Antifosfolipidinis sindromas - APS

Antifosfolipidinis sindromas (APS) yra autoimuninis sutrikimas, susijęs su dažnais kraujo krešuliais (trombozėmis).Kai turite šią būklę, jūsų kūno imuninė sistema gamina nenormalius baltymus, kurie puola kraujo ląsteles ir kraujagyslių gleivinę. Šių antikūnų buvimas gali sukelti kraujo tekėjimo problemų ir sukelti pavojingus krešulius viso kūno kraujagyslėse.

Tiksli APS priežastis nėra žinoma. Tiek tam tikri genų pokyčiai, tiek kiti veiksniai (pvz., Infekcija) gali sukelti problemos išsivystymą.

Tai dažnai būna žmonėms, sergantiems kitomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip sisteminė raudonoji vilkligė (SLE). Ši liga yra dažnesnė moteris nei vyrai. Tai dažnai nustatoma moterims, kurioms buvo pakartotinių persileidimų.

Kai kurie žmonės turi anksčiau minėtų antikūnų, tačiau neturi APS. Dėl tam tikrų veiksnių šiems žmonėms gali atsirasti kraujo krešulys, įskaitant:

• Rūkymas
• Užsitęsęs lovos režimas
• Nėštumas
• Hormonų terapija arba kontraceptinės tabletės
• Vėžys
• Inkstų liga

Jums gali nebūti jokių simptomų, net jei turite antikūnų. Gali atsirasti tokių simptomų:

• Kraujo krešuliai kojose, rankose ar plaučiuose. Krešuliai gali būti venose arba arterijose.
• Pasikartojantys persileidimai ar vis dar gimstantys.
• Bėrimas, kai kuriems žmonėms.

Retais atvejais krešuliai staiga išsivysto daugelyje arterijų per kelias dienas. Tai vadinama katastrofišku antifosfolipidiniu sindromu (CAPS). Tai gali sukelti insultą, taip pat krešulius inkstuose, kepenyse ir kituose organuose visame kūne bei gangreną galūnėse.

Raudonosios vilkligės antikoaguliantų ir antifosfolipidinių antikūnų tyrimai gali būti atliekami, kai:

• Atsiranda netikėtas kraujo krešulys, pavyzdžiui, jauniems žmonėms arba tiems, kurie neturi kitų kraujo krešulio rizikos veiksnių.
• Moteriai yra buvę pakartotinių nėštumo praradimų.

Vilkligės antikoaguliantų tyrimai yra kraujo krešėjimo tyrimai. Dėl antifosfolipidinių antikūnų (aPL) laboratorijoje tyrimas būna nenormalus.

Krešėjimo tyrimų tipai gali būti:

• Aktyvuoto dalinio tromboplastino laikas (aPTT)
• Raselio angio nuodų laikas
• Tromboplastino slopinimo testas

Taip pat bus atlikti antifosfolipidinių antikūnų (aPL) tyrimai. Jie įtraukia:

• Antikardiolipino antikūnų tyrimai
• Antikūnai prieš beta-2-glikoproteiną I (Beta2-GPI)

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas diagnozuos antifosfolipidinių antikūnų sindromą (APS), jei turite teigiamą aPL ar vilkligės antikoagulianto testą ir vieną ar daugiau iš šių įvykių:

• Kraujo krešulys
• Pasikartojantys persileidimai

Teigiami testai turi būti patvirtinti po 12 savaičių. Jei atliksite teigiamą testą be kitų ligos požymių, jums nebus diagnozuota APS.

APS gydymas yra skirtas užkirsti kelią naujų kraujo krešulių susidarymo ar esamų krešulių didėjimo komplikacijoms. Jums reikės vartoti tam tikrą kraują skystinantį vaistą. Jei taip pat sergate autoimunine liga, pavyzdžiui, vilklige, turėsite kontroliuoti ir šią būklę.

Tikslus gydymas priklausys nuo jūsų būklės sunkumo ir jo sukeliamų komplikacijų.

ANTIFOSFOLIPIDŲ ANTIKŪNŲ SINDROMAS (APS)

Apskritai, jei turite APS, jums reikės ilgai gydyti kraują skystinančiais vaistais. Pradinis gydymas gali būti heparinas. Šie vaistai leidžiami injekcijomis.

