Kas yra kalciphylaxis?

Turinys

• Apibrėžimas
• Kokie yra kalifilaksijos simptomai?
• Kaip kalcifilaksija veikia odą?
• Kas sukelia kalifilaksiją?
• Kam gresia kalifilaksija?
• Diagnozuojama kalifilaksija
• Kaip gydoma kalifilaksija?
• Kokia perspektyva?

Apibrėžimas

Kalcifilaksija yra reta, bet rimta inkstų komplikacija. Dėl šios priežasties kalcis kaupiasi riebalų ir odos kraujagyslėse. Kalcipilaksija taip pat vadinama kalcifine uremine arteriolopatija. Dažniausiai tai pasireiškia žmonėms, sergantiems pažengusiomis lėtinėmis inkstų ligomis (paskutinės stadijos inkstų liga), arba inkstų nepakankamumu sergantiems žmonėms, kuriems taikoma dializė arba kuriems buvo persodintas inkstas. Dializės metu aparatas filtruoja ir valo kraują, nes inkstai negali to padaryti patys.

Kalciphylaxis sukelia labai skausmingus odos pažeidimus. Tai dažnai sukelia rimtas infekcijas, kurios gali būti mirtinos.

Kokie yra kalifilaksijos simptomai?

Pagrindinis kalciphilaksijos simptomas yra odos pažeidimai apatinėse galūnėse arba vietose, kuriose yra daugiau riebalų, tokiose kaip krūtys, sėdmenys ir pilvas. Pažeidimai ilgainiui progresuoja iki ypač skausmingų opų ar mazgelių. Šiuos pažeidimus labai sunku išgydyti.

Kalcifilaksija sergančio žmogaus kraujyje gali būti didesnis nei normalus kalcio (hiperkalcemijos) ir fosfato (hiperfosfatemijos) kiekis. Jie taip pat gali turėti hiperparatiroidizmo simptomus. Hiperparatiroidizmas atsiranda, kai prieskydinės liaukos pagamina per daug prieskydinių liaukų hormonų (PTH). PTH padeda reguliuoti kalcio, vitamino D ir fosforo kiekį jūsų kauluose ir kraujyje.

Kalifilaksijos simptomai yra šie:

• nuovargis
• silpnumas
• mėšlungis
• depresija
• kūno skausmai

Kaip kalcifilaksija veikia odą?

Kas sukelia kalifilaksiją?

Kalcifilaksija atsiranda dėl padidėjusio kalcio kiekio kraujagyslėse. Tiksli tokio padidėjimo priežastis nėra aiški. Greičiausiai yra keli procesai. Vienas iš veiksnių gali būti mineralų ir hormonų metabolizmo problemos, įskaitant:

• kalcio
• fosfatas
• parathormonas (PTH)

PTH yra atsakingas už kalcio, vitamino D ir fosforo lygio normalizavimą kauluose ir kraujyje.

Manoma, kad mineralų apykaitos sutrikimas yra inkstų ligos padarinys, tačiau tikslus mechanizmas nėra tiksliai suprantamas. Tai ypač aktualu, nes liga gali pasireikšti žmonėms, kurių inkstų funkcija normali. Norint geriau suprasti būklę, reikia atlikti daugiau tyrimų.

Kam gresia kalifilaksija?

Žmonėms, sergantiems pažengusia inkstų liga, kyla didžiausia kalifilaksijos rizika. San Paulo valstybinio universiteto paskelbto tyrimo duomenimis, kalcifilaksija pasireiškia maždaug nuo 1 iki 4,5 procentų dializuojamų žmonių. Tai laikoma reta liga, tačiau ji gali būti dažnesnė, kai dializuojamų žmonių skaičius padidėja.

