Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE) yra autoimuninė liga. Sergant šia liga, imuninė kūno sistema per klaidą atakuoja sveikus audinius. Tai gali paveikti odą, sąnarius, inkstus, smegenis ir kitus organus.

SLE priežastis nėra aiškiai žinoma. Tai gali būti susiję su šiais veiksniais:

• Genetinis
• Aplinkos
• Hormoninis
• Tam tikri vaistai

SLE moterims ir vyrams būdinga beveik 10–1. Ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau ji dažniausiai pasireiškia jaunoms moterims nuo 15 iki 44 metų. JAV šia liga dažniau serga afroamerikiečiai, azijiečiai, afrikietiški Karibai ir ispaniški amerikiečiai.

Simptomai skiriasi kiekvienam žmogui, jie gali ateiti ir praeiti. Visiems, sergantiems SLE, tam tikru metu skauda sąnarius ir patina. Kai kuriems išsivysto artritas. SLE dažnai pažeidžia pirštų, rankų, riešų ir kelių sąnarius.

Kiti dažni simptomai yra:

• Krūtinės skausmas giliai įkvepiant.
• Nuovargis.
• Karščiavimas be jokios kitos priežasties.
• Bendras diskomfortas, neramumas ar blogas jausmas (negalavimas).
• Plaukų slinkimas.
• Svorio metimas.
• Burnos opos.
• Jautrumas saulės spinduliams.
• Odos bėrimas - „drugelio“ bėrimas pasireiškia maždaug pusei SLE sergančių žmonių. Bėrimas dažniausiai pastebimas per skruostus ir nosies tiltelį. Jis gali būti plačiai paplitęs. Saulės šviesoje jis blogėja.
• Patinę limfmazgiai.

Kiti simptomai ir požymiai priklauso nuo to, kuri kūno dalis yra paveikta:

• Smegenų ir nervų sistema - galvos skausmas, silpnumas, tirpimas, dilgčiojimas, traukuliai, regos sutrikimai, atminties ir asmenybės pokyčiai
• Virškinimo traktas - pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas
• Širdies - vožtuvų sutrikimai, širdies raumens ar širdies gleivinės uždegimas (perikardas)
• Plaučiai - skysčio kaupimasis pleuros erdvėje, pasunkėjęs kvėpavimas, atsikosėjęs kraujas
• Oda - burnos opos
• Inkstai - kojų patinimas
• Cirkuliacija - krešuliai venose ar arterijose, kraujagyslių uždegimas, kraujagyslių susiaurėjimas reaguojant į peršalimą (Raynaud fenomenas)
• Kraujo anomalijos, įskaitant anemiją, mažą baltųjų kraujo ląstelių ar trombocitų kiekį

Kai kuriems žmonėms būdingi tik odos simptomai. Tai vadinama diskoidine vilklige.

Norėdami diagnozuoti vilkligę, turite turėti 4 iš 11 bendrų ligos požymių. Beveik visi žmonės, sergantys vilklige, turi teigiamą antinuklearinių antikūnų (ANA) testą. Tačiau vien teigiamas ANA nereiškia, kad turite vilkligę.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks išsamų fizinį egzaminą. Jums gali būti bėrimas, artritas ar edema kulkšnyse. Gali būti nenormalus garsas, vadinamas širdies trintimi arba pleuros trintimi. Jūsų paslaugų teikėjas taip pat atliks nervų sistemos egzaminą.

Testai, naudojami diagnozuojant SLE, gali apimti:

• Antinukleariniai antikūnai (ANA)
• CBC su diferencialu
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Kreatinino kiekis serume
• Šlapimo analizė

Jums taip pat gali būti atlikti kiti testai, kad sužinotumėte daugiau apie savo būklę. Kai kurie iš jų yra:

• Antinuklearinių antikūnų (ANA) skydelis
• Papildomi komponentai (C3 ir C4)
• Antikūnai prieš dviejų grandžių DNR
• Kumbso testas - tiesioginis
• Krioglobulinai
• ESR ir CRP
• Inkstų funkcijos kraujo tyrimai
• Kepenų funkcijos kraujo tyrimai
• Reumatoidinis faktorius
• Antifosfolipidiniai antikūnai ir vilkligės antikoaguliantų tyrimas
• Inkstų biopsija
• Širdies, smegenų, plaučių, sąnarių, raumenų ar žarnyno vaizdiniai tyrimai

SLE negalima išgydyti. Gydymo tikslas yra kontroliuoti simptomus. Sunkius simptomus, apimančius širdį, plaučius, inkstus ir kitus organus, dažnai reikia gydyti specialistais. Kiekvienam SLE turinčiam asmeniui reikia įvertinti:

• Kiek liga aktyvi
• Kokia kūno dalis yra paveikta
• Kokia gydymo forma reikalinga

Lengvos ligos formos gali būti gydomos:

• NVNU nuo sąnarių simptomų ir pleurito. Prieš pradėdami vartoti šiuos vaistus, pasitarkite su savo paslaugų teikėju.
• Mažos kortikosteroidų, tokių kaip prednizonas, dozės odos ir artrito simptomams gydyti.
• Kortikosteroidiniai kremai nuo odos bėrimų.
• Hidroksichlorochinas, vaistas, taip pat naudojamas maliajai gydyti.
• Metotreksatas gali būti naudojamas kortikosteroidų dozei sumažinti
  
• Belimumabas, biologinis vaistas, gali būti naudingas kai kuriems žmonėms.

