Imunodeficito sutrikimai

Imunodeficito sutrikimai atsiranda, kai organizmo imuninis atsakas yra sumažėjęs arba jo nėra.

Imuninę sistemą sudaro limfoidinis kūno audinys, kuris apima:

• Kaulų čiulpai
• Limfmazgiai
• Blužnies ir virškinamojo trakto dalys
• Užkrūčio liauka
• Tonzilės

Baltymai ir kraujo ląstelės taip pat yra imuninės sistemos dalis.

Imuninė sistema padeda apsaugoti organizmą nuo kenksmingų medžiagų, vadinamų antigenais. Antigenų pavyzdžiai yra bakterijos, virusai, toksinai, vėžinės ląstelės ir svetimas kraujas ar audiniai iš kito asmens ar rūšies.

Kai imuninė sistema aptinka antigeną, ji reaguoja gamindama baltymus, vadinamus antikūnais, kurie sunaikina kenksmingas medžiagas. Imuninės sistemos atsakas taip pat apima procesą, vadinamą fagocitoze. Šio proceso metu tam tikros baltosios kraujo ląstelės praryja ir sunaikina bakterijas ir kitas pašalines medžiagas. Baltymai, vadinami komplementu, padeda šiame procese.

Imunodeficito sutrikimai gali paveikti bet kurią imuninės sistemos dalį. Dažniausiai šios būklės atsiranda, kai specialūs baltieji kraujo kūneliai, vadinami T arba B limfocitais (arba abiem), neveikia normaliai arba jūsų organizmas negamina pakankamai antikūnų.

Paveldėti imunodeficito sutrikimai, turintys įtakos B ląstelėms, yra šie:

• Hipogammaglobulinemija, dažniausiai sukelianti kvėpavimo takų ir virškinamojo trakto infekcijas
• Agammaglobulinemija, kuri ankstyvame amžiuje sukelia sunkias infekcijas, dažnai yra mirtina

Paveldėti imunodeficito sutrikimai, turintys įtakos T ląstelėms, gali sukelti pakartotines Candida (mielių) infekcijas. Paveldėtas kombinuotas imunodeficitas veikia tiek T, tiek B ląsteles. Jis gali būti mirtinas per pirmuosius gyvenimo metus, jei jis nebus gydomas anksti.

Sakoma, kad imuninę sistemą silpnina žmonės, turintys imunodeficito sutrikimų dėl imuninę sistemą silpninančių vaistų (pvz., Kortikosteroidų). Imunosupresija taip pat yra dažnas šalutinis chemoterapijos, skiriamos vėžiui gydyti, poveikis.

Įgytas imunodeficitas gali būti tokių ligų kaip ŽIV / AIDS ir nepakankama mityba komplikacija (ypač jei žmogus nevalgo pakankamai baltymų). Daugelis vėžio rūšių taip pat gali sukelti imunodeficitą.

Žmonėms, kuriems pašalinta blužnis, yra įgytas imunodeficitas ir jiems yra didesnė rizika užsikrėsti tam tikromis bakterijomis, su kuriomis blužnis paprastai padėtų kovoti. Diabetu sergantiems žmonėms taip pat yra didesnė tam tikrų infekcijų rizika.

Senstant imuninė sistema tampa ne tokia veiksminga. Imuninės sistemos audiniai (ypač limfoidinis audinys, toks kaip užkrūčio liauka) susitraukia, sumažėja baltųjų kraujo kūnelių skaičius ir aktyvumas.

Šios būklės ir ligos gali sukelti imunodeficito sutrikimą:

• Ataksija-telangiektazija
• Papildų trūkumai
• DiGeorge sindromas
• Hipogammaglobulinemija
• Darbo sindromas
• Leukocitų adhezijos defektai
• Agammaglobulinemija
• Wiskott-Aldrich sindromas

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali manyti, kad turite imunodeficito sutrikimą, jei turite:

• Infekcijos, kurios nuolat grįžta arba neišnyksta
• Sunki bakterijų ar kitų mikrobų infekcija, kuri paprastai nesukelia sunkios infekcijos

Kiti ženklai:

• Blogas atsakas į infekcijų gydymą
• Uždelstas ar neišsamus sveikimas po ligos
• Tam tikros rūšies vėžys (pvz., Kapoši sarkoma arba ne Hodžkino limfoma)
• Tam tikros infekcijos (įskaitant kai kurias pneumonijos formas arba pakartotines mielių infekcijas)

Simptomai priklauso nuo sutrikimo. Pvz., Turintiems sumažėjusį IgA kiekį kartu su žemu tam tikrų IgG poklasių lygiu, gali kilti problemų, susijusių su plaučiais, sinusais, ausimis, gerkle ir virškinamuoju traktu.