Kalcifilaksija dažniau būna dializuojamiems žmonėms, kurie taip pat:

• yra nutukę
• vartoja sisteminius kortikosteroidus
• vartojate varfariną (Coumadin) kraujo krešulių gydymui ar prevencijai
• vartojate kalcio papildus, kuriuose yra fosfatų rišiklių
• sergate kepenų liga
• sergate cukriniu diabetu

Nors kalcifilaksija dažniausiai būna žmonėms, sergantiems pažengusia inkstų liga, kartais ji diagnozuojama normalios inkstų funkcijos sutrikimo žmonėms, kuriems būdingos šios ligos:

• vėžys
• uždegiminė žarnų liga
• pirminis hiperparatiroidizmas
• autoimuninės būklės, tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė (vilkligė), Krono liga ar reumatoidinis artritas
• hiperkoaguliuojamos būklės, tokios kaip baltymo C ir baltymo S trūkumas
• alkoholinė kepenų liga

Kalcifilaksija dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms. Ir, remiantis Amerikos leidinio inkstų ligomis paskelbtu tyrimu, kalcifilaksija moterims pasireiškia dvigubai dažniau nei vyrams.

Diagnozuojama kalifilaksija

Gydytojas gali įtarti kalifilaksiją, remdamasis skausmingais odos pažeidimais ir jūsų ligos istorija. Paprastai jie atliks kelis testus, kad patvirtintų diagnozę ir paneigtų kitas lėtinės inkstų ligos komplikacijas. Kai kurie iš šių diagnostinių testų gali būti:

• odos biopsija
• kraujo tyrimai kalcio, fosforo, šarminės fosfatazės, prieskydinių hormonų ir 25-hidroksivitamino D kiekiui
• kepenų funkcijos kraujo tyrimai
• inkstų funkcijos tyrimai
• infekcijų įvertinimo testai, tokie kaip pilnas kraujo tyrimas ir kraujo kultūros tyrimai

Kaip gydoma kalifilaksija?

Šiuo metu nėra efektyvaus gydymo kalifilaksijai. Dabartinis gydymas yra skirtas rūpintis odos pažeidimais, užkirsti kelią infekcijoms ir koreguoti kalcio ir fosforo koncentraciją kraujyje.

Gydant žaizdas ir pažeidimus gali būti:

• fermentų šalinimo agentai
• hidrokoloidiniai arba hidrogeliniai užpildai
• sisteminiai antibiotikai
• hiperbarinė deguonies terapija

Gali būti paskirti vaistai žaizdoms gydyti ir nenormaliai kalcio ir fosforo koncentracijai kraujyje ištaisyti. Tai gali būti:

• natrio tiosulfato į veną, kompleksonų, kalcio ir geležies
• cinakalcetas („Sensipar“), vaistas, vartojamas dideliam kalcio kiekiui gydyti žmonių, sergančių tam tikromis prieskydinių liaukų problemomis ar lėtinėmis inkstų ligomis, kraujyje

Masačusetso bendrosios ligoninės klinikinis tyrimas šiuo metu vertina, ar vitamino K papildai gali būti naudojami kalciphilaksijai gydyti.

Jei kalcio ir fosforo lygio negalima kontroliuoti vaistais, jums gali prireikti operacijos, kad pašalintumėte vieną ar daugiau prieskydinių liaukų. Ši operacija vadinama paratiroidektomija. Gydytojas taip pat gali rekomenduoti padidinti dializės seansus.

Kadangi kalcifilaksija dažnai seka, jums taip pat gali prireikti mitybos ir psichologinės pagalbos bei skausmo malšinimo.

Kokia perspektyva?

Kalcifilaksija dažnai yra mirtina liga. Remiantis „American Journal of Kidney Diseases“ paskelbtu tyrimu, kalcifilaksija sergančių žmonių išgyvenamumas per vienerius metus yra mažesnis nei 46 procentai. Mirtis dažniausiai būna dėl komplikacijų, tokių kaip infekcijos ir sepsis. Sepsis yra gyvybei pavojinga kraujo infekcija.

Galima pasveikti, o ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti pasiekti geresnių rezultatų. Tikimasi, kad išgyvenamumas pagerės, nes daugiau bus sužinota apie būklę.