Sklerozuojantis cholangitas

Sklerozuojantis cholangitas reiškia tulžies latakų patinimą (uždegimą), randus ir sunaikinimą kepenų viduje ir išorėje.

Šios būklės priežastis daugeliu atvejų nežinoma.

Liga gali būti pastebėta žmonėms, turintiems:

• Uždegiminė žarnyno liga (IBD), tokia kaip opinis kolitas ir Krono liga
  
• Autoimuniniai sutrikimai
• Lėtinis pankreatitas (kasos uždegimas)
• Sarkoidozė (liga, sukelianti uždegimą įvairiose kūno vietose)

Genetiniai veiksniai taip pat gali būti atsakingi. Sklerozuojantis cholangitas dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Šis sutrikimas vaikams yra retas.

Sklerozinį cholangitą taip pat gali sukelti:

• Choledocholitiazė (tulžies akmenys tulžies latakuose)
• Kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų infekcijos

Pirmieji simptomai paprastai yra:

• Nuovargis
• Niežėjimas
• Odos ir akių pageltimas (gelta)

Tačiau kai kuriems žmonėms simptomų nėra.

Kiti simptomai gali būti:

• Padidėjusios kepenys
• Padidėjusi blužnis
• Apetito praradimas ir svorio kritimas
• Pakartokite cholangito epizodus

Nors kai kuriems žmonėms simptomų nėra, kraujo tyrimai rodo, kad jų kepenų funkcija yra nenormali. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ieškos:

• Ligos, sukeliančios panašias problemas
• Ligos, kurios dažnai atsiranda dėl šios būklės (ypač IBD)
• Tulžies pūslės akmenys

Testai, rodantys cholangitą, yra šie:

• Pilvo kompiuterinė tomografija
• Pilvo ultragarsas
• Endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija (ERCP)
• Kepenų biopsija
• Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP)
• Perkutaninė transhepatinė cholangiograma (PTC)

Kraujo tyrimai apima kepenų fermentus (kepenų funkcijos tyrimus).

Vaistai, kuriuos galima naudoti, yra šie:

• Cholestiraminas (pvz., Prevalitas) niežuliui gydyti
• Ursodeoksicholio rūgštis (ursodiolis) kepenų veiklai gerinti
• Riebaluose tirpūs vitaminai (D, E, A, K) pakeičia tai, kas prarasta dėl pačios ligos
• Antibiotikai tulžies latakų infekcijoms gydyti

Šios chirurginės procedūros gali būti atliekamos:

• Ilgio, plono vamzdelio su balionu įkišimas į galą, kad susiaurėtų (endoskopinis balionų išsiplėtimas)
• Drenažo ar vamzdelio įdėjimas, kad tulžies latakai susiaurėtų (susiaurėtų)
• Proktokolektomija (gaubtinės ir tiesiosios žarnos pašalinimas tiems, kurie serga ir opiniu kolitu, ir sklerozuojančiu cholangitu) neturi įtakos pirminio sklerozuojančio cholangito (PSC) progresavimui
• Kepenų transplantacija

Kaip sekasi žmonėms, skiriasi. Laikui bėgant liga linkusi sunkėti. Kartais žmonės vystosi:

• Ascitas (skysčio kaupimasis tarp pilvo ir pilvo organų gleivinės) ir varikozė (išsiplėtusios venos)
• Tulžies cirozė (tulžies latakų uždegimas)
• Kepenų nepakankamumas
• Nuolatinė gelta

Kai kuriems žmonėms atsiranda tulžies latakų infekcijos, kurios nuolat grįžta.

Žmonėms, sergantiems šia liga, yra didelė rizika susirgti tulžies latakų vėžiu (cholangiokarcinoma). Jie turėtų būti reguliariai tikrinami atliekant kepenų vaizdo tyrimą ir kraujo tyrimus. Žmonėms, kuriems taip pat yra IBD, gali padidėti gaubtinės arba tiesiosios žarnos vėžio rizika, todėl jiems reikia periodiškai atlikti kolonoskopiją.

Komplikacijos gali būti:

• Kraujuojantys stemplės varikozės
• Tulžies latakų vėžys (cholangiokarcinoma)
• Cirozė ir kepenų nepakankamumas
• Tulžies sistemos infekcija (cholangitas)
• Tulžies latakų susiaurėjimas
• Vitaminų trūkumas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas; PSC

• Virškinimo sistema
• Tulžies takas

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Pirminis ir antrinis sklerozuojantis cholangitas. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, red. Zakimo ir Boyerio hepatologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 43 skyrius.

„Ross AS“, Kowdley KV. Pirminis sklerozuojantis cholangitas ir pasikartojantis pyogeninis cholangitas. In: Feldmanas M, Friedmanas LS, Brandtas LJ, red. Sleisenger ir Fordtran virškinamojo trakto ir kepenų ligos: patofiziologija / diagnostika / valdymas. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 68 skyrius.

Zyromski NJ, Pittas HA. Pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas. In: Cameron JL, Cameron AM, red. Dabartinė chirurginė terapija. 12-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017: 453-458.