VII faktoriaus trūkumas

VII faktoriaus (septynių) trūkumas yra sutrikimas, kurį sukelia baltymo, vadinamo VII faktoriumi, trūkumas kraujyje. Tai sukelia kraujo krešėjimo (krešėjimo) problemų.

Kai kraujuojate, organizme įvyksta keletas reakcijų, kurios padeda susidaryti kraujo krešuliams. Šis procesas vadinamas krešėjimo kaskadu. Tai apima specialius baltymus, vadinamus krešėjimu arba krešėjimo veiksniais. Jums gali būti didesnė kraujavimo tikimybė, jei trūksta vieno ar daugiau šių veiksnių arba jie neveikia taip, kaip turėtų.

VII faktorius yra vienas iš tokių krešėjimo faktorių. VII faktoriaus trūkumas pasireiškia šeimose (paveldimas) ir yra labai retas. Abu tėvai turi turėti geną, kad sutrikimą perduotų savo vaikams. Šeimos istorija dėl kraujavimo sutrikimo gali būti rizikos veiksnys.

VII faktoriaus trūkumas taip pat gali atsirasti dėl kitos būklės ar tam tikrų vaistų vartojimo. Tai vadinama įgytu VII faktoriaus trūkumu. Tai gali sukelti:

• Mažas vitamino K kiekis (kai kuriems kūdikiams gimsta vitamino K trūkumas)
• Sunki kepenų liga
• Vaistų, kurie apsaugo nuo krešėjimo, vartojimas (antikoaguliantai, pvz., Varfarinas)

Simptomai gali būti šie:

• Kraujavimas iš gleivinės
• Kraujavimas į sąnarius
• Kraujavimas į raumenis
• Lengvai mėlynės
• Gausus mėnesinių kraujavimas
• Kraujavimas iš nosies, kuris nesiliauja lengvai
• Kraujavimas iš virkštelės po gimimo

Galimi bandymai apima:

• Dalinis tromboplastino laikas (PTT)
• VII plazmos faktoriaus aktyvumas
• Protrombino laikas (PT)
• Maišymo tyrimas, specialus PTT testas, patvirtinantis VII faktoriaus trūkumą

Kraujavimą galima kontroliuoti gavus į veną (IV) normalios plazmos, VII faktoriaus koncentratų arba genetiškai pagaminto (rekombinantinio) VII faktoriaus infuzijas.

Kraujavimo epizodų metu jums reikės dažnai gydyti, nes VII faktorius organizme trunka neilgai. Taip pat gali būti naudojama VII faktoriaus forma, vadinama „NovoSeven“.

Jei turite VII faktoriaus trūkumą dėl vitamino K trūkumo, galite vartoti šį vitaminą per burną, injekcijas po oda arba per veną (į veną).

Jei turite šį kraujavimo sutrikimą, būtinai:

• Prieš atlikdami bet kokias procedūras, įskaitant chirurgiją ir dantų darbą, pasakykite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjams.
• Pasakykite savo šeimos nariams, nes jie gali turėti tą patį sutrikimą, bet dar to nežino.

Šie šaltiniai gali suteikti daugiau informacijos apie VII faktoriaus trūkumą:

• Nacionalinis hemofilijos fondas: kiti veiksnių trūkumai - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficities
• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• NLM genetikos namų nuoroda - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Tinkamai gydant, galite tikėtis gero rezultato.

Paveldėtas VII faktoriaus trūkumas yra viso gyvenimo būklė.

Įgyto VII faktoriaus trūkumo perspektyva priklauso nuo priežasties. Jei tai sukelia kepenų liga, rezultatas priklauso nuo to, kaip gerai galima gydyti jūsų kepenų ligą. Vartojant vitamino K papildus, bus gydomas vitamino K trūkumas.

Komplikacijos gali būti:

• Per didelis kraujavimas (kraujavimas)
• Insultas ar kitos nervų sistemos problemos dėl kraujavimo iš centrinės nervų sistemos
• Sąnarių problemos sunkiais atvejais, kai dažnai kraujuojama

Nedelsdami gaukite skubų gydymą, jei turite sunkų, nepaaiškinamą kraujavimą.

Nėra žinoma paveldimo VII faktoriaus trūkumo prevencija. Kai priežastis yra vitamino K trūkumas, vitamino K vartojimas gali padėti.

Prokonvertino trūkumas; Išorinio faktoriaus trūkumas; Serumo protrombino konversijos greitintuvo trūkumas; Aleksandro liga

• Kraujo krešulių susidarymas
• Kraujo krešuliai

Gailani D, „Wheeler“ AP, „Neff AT“. Reti krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m .: 137 skyrius.

JE salė. Hemostazė ir kraujo krešėjimas. JE salėje, red. Guyton ir Hall medicinos fiziologijos vadovėlis. 13-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 37 skyrius.

Ragni MV. Hemoraginiai sutrikimai: krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 174 skyrius.