Nekrotizuojantis vaskulitas

Nekrotizuojantis vaskulitas yra sutrikimų grupė, apimanti kraujagyslių sienelių uždegimą. Pažeistų kraujagyslių dydis padeda nustatyti šių būklių pavadinimus ir tai, kaip sutrikimas sukelia ligą.

Nekrotizuojantis vaskulitas gali būti pagrindinė būklė, tokia kaip nodarterinis poliarteritas arba granulomatozė su poliangiitu (anksčiau vadinta Wegenerio granulomatoze). Kitais atvejais vaskulitas gali atsirasti kaip kito sutrikimo, pvz., Sisteminės raudonosios vilkligės ar hepatito C, dalis.

Uždegimo priežastis nežinoma. Tai greičiausiai susiję su autoimuniniais veiksniais. Kraujagyslės sienelė gali randėti ir sustorėti arba mirti (tapti nekrozine). Kraujagyslė gali užsidaryti, nutraukdama kraujo tekėjimą į jai tiekiamus audinius. Dėl kraujotakos trūkumo audiniai mirs. Kartais kraujagyslė gali lūžti ir kraujuoti (plyšti).

Nekrotizuojantis vaskulitas gali paveikti bet kurios kūno dalies kraujagysles. Todėl tai gali sukelti odos, smegenų, plaučių, žarnų, inkstų, smegenų, sąnarių ar bet kurio kito organo problemas.

Iš pradžių karščiavimas, šaltkrėtis, nuovargis, artritas ar svorio kritimas gali būti vieninteliai simptomai. Tačiau simptomai gali būti beveik bet kurioje kūno vietoje.

Oda:

• Raudonos arba violetinės spalvos nelygumai ant kojų, rankų ar kitų kūno dalių
• Melsva rankų ir kojų spalva
• Audinių mirties dėl deguonies trūkumo požymiai, tokie kaip skausmas, paraudimas ir opos, kurios negyja

Raumenys ir sąnariai:

• Sąnarių skausmas
• Kojų skausmas
• Raumenų silpnumas

Smegenys ir nervų sistema:

• Skausmas, tirpimas, dilgčiojimas rankoje, kojoje ar kitoje kūno srityje
• Rankos, kojos ar kitos kūno vietos silpnumas
• Skirtingo dydžio mokiniai
• Akių vokas nusileidęs
• Nurijimo sunkumai
• Kalbos sutrikimas
• Judėjimo sunkumas

Plaučiai ir kvėpavimo takai:

• Kosulys
• Dusulys
• Sinuso užgulimas ir skausmas
• Kraujo atsikosėjimas ar kraujavimas iš nosies

Kiti simptomai yra:

• Pilvo skausmas
• Kraujas šlapime ar išmatose
• Užgulimas ar besikeičiantis balsas
• Krūtinės skausmas dėl širdį tiekiančių arterijų pažeidimo (vainikinių arterijų)

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks išsamų fizinį egzaminą. Nervų sistemos (neurologinis) tyrimas gali parodyti nervų pažeidimo požymius.

Galimi bandymai apima:

• Pilnas kraujo tyrimas, išsami chemijos grupė ir šlapimo analizė
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• C reaktyviųjų baltymų tyrimas
• Nusėdimo greitis
• Hepatito kraujo tyrimas
• Kraujo tyrimas dėl antikūnų prieš neutrofilus (ANCA antikūnus) arba branduolinių antigenų (ANA)
• Kraujo tyrimas dėl krioglobulinų
• Kraujo tyrimas dėl komplemento lygio
  
• Vaizdo tyrimai, tokie kaip angiograma, ultragarsas, kompiuterinė tomografija (CT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• Odos, raumenų, organų audinio ar nervo biopsija

Daugeliu atvejų skiriami kortikosteroidai. Dozė priklausys nuo blogos būklės.

Kiti imuninę sistemą slopinantys vaistai gali sumažinti kraujagyslių uždegimą. Tai apima azatiopriną, metotreksatą ir mikofenolatą. Šie vaistai dažnai vartojami kartu su kortikosteroidais. Šis derinys leidžia suvaldyti ligą mažesne kortikosteroidų doze.

Sergant sunkia liga, ciklofosfamidas (Cytoxan) buvo naudojamas daugelį metų. Tačiau rituksimabas (Rituxan) yra vienodai veiksmingas ir yra mažiau toksiškas.

Neseniai buvo įrodyta, kad tocilizumabas (Actemra) yra veiksmingas milžiniškų ląstelių arteritui gydyti, todėl kortikosteroidų dozę galima sumažinti.

Nekrotizuojantis vaskulitas gali būti rimta ir gyvybei pavojinga liga. Rezultatas priklauso nuo vaskulito vietos ir audinių pažeidimo sunkumo. Komplikacijos gali atsirasti dėl ligos ir vaistų. Daugumai nekrotizuojančio vaskulito formų reikia ilgalaikio stebėjimo ir gydymo.

Komplikacijos gali būti:

• Nuolatinė pažeistos zonos struktūros ar funkcijos žala
• Nekrotinių audinių antrinės infekcijos
• Vartojamų vaistų šalutinis poveikis

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite nekrotizuojančio vaskulito simptomų.

Avariniai simptomai yra šie:

• Problemos daugiau nei vienoje kūno dalyje, tokios kaip insultas, artritas, sunkus odos bėrimas, pilvo skausmas ar kraujo atkosėjimas
• Mokinio dydžio pokyčiai
• Rankos, kojos ar kitos kūno dalies funkcijos praradimas
• Kalbos problemos
• Nurijimo sunkumai
• Silpnumas
• Stiprus pilvo skausmas
  

Nežinomas būdas užkirsti kelią šiam sutrikimui.

• Kraujotakos sistema

Jennette JC, Falkas RJ. Inkstų ir sisteminis vaskulitas. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Išsami klinikinė nefrologija. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 25 skyrius.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, red. Henry klinikinė diagnostika ir valdymas laboratoriniais metodais. 23-asis leidimas Sent Luisas, MO: Elsevier; 2017 m.: 53 skyrius.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ ir kt. Ilgalaikių rezultatų tendencijos tarp pacientų, sergančių inkstų liga, sergančių antineutrofilais su citoplazminiais antikūnais susijusiu vaskulitu. Artritas reumatolis. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P ir kt. Remisijos-indukcijos režimų veiksmingumas sergant ANCA susijusiu vaskulitu. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417–427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Akmuo JH, Klearmanas M, Collinson N. Tocilizumabo tyrimas milžiniškų ląstelių arteritu. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.