Poūmis sklerozuojantis panencefalitas

Poūmis sklerozuojantis panencefalitas (SSPE) yra progresuojantis, neįgalus ir mirtinas smegenų sutrikimas, susijęs su tymų (rubeola) infekcija.

Liga išsivysto praėjus daugeliui metų po tymų infekcijos.

Paprastai tymų virusas nepažeidžia smegenų. Tačiau nenormalus imuninis atsakas į tymus ar, galbūt, tam tikras mutantiškas viruso formas gali sukelti sunkias ligas ir mirtį. Šis atsakas sukelia smegenų uždegimą (patinimą ir dirginimą), kuris gali trukti metų metus.

Buvo pranešta apie SSPE visose pasaulio vietose, tačiau vakarų šalyse tai reta liga.

Nuo to laiko, kai prasidėjo visos šalies tymų skiepijimo programa, JAV pastebima labai nedaug atvejų. SSPE linkęs atsirasti praėjus keleriems metams po to, kai žmogus serga tmais, nors asmuo, atrodo, visiškai atsigavo po ligos. Vyrai dažniau serga nei moterys. Liga dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams.

SSPE simptomai pasireiškia keturiais bendrais etapais. Kiekviename etape simptomai yra blogesni nei anksčiau:

• I etapas: gali būti asmenybės pokyčių, nuotaikų pokyčių ar depresijos. Taip pat gali būti karščiavimas ir galvos skausmas. Šis etapas gali trukti iki 6 mėnesių.
• II etapas: gali būti nekontroliuojamų judėjimo problemų, įskaitant trūkčiojimus ir raumenų spazmus. Kiti simptomai, kurie gali pasireikšti šiame etape, yra regėjimo praradimas, demencija ir traukuliai.
• III etapas: trūkčiojantys judesiai pakeičiami vinguriuojančiais (sukamaisiais) judesiais ir standumu. Nuo komplikacijų gali ištikti mirtis.
• IV etapas: pažeistos smegenų sritys, kontroliuojančios kvėpavimą, širdies ritmą ir kraujospūdį. Tai sukelia komą, o paskui - mirtį.

Gali būti neskiepyto vaiko tymai. Fizinis patikrinimas gali atskleisti:

• Regos nervo, atsakingo už regėjimą, pažeidimas
• Tinklainės, akies dalies, kuri gauna šviesą, pažeidimas
• Raumenų trūkčiojimas
• Prastas variklio (judesio) koordinavimo testų veikimas

Gali būti atliekami šie bandymai:

• Elektroencefalograma (EEG)
• Smegenų MRT
• Antikūnų serumas serume ieškoti ankstesnės tymų infekcijos požymių
• Stuburo bakstelėjimas

Nėra vaistų nuo SSPE. Gydymas paprastai yra skirtas kontroliuoti simptomus. Tam tikrus antivirusinius vaistus ir imuninę sistemą stiprinančius vaistus galima bandyti sulėtinti ligos progresavimą.

Šie šaltiniai gali suteikti daugiau informacijos apie SSPE:

• Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SPSPE visada yra mirtina. Šia liga sergantys žmonės miršta praėjus 1–3 metams po diagnozės. Kai kurie žmonės gali išgyventi ilgiau.

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei jūsų vaikas neužbaigė numatytų skiepų. Tymų vakcina yra įtraukta į MMR vakciną.

Imunizacija nuo tymų yra vienintelė žinoma SSPE profilaktika. Tymų vakcina labai efektyviai sumažino sergančių vaikų skaičių.

Tymų imunizacija turėtų būti atliekama pagal rekomenduojamą Amerikos pediatrijos ir ligų kontrolės centrų grafiką.

SSPE; Poūmis sklerozuojantis leukoencefalitas; Dawsono encefalitas; Tymai - SSPE; Rubeola - SSPE

Geršonas AA. Tymų virusas (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, red. Mandell, Douglas ir Bennett infekcinių ligų principai ir praktika. 9-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 160 skyrius.

Mason WH, Gans HA. Tymai. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 273 skyrius.