Kušingo liga

Kušingo liga yra būklė, kai hipofizė išskiria per daug adrenokortikotropinio hormono (AKTH). Hipofizė yra endokrininės sistemos organas.

Kušingo liga yra Kušingo sindromo forma. Kitos Kušingo sindromo formos yra egzogeninis Kušingo sindromas, antinksčių naviko sukeltas Kušingo sindromas ir negimdinis Kušingo sindromas.

Kušingo ligą sukelia hipofizės auglys arba jo perteklius (hiperplazija). Hipofizė yra tiesiai po smegenų pagrindu. Hipofizės naviko tipas, vadinamas adenoma, yra dažniausia priežastis. Adenoma yra gerybinis navikas (ne vėžys).

Sergant Kušingo liga, hipofizė išskiria per daug AKTH. AKTH skatina kortizolio, streso hormono, gamybą ir išsiskyrimą. Per didelis AKTH sukelia antinksčių per daug kortizolio susidarymą.

Kortizolis paprastai išsiskiria esant stresinėms situacijoms. Jis taip pat turi daug kitų funkcijų, įskaitant:

• Kontroliuoti angliavandenių, riebalų ir baltymų naudojimą organizme
• Imuninės sistemos reakcijos į patinimą (uždegimą) sumažinimas
• Kraujospūdžio ir kūno vandens balanso reguliavimas

Kušingo ligos simptomai yra šie:

• Nutukimas viršutinėje kūno dalyje (virš juosmens) ir plonos rankos bei kojos
• Apvalus, raudonas, visas veidas (mėnulio veidas)
• Lėtas vaikų augimo tempas

Odos pokyčiai, kurie dažnai pastebimi, yra šie:

• Spuogai ar odos infekcijos
• Violetinės strijų (1/2 colio arba 1 centimetro ar daugiau pločio), vadinamos strijomis, ant pilvo, šlaunų, viršutinių rankų ir krūtų odos
• Plona oda, lengvai atsirandanti mėlynė, dažniausiai ant rankų ir rankų

Raumenų ir kaulų pokyčiai apima:

• Nugaros skausmas, atsirandantis atliekant įprastą veiklą
• Kaulų skausmas ar švelnumas
• Riebalų surinkimas tarp pečių (buivolo kupra)
• Kaulų silpnėjimas, dėl kurio lūžta šonkauliai ir stuburas
• Silpni raumenys sukelia netoleranciją mankštai

Moterys gali turėti:

• Veido, kaklo, krūtinės, pilvo ir šlaunų plaukų augimo perteklius
• Menstruacijų ciklas tampa netaisyklingas arba sustoja

Vyrai gali turėti:

• Sumažėjęs sekso troškimas arba jo nėra (žemas libido)
• Erekcijos problemos

Kiti simptomai ar problemos gali būti:

• Psichiniai pokyčiai, tokie kaip depresija, nerimas ar elgesio pokyčiai
• Nuovargis
• Dažnos infekcijos
• Galvos skausmas
• Padidėjęs troškulys ir šlapinimasis
• Aukštas kraujo spaudimas
• Diabetas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinę apžiūrą ir paklaus jūsų simptomų.

Pirmiausia atliekami bandymai, siekiant patvirtinti, kad organizme yra per daug kortizolio, ir tada nustatoma priežastis.

Šie tyrimai patvirtina per daug kortizolio:

• 24 valandų šlapimo kortizolis
• Deksametazono slopinimo testas (maža dozė)
• Seilių kortizolio lygis (anksti ryte ir vėlai naktį)

Šie bandymai nustato priežastį:

• Kraujo AKTH lygis
• Smegenų MRT
• Kortikotropiną atpalaiduojančio hormono tyrimas, kuris veikia hipofizę ir sukelia AKTH išsiskyrimą
• Deksametazono slopinimo testas (didelė dozė)
• Apatinės petrosalinės sinuso mėginių paėmimas (IPSS) - matuoja AKTH kiekį venose, kurios nuteka hipofizę, palyginti su krūtinės ląstos venomis

Kiti bandymai, kuriuos galima atlikti, yra šie:

• Gliukozės kiekis kraujyje nevalgius ir A1C, siekiant ištirti diabetą
• Lipidų ir cholesterolio tyrimai
• Kaulų mineralų tankio nuskaitymas siekiant patikrinti, ar nėra osteoporozės

Kušingo ligai diagnozuoti gali prireikti daugiau nei vieno atrankos testo. Jūsų paslaugų teikėjas gali paprašyti kreiptis į gydytoją, kuris specializuojasi hipofizės ligų srityje.

Gydymas apima hipofizės naviko pašalinimo operaciją, jei įmanoma. Po operacijos hipofizė gali pamažu vėl pradėti veikti ir normalizuotis.

Atkūrimo po operacijos metu jums gali prireikti kortizolio pakaitinių gydymo būdų, nes hipofiziui reikia laiko vėl pradėti gaminti AKTH.

Radiacinis hipofizės gydymas taip pat gali būti naudojamas, jei navikas nėra visiškai pašalintas.

Jei navikas nereaguoja į operaciją ar radiaciją, gali prireikti vaistų, kurie sustabdytų jūsų organizmo kortizolio gamybą.

Jei šie gydymo būdai nėra sėkmingi, gali tekti pašalinti antinksčius, kad būtų sustabdytas didelis kortizolio kiekis. Pašalinus antinksčius, hipofizės navikas gali padidėti (Nelsono sindromas).

Negydoma Kušingo liga gali sukelti sunkias ligas, net mirtį. Pašalinus naviką, galima visiškai pasveikti, tačiau navikas gali ataugti.

Sveikatos problemos, kurios gali kilti dėl Kušingo ligos, yra šios:

• Kompresiniai stuburo lūžiai
• Diabetas
• Aukštas kraujo spaudimas
• Infekcijos
• Inkstų akmenys
• Nuotaika ar kitos psichiatrinės problemos

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei atsiranda Kušingo ligos simptomų.

Jei jums buvo pašalintas hipofizės navikas, kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite komplikacijų požymių, įskaitant požymius, kad navikas grįžo.

Hipofizės Kušingo liga; AKTH išskirianti adenoma

• Endokrininės liaukos
• Striae poplitealinėje duobėje
• Striae ant kojos

Juszczakas A, „Morris“ generalinis direktoratas, „Grossman AB“, Nieman LK. Kušingo sindromas. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM ir kt., Red. Endokrinologija: suaugusiesiems ir vaikams. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 13 skyrius.

Molitchas ME. Priekinis hipofizis. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 224 skyrius.

Stewartas PM, Newell-Price JDC. Antinksčių žievė. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, red. Williamso endokrinologijos vadovėlis. 13-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 15 skyrius.