Myasthenia gravis

Myasthenia gravis yra neuromuskulinis sutrikimas. Neuromuskuliniai sutrikimai apima raumenis ir juos valdančius nervus.

Manoma, kad myasthenia gravis yra tam tikras autoimuninis sutrikimas. Autoimuninis sutrikimas atsiranda, kai imuninė sistema per klaidą atakuoja sveikus audinius. Antikūnai yra baltymai, kuriuos organizmo imuninė sistema gamina aptikdama kenksmingas medžiagas. Antikūnai gali susidaryti, kai imuninė sistema klaidingai mano, kad sveikas audinys yra kenksminga medžiaga, pavyzdžiui, sunkiosios miastenijos atveju. Žmonėms, sergantiems sunkiąja miastenija, organizmas gamina antikūnus, kurie blokuoja raumenų ląsteles nuo nervinių ląstelių pranešimų (neuromediatorių) priėmimo.

Kai kuriais atvejais myasthenia gravis yra susijęs su užkrūčio liaukos (imuninės sistemos organo) navikais.

Miastenija gali paveikti bet kokio amžiaus žmones. Dažniausiai ja serga jaunos moterys ir vyresni vyrai.

Myasthenia gravis sukelia savanoriškų raumenų silpnumą. Tai raumenys, kuriuos galite valdyti. Autonominiai širdies ir virškinamojo trakto raumenys paprastai neturi įtakos. Miastenijos gravis raumenų silpnumas aktyvumo metu blogėja ir ilsisi.

Šis raumenų silpnumas gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant:

• Kvėpavimo sunkumai dėl krūtinės sienos raumenų silpnumo
• Kramtymo ar rijimo sunkumai, dažnai sukandami, užspringę ar suglebę
• Sunkumai lipant laiptais, keliant daiktus ar kylant iš sėdimos padėties
• Sunku kalbėti
• Nykstanti galva ir vokai
• Veido paralyžius ar veido raumenų silpnumas
• Nuovargis
• Užgulimas ar besikeičiantis balsas
• Dviguba rega
• Sunkumai išlaikyti pastovų žvilgsnį

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą. Tai apima išsamų nervų sistemos (neurologinį) tyrimą. Tai gali parodyti:

• Raumenų silpnumas, pirmiausia pažeidžiami akių raumenys
• Normalūs refleksai ir jausmas (pojūtis)

Galimi bandymai apima:

• Acetilcholino receptorių antikūnai, susiję su šia liga
• Krūtinės ląstos KT ar MRT tyrimas, norint rasti naviką
• Nervų laidumo tyrimai, siekiant patikrinti, kaip greitai elektriniai signalai juda per nervą
• Elektromiografija (EMG), skirta išbandyti raumenų ir raumenis valdančių nervų sveikatą
• Plaučių funkcijos tyrimai kvėpavimui įvertinti ir plaučių funkcionavimui
• Edrofonio tyrimas, siekiant nustatyti, ar šis vaistas trumpam pakeičia simptomus

Nėra žinomo myasthenia gravis gydymo. Gydymas gali leisti jums turėti laikotarpius be jokių simptomų (remisija).

Gyvenimo būdo pakeitimai dažnai gali padėti tęsti kasdienę veiklą. Gali būti rekomenduojama:

• Poilsis visą dieną
• Akių pleistro naudojimas, jei dvigubas matymas vargina
• Venkite streso ir šilumos poveikio, o tai gali pabloginti simptomus

Vaistai, kuriuos galima skirti, yra šie:

• Neostigminas arba piridostigminas, siekiant pagerinti nervų ir raumenų bendravimą
• Prednizonas ir kiti vaistai (pvz., Azatioprinas, ciklosporinas ar mikofenolato mofetilas) imuninės sistemos atsakui slopinti, jei turite sunkių simptomų, o kiti vaistai neveikia gerai.

Krizinės situacijos yra kvėpavimo raumenų silpnumo priepuoliai. Šie priepuoliai gali pasireikšti be įspėjimo, kai vartojama per daug arba per mažai vaistų. Šios atakos paprastai trunka ne ilgiau kaip kelias savaites. Gali tekti paguldyti į ligoninę, kur gali prireikti kvėpavimo pagalbos naudojant ventiliatorių.

Krizei įveikti taip pat gali būti naudojama procedūra, vadinama plazmafereze. Ši procedūra apima aiškios kraujo (plazmos) dalies, kurioje yra antikūnų, pašalinimą. Tai pakeičiama paaukota plazma, kurioje nėra antikūnų, arba kitais skysčiais. Plazmaferezė taip pat gali padėti sumažinti simptomus 4–6 savaites ir dažnai naudojama prieš operaciją.

Taip pat gali būti vartojamas vaistas, vadinamas intraveniniu imunoglobulinu (IVIg)

Chirozės pašalinimo operacija (timektomija) gali sukelti nuolatinę remisiją arba mažesnį vaistų poreikį, ypač kai yra navikas.

Jei turite akių problemų, gydytojas gali pasiūlyti lęšių prizmes, kad pagerintų regėjimą. Akių raumenims gydyti taip pat gali būti rekomenduojama chirurgija.

Kineziterapija gali padėti išlaikyti jūsų raumenų jėgą. Tai ypač svarbu raumenims, palaikantiems kvėpavimą.

Kai kurie vaistai gali pabloginti simptomus, todėl jų reikėtų vengti. Prieš pradėdami vartoti bet kokį vaistą, pasitarkite su gydytoju, ar gerai jį vartoti.

Galite sumažinti ligos patiriamą stresą prisijungdami prie myasthenia gravis palaikymo grupės. Dalijimasis su kitais, turinčiais bendrą patirtį ir problemų, gali padėti nesijausti vienišam.

Vaisto nėra, tačiau įmanoma ilgalaikė remisija. Gali tekti apriboti kai kurias kasdienes veiklas. Žmonėms, kuriems yra tik akių simptomai (akies myasthenia gravis), laikui bėgant gali išsivystyti generalizuota miastenija.

Moteris, serganti sunkiąja miastenija, gali pastoti, tačiau kruopšti prenatalinė priežiūra yra svarbi. Kūdikis gali būti silpnas ir kelias savaites po gimimo gali prireikti vaistų, tačiau paprastai sutrikimas jam nepasireikš.

Ši būklė gali sukelti gyvybei pavojingų kvėpavimo problemų. Tai vadinama miastenine krize.

Žmonėms, sergantiems sunkiąja miastenija, yra didesnė rizika susirgti kitais autoimuniniais sutrikimais, tokiais kaip tirotoksikozė, reumatoidinis artritas ir sisteminė raudonoji vilkligė (vilkligė).

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei atsiranda sunkiosios miastenijos simptomų.

Eikite į greitosios pagalbos skyrių arba paskambinkite vietiniu pagalbos numeriu (pvz., 911), jei turite kvėpavimo sunkumų ar rijimo problemų.

Neuromuskulinis sutrikimas - myasthenia gravis

• Paviršiniai priekiniai raumenys
• Ptozė - akies voko nusileidimas
• Centrinė nervų sistema ir periferinė nervų sistema

Changas CWJ. Myasthenia gravis ir Guillain-Barré sindromas. In: Parrillo JE, „Dellinger RP“, red. Kritinės priežiūros medicina: suaugusiųjų diagnozavimo ir valdymo principai. 5-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 61 skyrius.

Sandersas DB, „Guptill JT“. Neuromuskulinio perdavimo sutrikimai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 109 skyrius.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M ir kt. Tarptautinės sutarimo dėl myasthenia gravis valdymo gairės: santrauka. Neurologija. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.