Paveldima amiloidozė

Paveldima amiloidozė yra būklė, kai beveik visuose kūno audiniuose susidaro nenormalios baltymų nuosėdos (vadinamos amiloidais). Kenksmingos nuosėdos dažniausiai susidaro širdyje, inkstuose ir nervų sistemoje. Šios baltymų nuosėdos pažeidžia audinius ir trukdo organų darbui.

Paveldima amiloidozė perduodama iš tėvų vaikams (paveldima). Genai taip pat gali vaidinti svarbiausią amiloidozę.

Kitos amiloidozės rūšys nėra paveldimos. Jie įtraukia:

• Senatvinė sisteminė: pastebėta vyresniems nei 70 metų žmonėms
• Spontaniškas: atsiranda be žinomos priežasties
• Antrinis: atsiranda dėl tokių ligų kaip kraujo ląstelių vėžys (mieloma)

Specialios sąlygos apima:

• Širdies amiloidozė
• Smegenų amiloidozė
• Antrinė sisteminė amiloidozė

Gydymas pažeistų organų funkcijai pagerinti padės palengvinti kai kuriuos paveldimos amiloidozės simptomus. Kepenų transplantacija gali būti naudinga siekiant sumažinti kenksmingų amiloidinių baltymų susidarymą. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie gydymą.

Amiloidozė - paveldima; Šeiminė amiloidozė

• Amiloidozė pirštų

Budas RC, Seldin DC. Amiloidozė. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley ir Firesteino reumatologijos vadovėlis. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 116 skyrius.

Gertzas MA. Amiloidozė. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 179 skyrius.

Hawkins PN. Amiloidozė. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m .: 177 skyrius.