Hipokaleminis periodinis paralyžius

Hipokaleminis periodinis paralyžius (hipoPP) yra sutrikimas, kuris kartais sukelia raumenų silpnumo epizodus, o kartais ir mažesnį nei įprasta kalio kiekį kraujyje. Medicininis mažo kalio kiekio pavadinimas yra hipokalemija.

HypoPP yra viena iš genetinių sutrikimų grupės, apimanti hiperkaleminį periodinį paralyžių ir tirotoksinį periodinį paralyžių.

HypoPP yra dažniausia periodinio paralyžiaus forma. Tai dažniau paveikia vyrus.

HypoPP yra įgimtas. Tai reiškia, kad jis yra gimęs. Daugeliu atvejų jis perduodamas per šeimas (paveldimas) kaip autosominis dominuojantis sutrikimas. Kitaip tariant, tik vienam iš tėvų reikia perduoti savo vaikui geną, susijusį su šia būkle, kad vaikas būtų paveiktas.

Kai kuriais atvejais būklė gali būti paveldimos genetinės problemos rezultatas.

Skirtingai nuo kitų periodinio paralyžiaus formų, žmonėms, sergantiems hipoPP, skydliaukės funkcija yra normali. Bet silpnumo epizodų metu kalio kiekis kraujyje yra labai žemas. Tai atsiranda dėl to, kad kalis nenormaliai pereina iš kraujo į raumenų ląsteles.

Rizikos veiksniai yra kitų šeimos narių periodiškas paralyžius. Rizika yra šiek tiek didesnė Azijos vyrams, kurie taip pat turi skydliaukės sutrikimų.

Simptomai yra raumenų silpnumo priepuoliai arba raumenų judėjimo praradimas (paralyžius), kurie atsiranda ir praeina. Tarp priepuolių yra normali raumenų jėga.

Priepuoliai paprastai prasideda paauglystėje, tačiau jie gali įvykti iki 10 metų amžiaus. Kai kuriuos žmones atakuoja kiekvieną dieną. Kiti jų turi kartą per metus. Priepuolių metu asmuo išlieka budrus.

Silpnumas ar paralyžius:

• Dažniausiai atsiranda ties pečiais ir klubais
• Taip pat gali paveikti rankas, kojas, akių raumenis ir raumenis, kurie padeda kvėpuoti ir ryti
• Atsiranda ir vėl
• Dažniausiai atsiranda pabudus arba po miego ar poilsio
• Fizinio krūvio metu yra retas atvejis, tačiau jį gali sukelti poilsis po fizinio krūvio
• Gali sukelti daug angliavandenių, druskos turintys patiekalai, stresas, nėštumas, sunkus fizinis krūvis ir šaltis
• Priepuolis paprastai trunka kelias valandas iki dienos

Kitas simptomas gali būti akies vokų miotonija (būklė, kai atidarius ir uždarius akis jų negalima atidaryti trumpam).

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti hipoPP, remdamasis šeimos ligos istorija. Kiti sutrikimo požymiai yra raumenų silpnumo simptomai, atsirandantys ir gaunami su normaliais ar žemais kalio kiekio tyrimo rezultatais.

Tarp priepuolių fizinis patikrinimas nerodo nieko nenormalaus. Prieš priepuolį gali būti kojų sustingimas ar kojų sunkumas.

Raumenų silpnumo priepuolio metu kalio kiekis kraujyje yra žemas. Tai patvirtina diagnozę. Bendras kalio kiekis organizme nesumažėja. Tarp priepuolių kalio kiekis kraujyje yra normalus.

Priepuolio metu raumenų refleksai yra sumažėję arba jų nėra. Ir raumenys yra šlubuoti, o ne išlikti kieti. Šalia kūno esančios raumenų grupės, pvz., Pečiai ir klubai, įtraukiamos dažniau nei rankos ir kojos.

Galimi bandymai apima:

• Elektrokardiograma (EKG), kuri gali būti nenormali priepuolių metu
• Elektromiografija (EMG), kuri paprastai būna normali tarp priepuolių ir nenormali priepuolių metu
• Raumenų biopsija, kuri gali parodyti anomalijas

Kiti bandymai gali būti paskirti siekiant pašalinti kitas priežastis.

Gydymo tikslai yra simptomų palengvinimas ir tolesnių išpuolių prevencija.

Raumenų silpnumas, susijęs su kvėpavimo ar rijimo raumenimis, yra avarinė situacija. Priepuolių metu taip pat gali pasireikšti pavojingi nereguliarūs širdies plakimai (širdies ritmo sutrikimai). Bet kurį iš jų reikia nedelsiant gydyti.

Per priepuolį suleistas kalis gali sustabdyti priepuolį. Kalį galima vartoti per burną. Bet jei silpnumas yra stiprus, kalio gali tekti leisti per veną (IV).

Kalio papildų vartojimas gali padėti išvengti raumenų silpnumo.

Mažai angliavandenių vartojanti dieta gali padėti sumažinti simptomus.

Priepuoliams išvengti gali būti skiriamas vaistas, vadinamas acetazolamidu. Jūsų paslaugų teikėjas gali liepti vartoti kalio papildus, nes dėl acetazolamido jūsų kūnas gali prarasti kalį.

Jei acetazolamidas jums netinka, gali būti paskirti kiti vaistai.

HypoPP gerai reaguoja į gydymą. Gydymas gali užkirsti kelią progresuojančiam raumenų silpnumui ir netgi jį pakeisti. Nors raumenų jėga tarp priepuolių prasideda normaliai, pakartotiniai priepuoliai ilgainiui gali pabloginti ir palaikyti raumenų silpnumą tarp priepuolių.

Sveikatos problemos, kurios gali kilti dėl šios būklės, yra:

• Inkstų akmenys (šalutinis acetazolamido poveikis)
• Nereguliarus širdies plakimas priepuolių metu
• Kvėpavimo, kalbėjimo ar rijimo priepuolių metu priepuoliai (reti)
• Raumenų silpnumas, kuris laikui bėgant pablogėja

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūs ar jūsų vaikas turi raumenų silpnumą, kuris atsiranda ir praeina, ypač jei turite šeimos narių, kuriems yra periodiškas paralyžius.

Eikite į greitosios pagalbos skyrių arba paskambinkite vietiniu pagalbos numeriu (pvz., 911), jei jūs ar jūsų vaikas alpsta, sunku kvėpuoti, kalbėti ar ryti.

Negalima užkirsti kelio HypoPP. Kadangi tai gali būti paveldima, genetinėms konsultacijoms gali būti patariama poroms, kurioms gresia sutrikimas.

Gydymas apsaugo nuo silpnumo priepuolių. Prieš priepuolį gali būti kojų sustingimas ar kojų sunkumas. Lengva mankšta, kai šie simptomai prasideda, gali padėti išvengti visiško priepuolio.

Periodinis paralyžius - hipokaleminis; Šeimos hipokaleminis periodinis paralyžius; HOKPP; HypoKPP; „HypoPP“

Amato AA. Skeleto raumenų sutrikimai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 110 skyrius.

Kerchner GA, Ptácek LJ. Kanalopatijos: epizodiniai ir elektriniai nervų sistemos sutrikimai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, „Pomeroy SK“, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 99 skyrius.

Tiltonas AH. Ūminės nervų ir raumenų ligos bei sutrikimai. In: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, red. Kritinė vaikų priežiūra. 5-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 71 skyrius.