Polifemija vera

Polycythemia vera (PV) yra kaulų čiulpų liga, dėl kurios nenormaliai padidėja kraujo ląstelių skaičius. Labiausiai nukenčia raudonieji kraujo kūneliai.

PV yra kaulų čiulpų sutrikimas. Daugiausia dėl to susidaro per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius taip pat gali būti didesnis nei įprasta.

PV yra retas sutrikimas, kuris dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Paprastai jis nėra pastebimas jaunesniems nei 40 metų žmonėms. Problema dažnai siejama su genų defektu, vadinamu JAK2V617F. Šio geno defekto priežastis nežinoma. Šis geno defektas nėra paveldimas sutrikimas.

Naudojant PV, organizme yra per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl to susidaro labai tirštas kraujas, kuris paprastai negali tekėti per mažas kraujagysles, o tai sukelia tokius simptomus:

• Kvėpavimo sutrikimai gulint
• Melsva oda
• Galvos svaigimas
• Visą laiką jautiesi pavargęs
• Kraujavimo perteklius, pvz., Kraujavimas į odą
• Pilnas pilvo pojūtis kairėje viršutinėje dalyje (dėl padidėjusios blužnies)
• Galvos skausmas
• Niežulys, ypač po šiltos vonios
• Raudoni odos dažai, ypač veido
• Dusulys
• Kraujo krešulių simptomai venose šalia odos paviršiaus (flebitas)
• Regėjimo problemos
• Spengimas ausyse (spengimas ausyse)
• Sąnarių skausmas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą. Taip pat galite atlikti šiuos testus:

• Kaulų čiulpų biopsija
• Pilnas kraujo tyrimas su diferencialu
• Išsami medžiagų apykaitos grupė
• Eritropoetino lygis
• Genetinis JAK2V617F mutacijos tyrimas
• Kraujo prisotinimas deguonimi
• Raudonųjų kraujo kūnelių masė
• Vitamino B12 lygis

PV taip pat gali turėti įtakos šių bandymų rezultatams:

• ESR
• Laktato dehidrogenazė (LDH)
• Leukocitų šarminė fosfatazė
• Trombocitų agregacijos tyrimas
• Šlapimo rūgšties kiekis serume

Gydymo tikslas yra sumažinti kraujo tirštumą ir užkirsti kelią kraujavimui ir krešėjimo problemoms.

Kraujo storiui sumažinti naudojamas metodas, vadinamas flebotomija. Kiekvieną savaitę pašalinamas vienas kraujo vienetas (apie 1 pinta arba 1/2 litro), kol sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Gydymas tęsiamas pagal poreikį.

Vaistai, kuriuos galima naudoti, yra šie:

• Hidroksiurėja, skirta sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių, kuriuos gamina kaulų čiulpai, skaičių. Šis vaistas gali būti vartojamas, kai kitų kraujo ląstelių tipų skaičius taip pat yra didelis.
• Interferonas, leidžiantis sumažinti kraujo kiekį.
• Anagrelidas mažina trombocitų skaičių.
• Ruksolitinibas (Jakafi), siekiant sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir išsiplėtusią blužnį. Šis vaistas skiriamas, kai hidroksiurėja ir kiti gydymo būdai nepavyko.

Kai kuriems žmonėms gali būti vartojamas aspirinas, siekiant sumažinti kraujo krešulių riziką. Tačiau aspirinas padidina kraujavimo iš skrandžio riziką.

Ultravioletinė-B šviesos terapija gali sumažinti stiprų niežėjimą, kurį patiria kai kurie žmonės.

Šios organizacijos yra geri šaltiniai informacijai apie policitemiją:

• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH genetinių ir retų ligų informacijos centras - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV dažniausiai vystosi lėtai. Daugumai žmonių diagnozės metu nėra simptomų, susijusių su liga. Būklė dažnai diagnozuojama prieš atsirandant sunkiems simptomams.

PV komplikacijos gali būti:

• Ūminė mielogeninė leukemija (AML)
• Kraujavimas iš skrandžio ar kitų žarnyno dalių
• Podagra (skausmingas sąnario patinimas)
• Širdies nepakankamumas
• Mielofibrozė (kaulų čiulpų sutrikimas, kai čiulpai pakeičiami pluoštiniu rando audiniu)
• Trombozė (kraujo krešėjimas, galintis sukelti insultą, širdies priepuolį ar kitą kūno pažeidimą)

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei atsiranda PV simptomų.

Pirminė policitemija; Policitemija rubra vera; Mieloproliferacinis sutrikimas; Eritremija; Splenomegalinė policitemija; Vaquezo liga; Oslerio liga; Policitemija su lėtine cianoze; Eritrocitozė megalosplenica; Kriptogeninė policitemija

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The policitemijos. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 68 skyrius.

Nacionalinio vėžio instituto svetainė. Lėtinių mieloproliferacinių neoplazmų gydymas (PDQ) - sveikatos priežiūros specialistų versija. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Atnaujinta 2019 m. Vasario 1 d. Žiūrėta 2019 m. Kovo 1 d.

Tefferi A. Vera policitemija, esminė trombocitemija ir pirminė mielofibrozė. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 166 skyrius.