XII faktoriaus (Hagemano faktoriaus) trūkumas

XII faktoriaus trūkumas yra paveldimas sutrikimas, turintis įtakos kraujo krešėjime dalyvaujančiam baltymui (XII faktorius).

Kai kraujuojate, organizme įvyksta keletas reakcijų, kurios padeda susidaryti kraujo krešuliams. Šis procesas vadinamas krešėjimo kaskadu. Tai apima specialius baltymus, vadinamus krešėjimo ar krešėjimo veiksniais. Jums gali būti didesnė kraujavimo tikimybė, jei trūksta vieno ar daugiau šių veiksnių arba jie neveikia taip, kaip turėtų.

XII faktorius yra vienas iš tokių veiksnių. Dėl šio veiksnio trūkumo nenormaliai kraujuojate. Tačiau kraujas krešėja mėgintuvėlyje ilgiau nei įprasta.

XII faktoriaus trūkumas yra retas paveldimas sutrikimas.

Paprastai simptomų nėra.

XII faktoriaus trūkumas dažniausiai nustatomas, kai atliekami krešėjimo testai atliekant įprastinę atranką.

Testai gali apimti:

• XII faktoriaus tyrimas XII faktoriaus aktyvumui matuoti
• Dalinis tromboplastino laikas (PTT), siekiant patikrinti, kiek laiko trunka kraujo krešėjimas
• Maišymo tyrimas, specialus PTT testas, patvirtinantis XII faktoriaus trūkumą

Gydyti paprastai nereikia.

Šie šaltiniai gali suteikti daugiau informacijos apie XII faktoriaus trūkumą:

• Nacionalinis hemofilijos fondas - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• NIH genetinių ir retų ligų informacijos centras - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Tikimasi, kad rezultatas bus geras be gydymo.

Paprastai nėra jokių komplikacijų.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas dažniausiai aptinka šią būklę, atlikdamas kitus laboratorinius tyrimus.

Tai yra paveldimas sutrikimas. Nėra žinomo būdo to išvengti.

F12 trūkumas; Hagemano faktoriaus trūkumas; Hagemano bruožas; HAF trūkumas

• Kraujo krešuliai

Gailani D, „Wheeler“ AP, „Neff AT“. Reti krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m .: 137 skyrius.

JE salė. Hemostazė ir kraujo krešėjimas. In: JE salė, red. Guyton ir Hall medicinos fiziologijos vadovėlis. 13-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 37 skyrius.

Ragni MV. Hemoraginiai sutrikimai: krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 174 skyrius.