Hirschsprungo liga

Hirschsprungo liga yra storosios žarnos užsikimšimas. Tai atsiranda dėl blogo raumenų judėjimo žarnyne. Tai yra įgimta būklė, o tai reiškia, kad ji yra nuo gimimo.

Raumenų susitraukimai žarnyne padeda virškinamiems maisto produktams ir skysčiams judėti žarnyne. Tai vadinama peristaltika. Nervai tarp raumenų sluoksnių sukelia susitraukimus.

Sergant Hirschsprungo liga, žarnos dalyje trūksta nervų. Teritorijos be šių nervų negali išstumti medžiagos. Tai sukelia užsikimšimą. Žarnos turinys kaupiasi už užsikimšimo. Dėl to išsipūtė žarna ir pilvas.

Hirschsprungo liga sukelia apie 25% visų naujagimių žarnų užsikimšimų. Vyrams jis pasireiškia 5 kartus dažniau nei moterims. Hirschsprungo liga kartais siejama su kitomis paveldimomis ar įgimtomis ligomis, tokiomis kaip Dauno sindromas.

Simptomai, kurie gali būti naujagimiams ir kūdikiams, yra šie:

• Tuštinimosi sunkumai
• Nepavykus praeiti mekoniumo netrukus po gimimo
• Pirmojo išmatų neišleidimas per 24–48 valandas po gimimo
• Nedažni, bet sprogūs išmatos
• Gelta
• Blogas maitinimas
• Blogas svorio padidėjimas
• Vėmimas
• Vandeningas viduriavimas (naujagimiui)

Vyresnių vaikų simptomai:

• Vidurių užkietėjimas, kuris palaipsniui blogėja
• Išmatų smūgis
• Netinkama mityba
• Lėtas augimas
• Patinęs pilvas

Lengvesni atvejai gali būti diagnozuoti tik tol, kol kūdikis bus vyresnis.

Fizinio egzamino metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pajusti žarnos kilpas patinusiame pilve. Tiesiosios žarnos tyrimas gali parodyti įtemptą tiesiosios žarnos raumenų tonusą.

Testai, naudojami diagnozuoti Hirschsprung ligą, gali apimti:

• Pilvo rentgenograma
• Analinė manometrija (balionas pripūstas tiesiojoje žarnoje, norint išmatuoti slėgį srityje)
• Bario klizma
• Tiesiosios žarnos biopsija

Procedūra, vadinama serijiniu tiesiosios žarnos drėkinimu, padeda sumažinti spaudimą (išspausti) žarnyną.

Nenormalus storosios žarnos skyrius turi būti pašalintas operuojant. Dažniausiai pašalinama tiesiosios žarnos ir nenormali storosios žarnos dalis. Tada sveika gaubtinės žarnos dalis traukiama žemyn ir pritvirtinama prie išangės.

Kartais tai galima padaryti per vieną operaciją. Tačiau dažnai tai daroma iš dviejų dalių. Pirmiausia atliekama kolostomija. Kita procedūros dalis atliekama vėliau pirmaisiais vaiko gyvenimo metais.

Po operacijos daugumai vaikų simptomai pagerėja arba išnyksta. Nedideliam skaičiui vaikų gali pasireikšti vidurių užkietėjimas arba sutrikdyti išmatų susidarymą (išmatų nelaikymas). Vaikų, kurie anksti gydomi arba kuriems yra trumpesnis žarnos segmentas, rezultatai yra geresni.

Komplikacijos gali būti:

• Žarnų uždegimas ir infekcija (enterokolitas) gali pasireikšti prieš operaciją, o kartais ir per pirmuosius 1–2 metus po jos. Simptomai yra sunkūs, įskaitant pilvo patinimą, nemalonaus kvapo vandeningą viduriavimą, mieguistumą ir blogą maitinimą.
• Žarnos perforacija ar plyšimas.
• Trumpos žarnos sindromas - būklė, galinti sukelti nepakankamą mitybą ir dehidraciją.

Skambinkite savo vaiko paslaugų teikėjui, jei:

• Jūsų vaikui pasireiškia Hirschsprungo ligos simptomai
• Gydant šią būklę, jūsų vaikas turi pilvo skausmą ar kitų naujų simptomų

Įgimtas megakolonas

Bass LM, Wershil BK. Plonosios ir storosios žarnos anatomija, histologija, embriologija ir vystymosi anomalijos. In: Feldmanas M, Friedmanas LS, Brandtas LJ, red. Sleisenger ir Fordtran virškinamojo trakto ir kepenų ligos: patofiziologija / diagnostika / valdymas. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 98 skyrius.

Kliegmanas RM, „St Geme JW“, „Blum NJ“, „Shah SS“, „Tasker RC“, Wilsonas KM. Judrumo sutrikimai ir Hirschsprungo liga. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 358 skyrius.