Daugeliu atvejų varfarinas (Coumadin) pradedamas vartoti per burną. Būtina dažnai stebėti antikoaguliacijos lygį. Tai dažniausiai daroma naudojant INR testą.

Jei turite APS ir pastojote, turėsite atidžiai stebėti paslaugų teikėją, kuris yra šios būklės ekspertas. Nėštumo metu varfarino nevartosite, bet vietoj to jums bus skiriami heparino šūviai.

Jei turite SLE ir APS, jūsų paslaugų teikėjas taip pat rekomenduos vartoti hidroksichlorochiną.

Šiuo metu kitų rūšių kraują skystinančių vaistų nerekomenduojama vartoti.

KATASTROFINIS ANTIFOSFOLIPIDŲ SINDROMAS (CAPS)

CAPS gydymas, apimantis antikoaguliacinės terapijos, didelių kortikosteroidų dozių ir plazmos keitimo derinį, buvo veiksmingas daugumai žmonių. Kartais sunkiais atvejais taip pat vartojami IVIG, rituksimabas ar ekulizumabas.

TEIGIAMAS LUPUS ANTIKOAGULIANTO AR APL BANDYMAS

Jums nereikės gydyti, jei neturite simptomų, nėštumo netekimo ar niekada neturėjote kraujo krešulio.

Atlikite šiuos veiksmus, kad išvengtumėte kraujo krešulių susidarymo:

• Venkite daugumos kontraceptinių tablečių ar hormonų gydymo nuo menopauzės (moterų).
• NERŪKKITE ir nenaudokite kitų tabako gaminių.
• Kelkitės ir judėkite per ilgus lėktuvo skrydžius ar kitu metu, kai tenka ilgai sėdėti ar gulėti.
• Kai negalite judėti, judinkite kulkšnis aukštyn ir žemyn.

Jums bus paskirti kraują skystinantys vaistai (pvz., Heparinas ir varfarinas), kurie padės išvengti kraujo krešulių susidarymo:

• Po operacijos
• Po kaulo lūžio
• Su aktyviu vėžiu
• Kai reikia ilgai sėdėti ar gulėti, pavyzdžiui, buvimo ligoninėje metu ar sveikstant namuose

Taip pat gali prireikti 3–4 savaites po operacijos vartoti kraujo skiediklius, kad sumažintumėte kraujo krešulių riziką.

Negydant žmonėms, sergantiems APS, krešėjimas kartosis. Dažniausiai rezultatas yra geras tinkamai gydant, įskaitant ilgalaikį antikoaguliacinį gydymą. Kai kuriems žmonėms, nepaisant gydymo būdų, gali atsirasti kraujo krešulių. Tai gali sukelti CAPS, kuris gali būti pavojingas gyvybei.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei pastebite kraujo krešulio simptomus, tokius kaip:

• Kojos patinimas ar paraudimas
• Dusulys
• Rankos ar kojos skausmas, tirpimas ir blyški odos spalva

Taip pat pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei pakartotinai praradote nėštumą (persileidimą).

Antikardiolipino antikūnai; Hugheso sindromas

• Sisteminis raudonosios vilkligės bėrimas ant veido
• Kraujo krešuliai

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipidinis sindromas: patogenezė, diagnozė ir valdymas. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m .: 148 skyrius.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S ir kt. 14-asis tarptautinis antifosfolipidinių antikūnų kongresas. Darbo grupės ataskaita apie katastrofišką antifosfolipidinį sindromą. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Tiesioginiai geriamieji antikoaguliantai naudojami antifosfolipidiniame sindrome: ar šie vaistai yra veiksminga ir saugi alternatyva varfarinui? Sisteminga literatūros apžvalga: atsakymas į komentarą. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkanas D, lašiša JE, Lockshin MD. Antifosfolipidinis sindromas. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley ir Firesteino reumatologijos vadovėlis. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 82 skyrius.

Nacionalinio širdies, plaučių ir kraujo instituto svetainė. Antifosfolipidinių antikūnų sindromas. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Žiūrėta 2019 m. Birželio 5 d.