Gigantizmas

Gigantizmas yra nenormalus augimas dėl augimo hormono (GH) pertekliaus vaikystėje.

Gigantizmas yra labai retas. Dažniausia per didelio GH išsiskyrimo priežastis yra nevėžinis (gerybinis) hipofizės navikas. Kitos priežastys:

• Genetinė liga, veikianti odos spalvą (pigmentaciją) ir sukelianti gerybinius odos, širdies ir endokrininės (hormonų) sistemos navikus (Carney kompleksas)
• Genetinė liga, pažeidžianti kaulus ir odos pigmentaciją (McCune-Albright sindromas)
• Genetinė liga, kai viena ar kelios endokrininės liaukos yra pernelyg aktyvios arba suformuoja naviką (daugybinė 1 arba 4 tipo endokrininė neoplazija).
• Genetinė liga, formuojanti hipofizės navikus
• Liga, kai navikai formuojasi smegenų ir stuburo nervuose (neurofibromatozė)

Jei GH perteklius atsiranda po to, kai nustoja normalus kaulų augimas (brendimo pabaiga), būklė vadinama akromegalija.

Vaikas augs aukštyje, taip pat raumenyse ir organuose. Dėl šio per didelio augimo vaikas tampa itin didelis pagal jo amžių.

Kiti simptomai yra:

• Vėlyvas brendimas
• Dvigubas matymas arba sunkumas matant šoną (periferinį)
• Labai išryškėjusi kakta (priekinė priekinė dalis) ir iškilus žandikaulis
• Tarpai tarp dantų
• Galvos skausmas
• Padidėjęs prakaitavimas
• Nereguliarios mėnesinės (menstruacijos)
• Sąnarių skausmas
• Didelės rankos ir kojos storais pirštais ir pirštais
• Motinos pieno išsiskyrimas
• Miego problemos
• Veido bruožų sustorėjimas
• Silpnumas
• Balso pokyčiai

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir paklaus apie vaiko simptomus.

Laboratoriniai tyrimai, kuriuos galima užsisakyti, apima:

• Kortizolis
• Estradiolis (merginos)
• GH slopinimo testas
• Prolaktinas
• Į insuliną panašus augimo faktorius-I
• Testosteronas (berniukams)
• Skydliaukės hormonas

Vaizdo testai, tokie kaip galvos CT ar MRT, taip pat gali būti paskirti hipofizės navikui patikrinti.

Dėl hipofizės navikų chirurgija gali išgydyti daugelį atvejų.

Kai operacija negali visiškai pašalinti naviko, vaistai naudojami blokuoti ar sumažinti GH išsiskyrimą arba užkirsti kelią GH patekti į tikslinius audinius.

Kartais radiacinis gydymas naudojamas siekiant sumažinti naviko dydį po operacijos.

Hipofizės chirurgija paprastai sėkmingai riboja GH gamybą.

Ankstyvas gydymas gali pakeisti daugelį pokyčių, kuriuos sukelia GH perteklius.

Chirurgija ir radiacinis gydymas gali sukelti mažą kitų hipofizės hormonų kiekį. Tai gali sukelti bet kurią iš šių sąlygų:

• Antinksčių nepakankamumas (antinksčiai gamina nepakankamai hormonų)
• Diabetas insipidus (didelis troškulys ir gausus šlapinimasis; retais atvejais)
• Hipogonadizmas (kūno lytinės liaukos gamina mažai hormonų arba jų visai nėra)
• Hipotirozė (skydliaukė nepakankamai gamina skydliaukės hormoną)

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūsų vaikas turi per didelio augimo požymių.

Negalima užkirsti kelio gigantizmui. Ankstyvas gydymas gali užkirsti kelią ligos pablogėjimui ir padėti išvengti komplikacijų.

Hipofizės milžinas; Augimo hormono perprodukcija; Augimo hormonas - perteklinė gamyba

• Endokrininės liaukos

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S ir kt .; Endokrininė draugija. Akromegalija: endokrininės visuomenės klinikinės praktikos gairės. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmedas S. Akromegalija. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM ir kt., Red. Endokrinologija: suaugusiesiems ir vaikams. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 12 skyrius.