Testai, naudojami diagnozuoti imunodeficito sutrikimą, gali būti:

• Papildomas kiekis kraujyje arba kiti tyrimai imuninės sistemos išskiriamoms medžiagoms matuoti
• ŽIV testas
• Imunoglobulino kiekis kraujyje
• Baltymų elektroforezė (kraujas ar šlapimas)
• T (užkrūčio užkrūčio liauka) limfocitų skaičius
• Baltųjų kraujo kūnelių skaičius

Gydymo tikslas yra užkirsti kelią infekcijoms ir gydyti bet kokias ligas ir infekcijas.

Jei jūsų imuninė sistema nusilpusi, turėtumėte vengti kontakto su asmenimis, kurie serga infekcijomis ar užkrečiamaisiais sutrikimais. Jums gali tekti vengti žmonių, kurie per pastarąsias 2 savaites buvo paskiepyti gyvomis virusinėmis vakcinomis.

Jei jums išsivystys infekcija, jūsų paslaugų teikėjas elgsis su jumis agresyviai. Tai gali apimti ilgalaikį antibiotikų ar priešgrybelinių vaistų vartojimą, kad būtų išvengta infekcijų atsinaujinimo.

Interferonas vartojamas virusinėms infekcijoms ir kai kurių rūšių vėžiui gydyti. Tai yra vaistas, dėl kurio imuninė sistema veikia geriau.

ŽIV / AIDS sergantys asmenys gali vartoti vaistų derinius, kad sumažintų ŽIV kiekį imuninėje sistemoje ir pagerintų imunitetą.

Žmonės, kuriems planuojamas blužnies pašalinimas, turėtų būti skiepijami likus 2 savaitėms iki operacijos nuo bakterijų, tokių kaip Streptococcus pneumonija ir Haemophilus influenzae. Žmonės, kurie anksčiau nebuvo skiepyti arba neturėjo žinomo imuniteto, taip pat turėtų gauti MMR ir vėjaraupių vakcinas. Be to, žmonėms taip pat rekomenduojama prireikus gauti DTaP vakcinų seriją arba revakcinaciją.

Kaulų čiulpų transplantacijos gali būti naudojamos tam tikroms imunodeficito sąlygoms gydyti.

Pasyvus imunitetas (gaunant kito žmogaus ar gyvūno pagamintus antikūnus) kartais gali būti rekomenduojamas siekiant išvengti ligų po to, kai esate paveiktas tam tikrų bakterijų ar virusų.

Žmonėms, kurių tam tikrų imunoglobulinų koncentracija yra maža arba jų nėra, gali būti skiriama į veną leidžiamo imunoglobulino (IVIG).

Kai kurie imunodeficito sutrikimai yra lengvi ir kartkartėmis sukelia ligas. Kiti yra sunkūs ir gali būti mirtini. Vaistų sukelta imunosupresija dažnai praeina nutraukus vaisto vartojimą.

Imunodeficito sutrikimų komplikacijos gali būti:

• Dažna ar nuolatinė liga
• Padidėjusi tam tikrų vėžio ar navikų rizika
• Padidėjusi infekcijos rizika

Nedelsdami paskambinkite savo paslaugų teikėjui, jei vartojate chemoterapiją ar kortikosteroidus ir atsiranda:

• 100,5 ° F (38 ° C) ar aukštesnė karščiavimas
• Kosulys su dusuliu
• Skrandžio skausmas
• Kiti nauji simptomai

Eikite į greitosios pagalbos skyrių arba paskambinkite savo vietinės pagalbos numeriu (pvz., 911), jei jums yra standus kaklas ir galvos skausmas bei karščiavimas.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite pakartotinių mielių infekcijų ar burnos pienligę.

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią paveldimiems imunodeficito sutrikimams. Jei jūsų šeimoje yra buvę imunodeficito sutrikimų, galbūt norėsite kreiptis į genetinę konsultaciją.

Saugesnio sekso praktika ir vengimas dalytis kūno skysčiais gali padėti išvengti ŽIV / AIDS. Paklauskite savo paslaugų teikėjo, ar vaistas, vadinamas Truvada, jums tinka, kad išvengtumėte ŽIV infekcijos.

Tinkama mityba gali užkirsti kelią įgytam imunodeficitui, kurį sukelia netinkama mityba.

Imunosupresija; Imunodepresiniai - imunodeficitas; Imunosupresija - imunodeficitas; Hipogammaglobulinemija - imunodeficitas; Agammaglobulinemija - imunodeficitas

• Antikūnai

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Įgimti ir įgyti imunodeficitas. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, red. Ląstelių ir molekulinė imunologija. 9-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 21 skyrius.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G ir kt. Rekomenduojami skiepai suaugusiems pacientams, turintiems aspleniką ir hipospleniką. „Hum Vaccin Immunother“. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Pirminės imunodeficito ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 236 skyrius.