Kreicfeldo-Jakobo liga

Creutzfeldto-Jakobo liga (CJD) yra smegenų pažeidimo forma, dėl kurios greitai sumažėja judėjimas ir prarandama psichinė funkcija.

ŠKL sukelia baltymas, vadinamas prionu. Dėl priono normalūs baltymai sutrinka nenormaliai. Tai turi įtakos kitų baltymų gebėjimui veikti.

CJD yra labai retas. Yra keletas tipų. Klasikiniai CJD tipai yra šie:

• Sporadinis CJD sudaro daugumą atvejų. Tai įvyksta be žinomos priežasties. Vidutinis amžius, nuo kurio jis prasideda, yra 65 metai.
• Šeiminis CJD atsiranda, kai asmuo paveldi nenormalų prioną iš tėvų (ši CJD forma yra reta).
• Įgytas CJD apima variantą CJD (vCJD), formą, susijusią su pašėlusių karvių liga. Jatrogeninis CJD taip pat yra įgyta ligos forma. Jatrogeninis CJD kartais perduodamas perpilant kraujo produktus, persodinant ar užterštus chirurginius instrumentus.

CJD variantą sukelia valgant užkrėstą mėsą. Manoma, kad infekcija, sukelianti karvių ligą, yra ta pati, kuri sukelia vCJD žmonėms.

CJD variantas sukelia mažiau nei 1 procentą visų CJD atvejų. Tai linkę paveikti jaunesnius žmones. Mažiau nei 200 žmonių visame pasaulyje sirgo šia liga. Beveik visi atvejai įvyko Anglijoje ir Prancūzijoje.

CJD gali būti susijęs su keliomis kitomis ligomis, kurias sukelia prionai, įskaitant:

• Lėtinė išsekimo liga (nustatyta elniuose)
• Kuru (paveikė daugiausia Naujosios Gvinėjos moteris, kurios valgė mirusių giminaičių smegenis kaip laidotuvių ritualą)
• Skrepi (randama avims)
• Kitos labai retos paveldimos žmogaus ligos, tokios kaip Gerstmann-Straussler-Scheinker liga ir mirtina šeimyninė nemiga

CJD simptomai gali būti šie:

• Demencija, kuri greitai pablogėja per kelias savaites ar mėnesius
• Neryškus matymas (kartais)
• Eisenos (ėjimo) pokyčiai
• Painiava, dezorientacija
• Haliucinacijos (ten esančių dalykų matymas ar girdėjimas)
• Koordinacijos trūkumas (pavyzdžiui, suklupimas ir kritimas)
• Raumenų sustingimas, trūkčiojimas
• Jausmas nervingas, pašokęs
• Asmenybė keičiasi
• Mieguistumas
• Staigūs trūkčiojantys judesiai ar priepuoliai
• Sunku kalbėti

Anksti ligos metu nervų sistema ir psichinė apžiūra parodys atminties ir mąstymo problemas. Vėliau ligos metu motorinės sistemos tyrimas (egzaminas raumenų refleksams, jėgai, koordinacijai ir kitoms fizinėms funkcijoms patikrinti) gali parodyti:

• Nenormalūs refleksai arba padidėję normalūs refleksų atsakai
• Raumenų tonuso padidėjimas
• Raumenų trūkčiojimas ir spazmai
• Stiprus stulbinantis atsakas
• Raumenų audinio silpnumas ir praradimas (raumenų išsekimas)

Prarandama koordinacija ir pakinta smegenėlės. Tai smegenų sritis, kuri kontroliuoja koordinaciją.

Akių tyrimas rodo aklumo sritis, kurių žmogus gali nepastebėti.

Testai, naudojami diagnozuojant šią būklę, gali apimti:

• Kraujo tyrimai, siekiant atmesti kitas demencijos formas ir ieškoti žymenų, kurie kartais pasireiškia sergant šia liga
• KT smegenų tyrimas
• Elektroencefalograma (EEG)
• Smegenų MRT
• Stuburo bakstelėjimas norint ištirti baltymą, vadinamą 14-3-3

Liga gali būti patvirtinta tik smegenų biopsija ar autopsija. Šiandien labai retai atliekama smegenų biopsija ieškant šios ligos.

Nėra žinoma jokių vaistų nuo šios būklės. Skirtingi vaistai bandė sulėtinti ligą. Tai apima antibiotikus, vaistus nuo epilepsijos, kraują skystinančius vaistus, antidepresantus ir interferoną. Bet nė vienas neveikia gerai.

Gydymo tikslas yra užtikrinti saugią aplinką, kontroliuoti agresyvų ar susijaudinusį elgesį ir patenkinti asmens poreikius. Tam gali prireikti stebėjimo ir pagalbos namuose ar globos įstaigose. Šeimos konsultavimas gali padėti šeimai susidoroti su pokyčiais, reikalingais namuose.

Žmonėms, sergantiems šia liga, gali prireikti pagalbos kontroliuojant nepriimtiną ar pavojingą elgesį. Tai apima teigiamo elgesio apdovanojimą ir neigiamo elgesio ignoravimą (kai tai yra saugu). Jiems taip pat gali prireikti pagalbos orientuojantis į aplinką. Kartais vaistai reikalingi agresijai suvaldyti.

Asmenims, sergantiems CJD, ir jų šeimai gali tekti kreiptis į teisinę konsultaciją ankstyvoje ligos stadijoje. Išankstinė direktyva, įgaliojimas ir kiti teisiniai veiksmai gali padėti lengviau priimti sprendimus dėl CJD sergančio asmens priežiūros.

CJD rezultatai yra labai prasti. Žmonės, turintys sporadinį ŠKL, po simptomų atsiradimo negali savimi pasirūpinti per 6 mėnesius ar mažiau.

Sutrikimas yra mirtinas per trumpą laiką, paprastai per 8 mėnesius. Žmonės, turintys CJD variantą, blogėja lėčiau, tačiau būklė vis tiek yra mirtina. Keletas žmonių išgyvena net 1 ar 2 metus. Mirties priežastis dažniausiai yra infekcija, širdies nepakankamumas ar kvėpavimo nepakankamumas.

CJD eiga yra:

• Infekcija su liga
• Sunkus mitybos nepakankamumas
• Kai kuriais atvejais silpnaprotystė
• Sugebėjimas bendrauti su kitais prarandamas
• Sugebėjimas veikti ar rūpintis savimi
• Mirtis

CJD nėra neatidėliotina medicinos pagalba. Tačiau ankstyvas diagnozavimas ir gydymas gali palengvinti simptomų kontrolę, suteikti pacientams laiko parengti išankstines direktyvas ir pasirengti gyvenimo pabaigai, o šeimoms suteikti daugiau laiko susitaikyti su liga.

Medicinos įranga, kuri gali būti užteršta, turėtų būti pašalinta iš tarnybos ir sunaikinta. Žmonės, kuriems žinoma, kad yra CJD, neturėtų dovanoti ragenos ar kito kūno audinio.

Daugelyje šalių dabar yra griežtos užkrėstų karvių valdymo gairės, kad būtų išvengta CJD perdavimo žmonėms.

Užkrečiama spongiforminė encefalopatija; vCJD; CJD; Jokūbo-Creutzfeldto liga

• Kreicfeldo-Jakobo liga
• Centrinė nervų sistema ir periferinė nervų sistema

Bosque PJ, Tyleris KL. Centrinės nervų sistemos prionai ir prionų liga (perduodamos neurodegeneracinės ligos). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas ir Bennett infekcinių ligų principai ir praktika. 9-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 179 skyrius.

Geschwind MD. Priono ligos. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 94 skyrius.