Sunkesnio SLE gydymas gali apimti:

• Didelės kortikosteroidų dozės.
• Imuną slopinantys vaistai (šie vaistai slopina imuninę sistemą). Šie vaistai vartojami, jei sergate sunkia vilklige, kuri veikia nervų sistemą, inkstus ar kitus organus. Jie taip pat gali būti vartojami, jei nepagerėja vartojant kortikosteroidų arba jei simptomai blogėja nutraukus kortikosteroidų vartojimą.
• Tarp dažniausiai vartojamų vaistų yra mikofenolatas, azatioprinas ir ciklofosfamidas. Dėl toksiškumo ciklofosfamidas apsiriboja trumpu 3–6 mėnesių kursu. Kai kuriais atvejais vartojamas ir rituksimabas (Rituxan).
• Kraujo skiedikliai, tokie kaip varfarinas (Coumadinas), skirti krešėjimo sutrikimams, tokiems kaip antifosfolipidinis sindromas.

Jei turite SLE, taip pat svarbu:

• Saulės metu dėvėkite apsauginius drabužius, akinius nuo saulės ir apsauginius kremus nuo saulės.
• Gaukite profilaktinę širdies priežiūrą.
• Nuolat atnaujinkite imunizaciją.
• Turi kaulų retėjimo (osteoporozės) tyrimus.
• Venkite tabako ir gerkite minimalų alkoholio kiekį.

Konsultavimo ir palaikymo grupės gali padėti išspręsti su liga susijusius emocinius klausimus.

SLE sergančių žmonių rezultatai pastaraisiais metais pagerėjo. Daugelis SLE sergančių žmonių turi lengvų simptomų. Kaip sekasi, priklauso nuo ligos sunkumo. Daugumai SLE sergančių žmonių vaistų reikės ilgą laiką. Beveik visiems prireiks hidroksichlorochino neribotą laiką. Tačiau JAV SLE yra viena iš 20 pagrindinių 5–64 metų moterų mirties priežasčių. Tiriama daug naujų vaistų, siekiant pagerinti moterų, sergančių SLE, rezultatus.

Liga linkusi būti aktyvesnė:

• Pirmaisiais metais po diagnozės
• Žmonėms iki 40 metų

Daugelis SLE sergančių moterų gali pastoti ir pagimdyti sveiką kūdikį. Geras rezultatas labiau tikėtinas moterims, kurios gydosi tinkamai ir neturi rimtų širdies ar inkstų problemų. Tačiau tam tikrų SLE antikūnų ar antifosfolipidinių antikūnų buvimas kelia persileidimo riziką.

LUPUS NEPHRITIS

Kai kuriems SLE sergantiems žmonėms inkstų ląstelėse yra nenormalios imuninės nuosėdos. Tai sukelia būklę, vadinamą vilkligės nefritu. Žmonėms, turintiems šią problemą, gali išsivystyti inkstų nepakankamumas. Jiems gali prireikti dializės ar inkstų transplantacijos.

Inkstų biopsija atliekama siekiant nustatyti inkstų pažeidimo mastą ir padėti nukreipti gydymą. Jei yra aktyvus nefritas, reikia gydyti imunosupresantais, įskaitant dideles kortikosteroidų dozes kartu su ciklofosfamidu arba mikofenolatu.

KITOS KŪNO DALYS

SLE gali pakenkti daugybei skirtingų kūno vietų, įskaitant:

• Kraujo krešuliai kojų, plaučių, smegenų ar žarnų venų arterijose
• Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas arba ilgalaikės (lėtinės) ligos anemija
• Skystis aplink širdį (perikarditas) arba širdies uždegimas (miokarditas arba endokarditas)
• Skystis aplink plaučius ir plaučių audinio pažeidimas
• Nėštumo problemos, įskaitant persileidimą
• Insultas
• Žarnyno pažeidimas su pilvo skausmu ir obstrukcija
• Uždegimas žarnyne
• Labai mažas trombocitų kiekis kraujyje (trombocitų reikia norint sustabdyti bet kokį kraujavimą)
• Kraujagyslių uždegimas

SLE ir nėštumas

Tiek SLE, tiek kai kurie vaistai, vartojami SLE, gali pakenkti negimusiam vaikui. Prieš pastodami pasitarkite su savo paslaugų teikėju. Jei pastojote, raskite paslaugų teikėją, turintį vilkligę ir nėštumą.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite SLE simptomų. Taip pat paskambinkite, jei sergate šia liga ir jūsų simptomai blogėja arba atsiranda naujas simptomas.

Išplatinta raudonoji vilkligė; SLE; Lupusas; Raudonoji vilkligė; Drugelio bėrimas - SLE; Diskoidinė vilkligė

• Sisteminė raudonoji vilkligė
• Lupusas, diskoidinis - krūtinės ląstos pažeidimų vaizdas
• Vilkligė - disko formos vaiko veide
• Sisteminis raudonosios vilkligės bėrimas ant veido
• Antikūnai

„Arntfield RT“, „Hicks CM“. Sisteminė raudonoji vilkligė ir vaskulitidai. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, red. Roseno greitoji medicina: koncepcijos ir klinikinė praktika. 9-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 108 skyrius.

Varna MK. Sisteminės raudonosios vilkligės etiologija ir patogenezė. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley ir Firesteino reumatologijos vadovėlis. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 79 skyrius.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A ir kt. 2019 m. Atnaujintos EULAR rekomendacijos dėl sisteminės raudonosios vilkligės. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A ir kt. Amerikos reumatologijos koledžo vilkligės nefrito atrankos, gydymo ir valdymo gairės. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G ir kt. Gydymas iki taikinio sisteminėje raudonojoje vilkligėje: tarptautinės darbo grupės rekomendacijos. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958–967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Yen EY, Singh RR. Trumpa ataskaita: vilkligė - nepripažinta pagrindinė jaunų moterų mirties priežastis: populiacijos tyrimas, naudojant visoje šalyje taikomus mirties liudijimus, 2000–2015 m. Artritas reumatolis. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.