Įgimtas hipotireozė

Turinys

• Apžvalga
• Įgimtas hipotireozė vs myxedema
• Simptomai
• Priežastys
• Gydymo galimybės
• Prevencija
• Susijusios sąlygos ir komplikacijos
• „Outlook“

Apžvalga

Įgimtas hipotiroidizmas, anksčiau žinomas kaip kretinizmas, yra stiprus skydliaukės hormonų trūkumas naujagimiams. Tai sukelia sutrikusią neurologinę funkciją, sulėtėjusį augimą ir fizines deformacijas. Būklė gali atsirasti dėl kūdikio skydliaukės problemų arba nėštumo metu motinos kūne trūksta jodo.

Kūdikio kūnui reikalingas jodas, kad būtų galima gaminti skydliaukės hormonus. Šie hormonai yra būtini sveikam augimui, smegenų ir nervų sistemos vystymuisi.

Įgimta hipotireozė pasireiškia nuo 1 iki 2 000 iki 1 iš 4 000 kūdikių.

Joduota druska pristatyta 20-ųjų pradžioje^tūkst amžiuje įgimtą hipotiroidizmą labai retai sukėlė JAV ir likusiame Vakarų pasaulyje. Tačiau sunkus jodo trūkumas vis dar būdingas besivystančioms šalims.

Įgimtas hipotireozė vs myxedema

"Myxedema" yra terminas, vartojamas apibūdinti labai nepakankamai suaugusio žmogaus skydliaukę. Įgimtas hipotireozė reiškia skydliaukės nepakankamumą kūdikiui.

Myxedema taip pat gali būti naudojama apibūdinant odos pokyčius, kuriuos sukelia žemas skydliaukės hormonų kiekis.

Simptomai

Kretinizmo ar įgimto hipotiroidizmo požymiai naujagimiui yra šie:

• trūksta svorio
• sulėtėjęs augimas
• nuovargis, letargija
• prastas šėrimas
• sustorėję veido bruožai
• nenormalus kaulų augimas
• protinis atsilikimas
• labai mažai verkia
• per didelis miegas
• vidurių užkietėjimas
• odos ir akių baltymų pageltimas (gelta)
• pleiskanojimas, žemas raumenų tonusas
• audringas balsas
• neįprastai didelis liežuvis
• patinimas šalia bambos (bambos išvarža)
• vėsi, sausa oda
• blyški oda
• odos patinimas (miksedema)
• kaklo patinimas dėl padidėjusios skydliaukės (goiterio)

Priežastys

Įgimtą hipotiroidizmą naujagimiams gali sukelti:

• trūksta, blogai suformuota arba neįprastai maža skydliaukės liauka
• genetinis defektas, turintis įtakos skydliaukės hormonų gamybai
• per mažai jodo motinos racione nėštumo metu
• radioaktyviojo jodo arba antitiroidinio skydliaukės vėžio gydymo nėštumo metu gydymas
• nėštumo metu vartojamų vaistų, kurie sutrikdo skydliaukės hormonų gamybą, tokių kaip antitiroidiniai vaistai, sulfonamidai ar ličio

Jodo trūkumas Jungtinėse Valstijose nebelaikomas pavojingu sveikatai dėl joduotos druskos įvedimo. Tačiau ji vis dar yra labiausiai paplitusi išvengiama neurologinės funkcijos sutrikimo priežastis pasaulyje.

Kadangi mūsų kūnas negamina jodo, turime jį gauti iš maisto. Jodas patenka į maistą per dirvožemį. Kai kuriose pasaulio vietose dirvožemyje trūksta jodo.

Gydymo galimybės

Naujagimiai JAV ir daugelyje kitų šalių reguliariai tikrinami dėl skydliaukės hormonų lygio. Tyrimas apima mažo kraujo mėginio paėmimą iš kūdikio kulno. Laboratorija tikrina kūdikio skydliaukės hormonų (T4) ir skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) kiekį kraujyje.

Vaikų endokrinologais vadinami gydytojai gydo įgimtą hipotiroidizmą. Pagrindinis gydymo būdas yra suteikti kūdikiui skydliaukės hormoną (levotiroksiną). Ši liga turi būti išgydyta per pirmąsias keturias savaites po gimimo, nes kitaip intelekto sutrikimas gali būti ilgalaikis.

Skydliaukės hormonai yra piliulėse, kurias tėvai gali įsprausti į savo kūdikio motinos pieną, mišinius ar vandenį. Tėvai turi būti atsargūs naudodami kai kurias formules. Sojos baltymai ir koncentruotos geležies formulės gali sutrikdyti skydliaukės hormonų pasisavinimą.

Kai kūdikiai pradės vartoti vaistus nuo skydliaukės hormonų, jiems reikės atlikti kraujo tyrimus kas kelis mėnesius. Šie bandymai patikrins, ar jų TSH ir T4 lygis yra normos ribose.

Prevencija

Įgimtas hipotiroidizmas paprastai pastebimas besivystančiose šalyse, kur jodo trūkumas yra dažnas. Suaugusieji gali išvengti jodo trūkumo gaudami Medicinos instituto rekomenduojamą dietos normą (RPN) - 150 mikrogramų jodo per dieną. Viename šaukštelyje joduotos druskos yra apie 400 mikrogramų jodo.

Kadangi jodo trūkumas nėštumo metu gali būti pavojingas augančiam kūdikiui, nėščioms moterims patariama kasdien gauti 220 mikrogramų jodo. Amerikos skydliaukės asociacija rekomenduoja visoms nėščioms ir krūtimi maitinančioms moterims vartoti prenatalinį vitaminą, kuriame būtų bent 150 mikrogramų jodo kiekvieną dieną.

Susijusios sąlygos ir komplikacijos

Vaikams, gimusiems su labai nepakankama skydliaukės veikla, gali išsivystyti intelekto sutrikimai, jei liga negydoma greitai. Vaiko IQ gali nukristi keliais punktais kas kelis mėnesius, kai gydymas atidėtas. Taip pat gali nukentėti augimas ir kaulų stiprumas.

Kitos įgimto hipotireozės komplikacijos yra:

• nenormalus ėjimas
• raumenų spazmas
• nesugebėjimas kalbėti (mutizmas)
• autistinis elgesys
• regos ir klausos problemos
• atminties ir dėmesio problemos

Net gydantis, kai kurie įgimta hipotireozė sergantys vaikai gali mokytis lėčiau nei kiti jų amžiaus vaikai.

„Outlook“

Perspektyva priklauso nuo to, kaip greitai diagnozuojamas ir gydomas kūdikis. Kūdikiams, kurie nėra diagnozuojami ar gydomi per pirmąsias kelias savaites po gimimo, AKS yra mažesnis ir fizinės sveikatos problemų daugiau nei tiems, kurie gydomi anksčiau.