Paveldima angioneurozinė edema: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Turinys

• Kokie simptomai
• Galimos priežastys
• Kokios komplikacijos gali kilti
• Kokia diagnozė
• Kaip atliekamas gydymas
• Ką daryti nėštumo metu

Paveldima angioneurozinė edema yra genetinė liga, sukelianti tokius simptomus kaip patinimas visame kūne ir pasikartojantys pilvo skausmai, kuriuos gali lydėti pykinimas ir vėmimas. Kai kuriais atvejais patinimas taip pat gali paveikti tokius organus kaip kasa, skrandis ir smegenys.

Apskritai šie simptomai pasireiškia nesulaukus 6 metų, o patinimų priepuoliai trunka apie 1–2 dienas, o pilvo skausmai gali trukti iki 5 dienų. Liga gali išlikti ilgą laiką, nesukeliant problemų ar nepatogumų pacientui, kol neatsiras naujų krizių.

Paveldima angiedema yra reta liga, kuri gali atsirasti net tada, kai nėra šios problemos šeimoje, atsižvelgiant į organizme paveiktą baltymą, ji gali būti klasifikuojama į 3 tipus: 1 tipo, 2 tipo ir 3 tipo.

Kokie simptomai

Kai kurie iš labiausiai paplitusių angioneurozinės edemos simptomų yra viso kūno patinimas, ypač veido, rankų, kojų ir lytinių organų patinimas, pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, o sunkesniais atvejais - organų, tokių kaip kasa, skrandis ir smegenys, patinimas.

Galimos priežastys

Angioneurozinę edemą sukelia genetinė geno mutacija, gaminanti su imunine sistema susijusius baltymus, o tai sukelia patinimą, kai tik įsijungia organizmo imuninė sistema.

Krizės taip pat gali paūmėti patyrus traumą, patiriant stresą ar atliekant fizinius pratimus. Be to, moterys yra jautresnės krizėms menstruacijų ir nėštumo metu.

Kokios komplikacijos gali kilti

Pagrindinė paveldimos angiedemos komplikacija yra gerklės patinimas, kuris gali sukelti mirtį nuo uždusimo. Be to, kai atsiranda tam tikrų organų patinimas, liga taip pat gali pakenkti jos veikimui.

Kai kurios komplikacijos taip pat gali atsirasti dėl šalutinių vaistų, vartojamų ligai kontroliuoti, poveikio ir tokių problemų kaip:

• Svorio priaugimas;
• Galvos skausmas;
• Nuotaikos pokyčiai;
• Padidėjęs spuogai;
• Hipertenzija;
• Didelis cholesterolio kiekis;
• Menstruacijų pokyčiai;
• Kraujas šlapime;
• Kepenų problemos.

Gydymo metu pacientai turi atlikti kraujo tyrimus kas 6 mėnesius, kad įvertintų kepenų funkciją, o vaikai turėtų atlikti tyrimus kas 2–3 mėnesius, įskaitant pilvo ultragarsinį tyrimą kas 6 mėnesius.

Kokia diagnozė

Ligos diagnozė nustatoma pagal simptomus ir kraujo tyrimą, kuris matuoja organizme esantį C4 baltymą, kurio paveldimo angiedemos atveju yra mažai.

Be to, gydytojas taip pat gali paskirti kiekybinę ir kokybinę C1-INH dozę, o krizės metu gali tekti pakartoti tyrimus.

Kaip atliekamas gydymas

Paveldima angiedema gydoma atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir dažnumą, taip pat gali būti naudojami vaistai, kurių pagrindas yra hormonai, tokie kaip danazolas, stanozololis ir oksandrolonas, arba antifibrinolitiniai vaistai, tokie kaip epsilono aminokaprono rūgštis ir traneksamo rūgštis. krizės.

Krizių metu gydytojas gali padidinti vaistų dozę, taip pat rekomenduoti vartoti vaistus kovojant su pilvo skausmais ir pykinimu.

Tačiau jei dėl krizės atsiranda patinimas gerklėje, pacientą reikia nedelsiant pristatyti į greitosios pagalbos skyrių, nes patinimas gali užblokuoti kvėpavimo takus ir užkirsti kelią kvėpavimui, o tai gali sukelti mirtį.

Ką daryti nėštumo metu

Nėštumo metu pacientai, turintys paveldimą angiedemą, turėtų nutraukti vaistų vartojimą, pageidautina prieš pastojimą, nes jie gali sukelti vaisiaus apsigimimus. Kilus krizėms, gydymas turėtų būti atliekamas pagal gydytojo nurodymus.

Normalaus gimdymo metu priepuoliai prasideda retai, tačiau kai jie atsiranda, dažniausiai būna sunkūs. Cezario pjūvio atveju rekomenduojama naudoti tik vietinę nejautrą, vengiant bendros anestezijos.