Aminoacidurija

Aminoacidurija yra nenormalus aminorūgščių kiekis šlapime. Aminorūgštys yra organizmo baltymų pagrindas.

Reikia švaraus sugauto šlapimo mėginio. Tai dažnai daroma jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo biure ar sveikatos klinikoje.

Dažniausiai prieš šį testą nereikia atlikti specialių veiksmų. Įsitikinkite, kad jūsų paslaugų teikėjas žino visus vaistus, kuriuos neseniai vartojote. Jei šis tyrimas atliekamas žindomam kūdikiui, įsitikinkite, kad paslaugų teikėjas žino, kokius vaistus vartoja slauganti motina.

Tyrimas apima tik įprastą šlapinimąsi.

Šis tyrimas atliekamas siekiant nustatyti aminorūgščių kiekį šlapime. Amino rūgščių yra daug įvairių tipų. Paprastai kai kurių kiekvienos rūšies yra šlapime. Padidėjęs atskirų aminorūgščių kiekis gali būti medžiagų apykaitos problemos ženklas.

Konkreti vertė matuojama mmol / mol kreatinino kiekiu. Žemiau pateiktos normos rodo normalų suaugusiųjų 24 valandų šlapimo intervalą.

Alaninas: nuo 9 iki 98

Argininas: nuo 0 iki 8

Asparaginas: nuo 10 iki 65

Asparto rūgštis: nuo 5 iki 50

Citrulinas: nuo 1 iki 22

Cistina: nuo 2 iki 12

Glutamo rūgštis: nuo 0 iki 21

Glutaminas: nuo 11 iki 42

Glicinas: nuo 17 iki 146

Histidinas: nuo 49 iki 413

Izoleucinas: nuo 30 iki 186

Leucinas: nuo 1 iki 9

Lizinas: nuo 2 iki 16

Metioninas: nuo 2 iki 53

Ornitinas: nuo 1 iki 5

Fenilalaninas: nuo 1 iki 5

Proline: nuo 3 iki 13

Serinas: nuo 0 iki 9

Taurinas: nuo 18 iki 89

Treoninas: nuo 13 iki 587

Tirozinas: nuo 3 iki 14

Valinas: nuo 3 iki 36

Įvairiose laboratorijose normalių verčių diapazonai gali šiek tiek skirtis. Pasitarkite su savo paslaugų teikėju apie savo konkrečių bandymų rezultatų prasmę.

Aukščiau pateikti pavyzdžiai rodo įprastus šių bandymų rezultatų matavimus. Kai kurios laboratorijos naudoja skirtingus matavimus arba gali tirti skirtingus mėginius.

Padidėjęs bendras šlapimo amino rūgščių kiekis gali būti dėl:

• Alkaptonurija
• Kanavano liga
• Cistinozė
• Cystationinuria
• Fruktozės netoleravimas
• Galaktozemija
• Hartnupo liga
• Homocistinurija
• Hiperamonemija
• Hiperparatiroidizmas
• Klevų sirupo šlapimo liga
• Metilmalonacidemija
• Išsėtinė mieloma
• Ornitino transkarbamilazės trūkumas
• Osteomaliacija
• Propiono rūgštingumas
• Rachitas
• 1 tipo tirozinemija
• 2 tipo tirozinemija
• Virusinis hepatitas
• Wilsono liga

Kūdikių patikrinimas dėl padidėjusio aminorūgščių kiekio gali padėti nustatyti medžiagų apykaitos problemas. Ankstyvas šių ligų gydymas gali užkirsti kelią komplikacijoms ateityje.

Aminorūgštys - šlapimas; Šlapimo aminorūgštys

• Šlapimo mėginys
• Aminoacidurijos šlapimo tyrimas

Dietzen didžėjus. Aminorūgštys, peptidai ir baltymai. In: Rifai N, red. „Tietz“ klinikinės chemijos ir molekulinės diagnostikos vadovėlis. 6-asis leidimas Sent Luisas, MO: Elsevier; 2018 m.: 28 skyrius.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, „Tasker RC“, Wilson KM. Aminorūgščių apykaitos defektai. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 103 skyrius.

Riley RS, McPherson RA. Pagrindinis šlapimo tyrimas. In: McPherson RA, Pincus MR, red. Henry klinikinė diagnostika ir valdymas laboratoriniais metodais. 23-asis leidimas Sent Luisas, MO: Elsevier; 2017 m.: 28 skyrius.