Ebšteino anomalija

Ebšteino anomalija yra retas širdies ydas, kai trispalvio vožtuvo dalys yra nenormalios. Trišakis vožtuvas atskiria dešiniąją apatinę širdies kamerą (dešinįjį skilvelį) nuo dešiniojo viršutinio širdies kameros (dešiniojo prieširdžio). Esant Ebšteino anomalijai, tricuspidinio vožtuvo padėtis ir tai, kaip jis veikia atskiriant dvi kameras, yra nenormalus.

Būklė yra įgimta, o tai reiškia, kad ji yra gimus.

Trikampis vožtuvas paprastai yra pagamintas iš trijų dalių, vadinamų lankstinukais ar atvartais. Lankstinukai atsidaro, kad kraujas galėtų judėti iš dešiniojo prieširdžio (viršutinės kameros) į dešinįjį skilvelį (apatinę kamerą), o širdis atsipalaiduoja. Jie užsidaro, kad kraujas nepatektų iš dešiniojo skilvelio į dešinįjį prieširdį, kol širdis pumpuojasi.

Žmonėms, turintiems Ebšteino anomaliją, lapeliai vietoj įprastos padėties dedami giliau į dešinįjį skilvelį. Lankstinukai dažnai būna didesni nei įprasta. Dėl defekto vožtuvas dažniausiai blogai veikia, o kraujas gali būti neteisingas. Užuot tekėjęs į plaučius, kraujas vėl teka į dešinįjį prieširdį. Atsarginė kraujotaka gali sukelti širdies padidėjimą ir skysčių kaupimąsi organizme. Taip pat gali būti susiaurėjęs vožtuvas, vedantis į plaučius (plaučių vožtuvas).

Daugeliu atvejų žmonėms taip pat yra skylė sienoje, skiriančioje dvi širdies viršutines kameras (prieširdžių pertvaros defektas), o kraujotaka per šią skylę gali sukelti deguonies nestokantį kraują. Tai gali sukelti cianozę, mėlyną odos atspalvį, kurį sukelia deguonies neturintis kraujas.

Ebšteino anomalija atsiranda kūdikiui vystantis gimdoje. Tiksli priežastis nežinoma. Tam tikrų vaistų (tokių kaip ličio ar benzodiazepinų) vartojimas nėštumo metu gali turėti reikšmės. Būklė yra reta. Tai labiau būdinga baltaodžiams žmonėms.

Nenormalumas gali būti nedidelis arba labai sunkus. Todėl simptomai taip pat gali būti nuo lengvų iki labai sunkių. Simptomai gali išsivystyti netrukus po gimimo, dėl mažo deguonies kiekio kraujyje gali pasireikšti melsvos spalvos lūpos ir nagai. Sunkiais atvejais kūdikis atrodo labai serga ir turi kvėpavimo sutrikimų. Lengvais atvejais nukentėjęs asmuo gali būti besimptomis daugelį metų, kartais net visam laikui.

Vyresnių vaikų simptomai gali būti:

• Kosulys
• Nesugebėjimas augti
• Nuovargis
• Greitas kvėpavimas
• Dusulys
• Labai greitas širdies plakimas

Naujagimių, kurių stiprus nuotėkis per tricuspidinį vožtuvą, kraujyje bus labai mažas deguonies kiekis, o širdis žymiai padidės. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas klausydamas krūtinės stetoskopu gali išgirsti nenormalių širdies garsų, tokių kaip ūžesys.

Testai, kurie gali padėti diagnozuoti šią būklę, yra šie:

• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Širdies magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• Širdies elektrinio aktyvumo (EKG) matavimas
• Širdies ultragarsas (echokardiograma)

Gydymas priklauso nuo defekto sunkumo ir specifinių simptomų. Medicininė pagalba gali apimti:

• Vaistai, vartojantys širdies nepakankamumą, pvz., Diuretikai.
• Deguonis ir kita kvėpavimo pagalba.
• Operacija vožtuvui ištaisyti.
• Trišakio vožtuvo pakeitimas. To gali prireikti vaikams, kurie ir toliau blogėja arba kurie turi rimtesnių komplikacijų.

Apskritai, kuo anksčiau pasireiškia simptomai, tuo liga yra sunkesnė.

Kai kuriems žmonėms simptomų gali nebūti arba jie gali būti labai lengvi. Kiti laikui bėgant gali pablogėti, išsivystyti mėlyni dažai (cianozė), širdies nepakankamumas, širdies blokada ar pavojingi širdies ritmai.

Stiprus nuotėkis gali sukelti širdies ir kepenų patinimą ir stazinį širdies nepakankamumą.

Kitos komplikacijos gali būti:

• Nenormalūs širdies ritmai (aritmijos), įskaitant neįprastai greitą ritmą (tachiaritmiją) ir nenormaliai lėtą ritmą (bradiaritmiją ir širdies blokavimą).
• Kraujo krešuliai iš širdies į kitas kūno dalis
• Smegenų abscesas

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūsų vaikui pasireiškia šios būklės simptomai. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei kyla kvėpavimo problemų.

Nėra žinoma jokia prevencija, išskyrus pokalbį su savo paslaugų teikėju prieš nėštumą, jei vartojate vaistus, kurie, kaip manoma, yra susiję su šios ligos atsiradimu. Galbūt pavyks užkirsti kelią kai kurioms ligos komplikacijoms. Pavyzdžiui, antibiotikų vartojimas prieš dantų operaciją gali padėti išvengti endokardito.

Ebšteino anomalija; Ebšteino apsigimimas; Įgimtas širdies ydas - Ebšteinas; Apsigimusi širdis - Ebšteinas; Cianozinė širdies liga - Ebšteinas

• Ebšteino anomalija

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K ir kt. Įgimta širdies liga vyresnio amžiaus žmonėms: Amerikos širdies asociacijos mokslinis pareiškimas. Tiražas. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, „Tasker RC“, Wilson KM. Cianoziniai įgimti širdies pažeidimai: pažeidimai, susiję su sumažėjusia plaučių kraujotaka. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 457 skyrius.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA ir kt. 2018 m. AHA / ACC gairės suaugusiųjų, sergančių įgimta širdies liga, gydymui: Amerikos kardiologijos koledžo / Amerikos širdies asociacijos darbo grupės ataskaita apie klinikinės praktikos gaires. Tiražas. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.