyvieji simptomai gali būti:

• Pykinimas ir pilvo skausmas
• Nuovargis ir energijos praradimas
• Riebalų nuosėdos po oda
• Riebi išmatos
• Niežėjimas
• Blogas apetitas ir svorio kritimas

Pablogėjus kepenų funkcijai, simptomai gali būti:

• Skysčio kaupimasis kojose (edema) ir pilvo srityje (ascitas)
• Geltona odos, gleivinių ar akių spalva (gelta)
• Paraudimas ant delnų
• Vyrams impotencija, sėklidžių susitraukimas ir krūtų patinimas
• Lengvos mėlynės ir nenormalus kraujavimas, dažniausiai nuo patinusių venų virškinimo trakte
• Painiava ar mąstymo problemos
• Blyškios arba molio spalvos išmatos

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą.

Šie tyrimai gali patikrinti, ar jūsų kepenys veikia tinkamai:

• Albumino kraujo tyrimas
• Kepenų funkcijos tyrimai (svarbiausia šarminės fosfatazės koncentracija serume)
• Protrombino laikas (PT)
• Cholesterolio ir lipoproteinų kraujo tyrimai

Kiti testai, kurie gali padėti įvertinti sunkią kepenų ligą, yra šie:

• Padidėjęs imunoglobulino M kiekis kraujyje
• Kepenų biopsija
• Antimitochondriniai antikūnai (rezultatai teigiami maždaug 95% atvejų)
• Specialūs ultragarso arba MRT tipai, matuojantys randinio audinio kiekį (gali būti vadinami elastografija)
• Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP)

Gydymo tikslas yra palengvinti simptomus ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Cholestiraminas (arba kolestipolis) gali sumažinti niežėjimą. Ursodeoksicholio rūgštis gali pagerinti tulžies išsiskyrimą iš kraujotakos. Tai gali pagerinti kai kurių žmonių išgyvenimą. Taip pat yra naujesnio vaisto, vadinamo obeticholio rūgštimi (Ocaliva).

Vitaminų pakaitinė terapija atkuria vitaminus A, K, E ir D, kurių netenkama riebiose išmatose. Norint išvengti silpnų ar minkštų kaulų, gali būti dedamas kalcio papildas ar kiti vaistai nuo kaulų.

Reikia ilgai stebėti ir gydyti kepenų nepakankamumą.

Kepenų transplantacija gali būti sėkminga, jei tai atliekama prieš atsirandant kepenų nepakankamumui.

Rezultatas gali skirtis. Jei būklė nebus gydoma, dauguma žmonių mirs nepersodinę kepenų. Maždaug ketvirtadaliui žmonių, 10 metų sirgusių šia liga, bus kepenų nepakankamumas. Gydytojai dabar gali naudoti statistinį modelį, kad numatytų geriausią transplantacijos laiką. Taip pat gali išsivystyti kitos ligos, tokios kaip hipotirozė ir anemija.

Progresuojanti cirozė gali sukelti kepenų nepakankamumą. Komplikacijos gali būti:

• Kraujavimas
• Smegenų pažeidimas (encefalopatija)
• Skysčių ir elektrolitų disbalansas
• Inkstų nepakankamumas
• Malabsorbcija
• Netinkama mityba
• Minkšti ar silpni kaulai (osteomaliacija arba osteoporozė)
• Ascitas (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje)
• Padidėjusi kepenų vėžio rizika

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei turite:

• Pilvo patinimas
• Kraujas išmatose
• Sumišimas
• Gelta
• Nepraeinantis ir su kitomis priežastimis nesusijęs odos niežėjimas
• Vėmimas krauju

Pirminis tulžies cholangitas; PBC

• Cirozė - išskyros

• Virškinimo sistema
• Tulžies takas

Eaton JE, Lindoras KD. Pirminis tulžies cholangitas. In: Feldmanas M, Friedmanas LS, Brandtas LJ, red. „Sleisenger“ ir „Fordtran“ virškinimo trakto ir kepenų ligos. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2021 m .: 91 skyrius.

Fogel EL, Sherman S. Tulžies pūslės ir tulžies latakų ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 146 skyrius.

Šviestuvai LW. Kepenys: ne navikinės ligos. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, red. Rosai ir Ackermano chirurginė patologija. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 19 skyrius.

Smithas A, Baumgartneris K, Bositis C. Cirozė: diagnozė ir valdymas. Am Fam gydytojas. 2019; 100 (12): 759–770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.