V faktoriaus trūkumas

V faktoriaus trūkumas yra kraujavimo sutrikimas, perduodamas per šeimas. Tai veikia kraujo krešėjimą.

Kraujo krešėjimas yra sudėtingas procesas, kuriame kraujo plazmoje yra net 20 skirtingų baltymų. Šie baltymai vadinami kraujo krešėjimo veiksniais.

V faktoriaus trūkumą lemia V faktoriaus trūkumas. Kai tam tikrų kraujo krešėjimo faktorių yra mažai arba jų nėra, kraujas krešėja netinkamai.

V faktoriaus trūkumas yra retas. Tai gali sukelti:

• Sugedęs V faktoriaus genas perduodamas šeimoms (paveldėtas)
• Antikūnas, trukdantis normaliai V faktoriaus funkcijai

Galite sukurti antikūną, kuris trukdo V faktoriui:

• Po gimdymo
• Apdorojus tam tikros rūšies fibrino klijais
• Po operacijos
• Su autoimuninėmis ligomis ir tam tikromis vėžio formomis

Kartais priežastis nežinoma.

Liga yra panaši į hemofiliją, išskyrus tai, kad kraujavimas į sąnarius yra retesnis. Paveldimos V faktoriaus trūkumo formos atveju kraujavimo sutrikimas šeimoje yra rizikos veiksnys.

Dažnai pasireiškia per didelis kraujavimas su mėnesinėmis ir po gimdymo. Kiti simptomai gali būti:

• Kraujavimas į odą
• Dantenų kraujavimas
• Pernelyg mėlynės
• Kraujavimas iš nosies
• Ilgalaikis ar per didelis kraujo netekimas atliekant operaciją ar traumą
• Kraujavimas iš bambos kelmo

Testai, skirti nustatyti V faktoriaus trūkumą, yra šie:

• V faktoriaus tyrimas
• Kraujo krešėjimo tyrimai, įskaitant dalinį tromboplastino laiką (PTT) ir protrombino laiką
• Kraujavimo laikas

Kraujavimo epizodo metu arba po operacijos jums bus suteikta šviežios kraujo plazmos ar šviežios šaldytos plazmos infuzijos. Šie gydymo būdai laikinai pašalins trūkumą.

Perspektyva yra gera diagnozuojant ir tinkamai gydant.

Gali atsirasti sunkus kraujavimas (kraujavimas).

Eikite į greitosios pagalbos skyrių arba paskambinkite 911 arba vietiniu pagalbos numeriu, jei turite nepaaiškinamą ar ilgą kraujo netekimą.

Parahemofilija; Owreno liga; Kraujavimo sutrikimas - V faktoriaus trūkumas

• Kraujo krešulių susidarymas
• Kraujo krešuliai

Gailani D, „Wheeler“ AP, „Neff AT“. Reti krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m .: 137 skyrius.

Ragni MV. Hemoraginiai sutrikimai: krešėjimo faktoriaus trūkumai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 165 skyrius.

Scottas JP, potvynis VH. Paveldimas krešėjimo faktoriaus trūkumas (kraujavimo sutrikimai). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 503 skyrius.