Mukopolisacharidai

Mukopolisacharidai yra ilgos cukraus molekulių grandinės, kurios yra visame kūne, dažnai gleivėse ir skysčiuose aplink sąnarius. Jie dažniau vadinami glikozaminoglikanais.

Kai organizmas negali skaidyti mukopolisacharidų, atsiranda būklė, vadinama mukopolisacharidozėmis (MPS). MPS reiškia paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų grupę. Žmonės, turintys MPS, neturi arba turi pakankamai medžiagos (fermento), reikalingos cukraus molekulių grandinėms suskaidyti.

MPS formos apima:

• MPS I (Hurlerio sindromas; Hurler-Scheie sindromas; Scheie sindromas)
• MPS II (Hunterio sindromas)
• MPS III (Sanfilippo sindromas)
• MPS IV (Morquio sindromas)

Glikozaminoglikanai; GAG

Kumaras V, Abbasas AK, Aster JC. Genetiniai sutrikimai. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, red. Robbins ir Cotran patologinis ligos pagrindas. 9-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2015 m.: 5 skyrius.

„Pyeritz RE“. Paveldimos jungiamojo audinio ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 244 skyrius.

Spranger JW. Mukopolisacharidozės. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 107 skyrius.