Distalinė inkstų kanalėlių acidozė

Distalinė inkstų kanalėlių acidozė yra liga, atsirandanti, kai inkstai tinkamai nepašalina rūgščių iš kraujo į šlapimą. Dėl to kraujyje lieka per daug rūgšties (vadinamos acidoze).

Kai kūnas atlieka įprastas funkcijas, jis gamina rūgštį. Jei ši rūgštis nepašalinama ar neutralizuojama, kraujas tampa per rūgštus. Tai gali sukelti elektrolitų disbalansą kraujyje. Tai taip pat gali sukelti problemų dėl normalios kai kurių ląstelių funkcijos.

Inkstai padeda kontroliuoti rūgšties kiekį organizme pašalindami rūgštį iš kraujo ir išskirdami ją su šlapimu.

Distalinę inkstų kanalėlių acidozę (I tipo RTA) sukelia inkstų vamzdelių defektas, dėl kurio rūgštis kaupiasi kraujyje.

I tipo RTA sukelia įvairios sąlygos, įskaitant:

• Amiloidozė, nenormalių baltymų, vadinamų amiloidu, kaupimasis audiniuose ir organuose
• Fabry liga - nenormalus tam tikros rūšies riebiųjų medžiagų kaupimasis organizme
• Didelis kalcio kiekis kraujyje
• Pjautuvo pavidalo ląstelių liga, raudonieji kraujo kūneliai, kurie paprastai yra disko formos, įgyja pjautuvo ar pusmėnulio formą
• Sjögreno sindromas, autoimuninis sutrikimas, kurio metu sunaikinamos ašaras ir seiles gaminančios liaukos
• Sisteminė raudonoji vilkligė, autoimuninė liga, kai organizmo imuninė sistema per klaidą atakuoja sveikus audinius
• Wilsono liga, paveldimas sutrikimas, kai kūno audiniuose yra per daug vario
• Tam tikrų vaistų, tokių kaip amfotericinas B, ličio ir analgetikų, vartojimas

Distalinės inkstų kanalėlių acidozės simptomai yra šie:

• Sumišimas ar sumažėjęs budrumas
• Nuovargis
• Sutrikęs vaikų augimas
• Padidėjęs kvėpavimo dažnis
• Inkstų akmenys
• Nefrokalcinozė (per daug kalcio kaupiasi inkstuose)
• Osteomaliacija (kaulų minkštėjimas)
• Raumenų silpnumas

Kiti simptomai gali būti:

• Kaulų skausmas
• Šlapimo kiekio sumažėjimas
• Padažnėjęs širdies ritmas ar nereguliarus širdies plakimas
• Mėšlungis
• Nugaros, šono ar pilvo skausmas
• Skeleto anomalijos

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir paklaus jūsų simptomų.

Testai, kuriuos galima užsisakyti, yra šie:

• Arterinio kraujo dujos
• Kraujo chemija
• Šlapimo pH
• Rūgščių apkrovos bandymas
• Bikarbonato infuzijos bandymas
• Šlapimo analizė

Kalcio nuosėdos inkstuose ir inkstų akmenyse gali būti matomos:

• Rentgeno spinduliai
• Ultragarsas
• Kompiuterinė tomografija

Tikslas yra atkurti normalų rūgščių lygį ir elektrolitų pusiausvyrą organizme. Tai padės ištaisyti kaulų sutrikimus ir sumažinti kalcio kaupimąsi inkstuose (nefrokalcinozę) ir inkstų akmenis.

Pagrindinę distalinės inkstų kanalėlių acidozės priežastį reikia ištaisyti, jei ją galima nustatyti.

Vaistai, kuriuos galima skirti, yra kalio citratas, natrio bikarbonatas ir tiazidiniai diuretikai. Tai yra šarminiai vaistai, padedantys ištaisyti rūgštinę organizmo būklę. Natrio bikarbonatas gali ištaisyti kalio ir kalcio netekimą.

Šis sutrikimas turi būti gydomas siekiant sumažinti jo poveikį ir komplikacijas, kurios gali būti nuolatinės arba kelti pavojų gyvybei. Daugeliu atvejų gydymas pagerėja.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite distalinės inkstų kanalėlių acidozės simptomų.

Nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos, jei atsiranda skubių simptomų, tokių kaip:

• Sąmonės sumažėjimas
• Priepuoliai
• Stiprus budrumo ar orientacijos sumažėjimas

Šio sutrikimo prevencija nėra.

Inkstų kanalėlių acidozė - distalinė; I tipo inkstų kanalėlių acidozė; I tipo RTA; RTA - distalinis; Klasikinė RTA

• Inkstų anatomija
• Inkstai - kraujo ir šlapimo nutekėjimas

Bushinsky DA. Inkstų akmenys. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williamso endokrinologijos vadovėlis. 14-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 32 skyrius.

Dixon BP. Inkstų kanalėlių acidozė. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 547 skyrius.

Seifteris JL. Rūgščių ir šarmų sutrikimai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 110 skyrius.