Hemofilija

Hemofilija reiškia kraujavimo sutrikimų grupę, kai kraujo krešėjimas trunka ilgai.

Yra dvi hemofilijos formos:

• Hemofilija A (klasikinė hemofilija arba VIII faktoriaus trūkumas)
• Hemofilija B (Kalėdų liga arba IX faktoriaus trūkumas)

Kai kraujuojate, organizme įvyksta keletas reakcijų, kurios padeda susidaryti kraujo krešuliams. Šis procesas vadinamas krešėjimo kaskadu. Tai apima specialius baltymus, vadinamus krešėjimu arba krešėjimo veiksniais. Jums gali būti didesnė kraujavimo tikimybė, jei trūksta vieno ar daugiau šių veiksnių arba jie neveikia taip, kaip turėtų.

Hemofiliją sukelia VIII ar IX krešėjimo faktoriaus trūkumas kraujyje. Daugeliu atvejų hemofilija perduodama per šeimas (paveldima). Dažniausiai jis perduodamas vyrams vaikams.

Pagrindinis hemofilijos simptomas yra kraujavimas. Lengvi atvejai gali būti nustatomi tik vėliau gyvenime, po per didelio kraujavimo po operacijos ar traumos.

Blogiausiais atvejais kraujavimas atsiranda be jokios priežasties. Vidinis kraujavimas gali atsirasti bet kur, o kraujavimas į sąnarius yra dažnas.

Dažniausiai hemofilija diagnozuojama po to, kai žmogui pasireiškia nenormalus kraujavimo epizodas. Tai taip pat gali būti diagnozuota atliekant kraujo tyrimą, kad būtų nustatyta problema, jei kiti šeimos nariai turi tokią būklę.

Dažniausias gydymas yra trūkstamo kraujo krešėjimo faktoriaus pakeitimas per veną (intraveninės infuzijos).

Jei turite šį kraujavimo sutrikimą, operacijos metu reikia būti ypač atsargiems. Taigi, būtinai pasakykite chirurgui, kad turite šį sutrikimą.

Taip pat labai svarbu dalytis informacija apie savo sutrikimą su kraujo giminaičiais, nes jie taip pat gali būti paveikti.

Prisijungimas prie palaikymo grupės, kurioje nariai turi bendrų problemų, gali palengvinti ilgalaikės (lėtinės) ligos stresą.

Dauguma žmonių, sergančių hemofilija, gali užsiimti įprasta veikla. Tačiau kai kuriems žmonėms kraujavimas į sąnarius gali riboti jų veiklą.

Nedaug žmonių, sergančių hemofilija, gali mirti dėl stipraus kraujavimo.

Hemofilija A; Klasikinė hemofilija; VIII faktoriaus trūkumas; Hemofilija B; Kalėdų liga; IX faktoriaus trūkumas; Kraujavimo sutrikimas - hemofilija

• Kraujo krešuliai

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A ir B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 135 skyrius.

JE salė. Hemostazė ir kraujo krešėjimas. In: JE salė, red. Guyton ir Hall medicinos fiziologijos vadovėlis. 13-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 37 skyrius.

Ragni MV. Hemoraginiai sutrikimai: krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 174 skyrius.