Mielodisplastinis sindromas

Mielodisplastinis sindromas yra sutrikimų grupė, kai kaulų čiulpuose gaminamos kraujo ląstelės nesubręsta į sveikas ląsteles. Dėl to jūsų organizme lieka mažiau sveikų kraujo ląstelių. Brandintos kraujo ląstelės gali tinkamai neveikti.

Mielodisplazinis sindromas (MDS) yra vėžio forma. Maždaug trečdaliui žmonių MDS gali išsivystyti į ūminę mieloidinę leukemiją.

Kamieninės ląstelės kaulų čiulpuose sudaro skirtingų tipų kraujo ląsteles. Su MDS kamieninių ląstelių DNR pažeidžiama. Kadangi DNR yra pažeista, kamieninės ląstelės negali gaminti sveikų kraujo ląstelių.

Tiksli MDS priežastis nėra žinoma. Daugeliu atvejų nežinoma priežastis.

MDS rizikos veiksniai yra šie:

• Tam tikri genetiniai sutrikimai
• Aplinkos ar pramoninių chemikalų, trąšų, pesticidų, tirpiklių ar sunkiųjų metalų poveikis
• Rūkymas

Ankstesnis gydymas vėžiu padidina MDS riziką. Tai vadinama antrine arba su gydymu susijusia MDS.

• Tam tikri chemoterapiniai vaistai padidina MDS atsiradimo tikimybę. Tai yra pagrindinis rizikos veiksnys.
• Spindulinė terapija, vartojama kartu su chemoterapija, dar labiau padidina MDS riziką.
• Žmonėms, kuriems atliekamos kamieninių ląstelių transplantacijos, gali išsivystyti MDS, nes jie taip pat gauna dideles chemoterapijos dozes.

MDS paprastai pasireiškia 60 metų ir vyresniems suaugusiesiems. Tai labiau būdinga vyrams.

Ankstyvosios stadijos MDS dažnai neturi simptomų. MDS dažnai atrandama atliekant kitus kraujo tyrimus.

Žmonės, turintys labai mažą kraujo kiekį, dažnai patiria simptomus. Simptomai priklauso nuo paveiktų kraujo ląstelių tipo ir apima:

• Silpnumas ar nuovargis dėl anemijos
• Dusulys
• Lengvos mėlynės ir kraujavimas
• Maži raudoni arba purpuriniai taškiniai taškai po oda, kuriuos sukelia kraujavimas
• Dažnos infekcijos ir karščiavimas

Žmonėms, sergantiems MDS, trūksta kraujo ląstelių. MDS gali sumažinti vieno ar kelių iš šių atvejų skaičių:

• raudonieji kraujo kūneliai
• baltieji kraujo kūneliai
• Trombocitai

Šių langelių formos taip pat gali būti pakeistos. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks išsamų kraujo tyrimą ir kraujo tepinėlį, kad nustatytų, kokio tipo kraujo ląstelės buvo paveiktos.

Kiti bandymai, kuriuos galima atlikti, yra šie:

• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija.
• Tam tikriems MDS tipams nustatyti ir klasifikuoti naudojami citochemijos, srauto citometrijos, imunocitochemijos ir imunofenotipų nustatymo testai.
• Genetinei analizei naudojama citogenetika ir fluorescuojanti in situ hibridizacija (FISH). Citogenetiniai tyrimai gali nustatyti translokacijas ir kitas genetines anomalijas. FISH naudojamas nustatyti specifinius chromosomų pokyčius. Genetiniai pokyčiai gali padėti nustatyti atsaką į gydymą.

Kai kurie iš šių testų padės jūsų paslaugų teikėjui nustatyti, kokio tipo MDS turite. Tai padės jūsų paslaugų teikėjui planuoti gydymą.

Jūsų paslaugų teikėjas gali apibrėžti jūsų MDS kaip didelės, vidutinės ar mažos rizikos, remdamasis:

• Kraujo ląstelių trūkumo sunkumas jūsų kūne
• Jūsų DNR pokyčių tipai
• Nesubrendusių baltųjų kraujo ląstelių skaičius jūsų kaulų čiulpuose

Kadangi yra pavojus, kad MDS gali išsivystyti į AML, gali tekti reguliariai stebėti savo paslaugų teikėją.

Jūsų gydymas priklausys nuo kelių veiksnių:

• Nesvarbu, ar esate mažos, ar didelės rizikos
• Turimo MDS tipas
• Jūsų amžius, sveikata ir kitos ligos, pvz., Diabetas ar širdies ligos

MDS gydymo tikslas yra užkirsti kelią problemoms dėl kraujo ląstelių trūkumo, infekcijų ir kraujavimo. Jį gali sudaryti:

• Kraujo perpylimas
• Kraujo ląstelių gamybą skatinantys vaistai
• Vaistai, slopinantys imuninę sistemą
• Mažos chemoterapijos dozės kraujo ląstelių kiekiui pagerinti
• Kamieninių ląstelių transplantacija

Jūsų paslaugų teikėjas gali išbandyti vieną ar daugiau gydymo būdų, kad sužinotų, į ką reaguoja jūsų MDS.

Perspektyva priklausys nuo jūsų MDS tipo ir simptomų sunkumo. Jūsų bendra sveikata taip pat gali turėti įtakos jūsų sveikimo galimybėms. Daugelis žmonių turi stabilią MDS, kuri daugelį metų neprogresuoja į vėžį, jei kada.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems MDS, gali išsivystyti ūminė mieloidinė leukemija (AML).

MDS komplikacijos apima:

• Kraujavimas
• Infekcijos, tokios kaip pneumonija, virškinimo trakto infekcijos, šlapimo takų infekcijos
• Ūminė mieloidinė leukemija

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei:

• Dažniausiai jaučiasi silpnas ir pavargęs
• Lengvai mėlynės ar kraujuoja, kraujuoja dantenos arba dažnai kraujuoja iš nosies
• Pastebite raudonus ar purpurinius kraujavimo taškus po oda

Mieloidinis piktybinis navikas; Mielodisplastinis sindromas; MDS; Preleukemija; Smilkanti leukemija; Ugniai atspari anemija; Ugniai atspari citopenija

• Kaulų čiulpų siekis

Hasserjian RP, vadovas DR. Mielodisplastiniai sindromai. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, red. Hematopatologija. 2-asis leidimas Filadelfija PA: Elsevier; 2017 m.: 45 skyrius.

Nacionalinio vėžio instituto svetainė. Mielodisplastinis / mieloproliferacinis navikų gydymas (PDQ) - sveikatos priežiūros specialistų versija. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Atnaujinta 2019 m. Vasario 1 d. Žiūrėta 2019 m. Gruodžio 17 d.

Steensma DP, Stone RM. Mielodisplastiniai sindromai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 172 skyrius.