Retinitas pigmentosa

Retinitis pigmentosa yra akių liga, kai pažeidžiama tinklainė. Tinklainė yra audinio sluoksnis vidinės akies gale. Šis sluoksnis paverčia šviesos vaizdus nerviniais signalais ir siunčia juos į smegenis.

Retinitis pigmentosa gali pasireikšti šeimose. Sutrikimą gali sukelti keli genetiniai defektai.

Labiausiai tikėtina, kad bus paveiktos naktinį matymą kontroliuojančios ląstelės (lazdelės). Tačiau kai kuriais atvejais tinklainės kūgio ląstelės yra pažeistos labiausiai. Pagrindinis ligos požymis yra tamsių nuosėdų buvimas tinklainėje.

Pagrindinis rizikos veiksnys yra retinito pigmentozės šeimos istorija. Tai reta būklė, kuria serga maždaug 1 iš 4 000 žmonių JAV.

Simptomai dažnai pasireiškia vaikystėje. Tačiau sunkios regėjimo problemos dažnai nepasireiškia iki ankstyvo pilnametystės.

• Sumažėjęs regėjimas naktį arba esant silpnam apšvietimui. Ankstyvieji požymiai gali būti sunkiau judėti tamsoje.
• Šoninio (periferinio) regėjimo praradimas, sukeliantis „tunelio matymą“.
• Centrinio regėjimo praradimas (pažengusiais atvejais). Tai paveiks gebėjimą skaityti.

Tinklainės įvertinimo testai:

• Spalvų matymas
• Tinklainės tyrimas oftalmoskopijos būdu, išsiplėtus vyzdžiams
• Fluoresceino angiografija
• Akispūdis
• Tinklainės elektrinio aktyvumo matavimas (elektroretinograma)
• Mokinio refleksinis atsakas
• Refrakcijos bandymas
• Tinklainės fotografija
• Šoninio matymo bandymas (regėjimo lauko bandymas)
• Plyšinės lempos tyrimas
• Regėjimo aštrumas

Veiksmingo šios būklės gydymo nėra. Dėvėti akiniai nuo saulės, apsaugantys tinklainę nuo ultravioletinių spindulių, gali padėti išsaugoti regėjimą.

Kai kurie tyrimai rodo, kad gydymas antioksidantais (pvz., Didelėmis vitamino A palmitato dozėmis) gali sulėtinti ligą. Tačiau vartojant dideles vitamino A dozes, gali kilti rimtų kepenų problemų. Gydymo nauda turi būti palyginta su rizika kepenims.

Klinikiniai tyrimai atliekami siekiant įvertinti naujus pigmentinio retinito gydymo būdus, įskaitant DHA, kuris yra omega-3 riebalų rūgštis, naudojimą.

Kiti gydymo būdai, pavyzdžiui, mikroschemos implantai į tinklainę, veikiantys kaip mikroskopinė vaizdo kamera, yra ankstyvoje vystymosi stadijoje. Šie gydymo būdai gali būti naudingi gydant aklumą, susijusį su RP ir kitomis sunkiomis akių ligomis.

Regos specialistas gali padėti jums prisitaikyti prie regėjimo praradimo. Reguliariai apsilankykite pas akių priežiūros specialistą, kuris gali aptikti kataraktą ar tinklainės patinimą. Abi šios problemos gali būti gydomos.

Sutrikimas toliau lėtai progresuos. Visiškas apakimas nedažnas.

Laikui bėgant periferinis ir centrinis regėjimo praradimas.

Retinitu pigmentosa sergantiems žmonėms katarakta dažnai pasireiškia ankstyvame amžiuje. Jiems taip pat gali išsivystyti tinklainės patinimas (geltonosios dėmės edema). Katarakta gali būti pašalinta, jei jie prisideda prie regos praradimo.

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite problemų su naktiniu matymu arba atsiranda kitų šio sutrikimo simptomų.

Genetinės konsultacijos ir tyrimai gali padėti nustatyti, ar jūsų vaikams gresia ši liga.

RP; Regėjimo praradimas - RP; Naktinio regėjimo praradimas - RP; Strypo kūgio distrofija; Periferinio regėjimo praradimas - RP; Naktinis aklumas

• Akis
• Plyšių lempos egzaminas

Cioffi GA, Liebmann JM. Regos sistemos ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 395 skyrius.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Progresuojančios ir „stacionarios“ paveldėtos tinklainės degeneracijos. In: Yanoffas M, Dukeris JS, red. Oftalmologija. 5-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 6.14 skyrius.

Gregory-Evansas K, Weleberio RG, Pennesi, ME. Retinitas pigmentosa ir giminingi sutrikimai. In: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, red. Ryano tinklainė. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 42 skyrius.

„Olitisky SE“, pelkė JD. Tinklainės ir stiklakūnio sutrikimai. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 648 skyrius.