Kas yra epidermolysis bullosa, simptomai ir gydymas

Turinys

• Pagrindiniai simptomai
• Pūslinės epidermiolizės priežastis
• Kokie yra tipai
• Kaip atliekamas gydymas
• Kai reikalinga operacija
• Ką daryti, kad neatsirastų burbuliukų
• Kaip padaryti padažu
• Kokios yra komplikacijos

Buliozinė epidermolizė yra genetinė odos liga, sukelianti pūslelių susidarymą ant odos ir gleivinės po bet kokios trinties ar nedidelės traumos, kurią gali sukelti odos drabužių etiketės sudirginimas arba paprasčiausiai pašalinus odą juostos pagalba, pavyzdžiui. Ši būklė įvyksta dėl genetinių pokyčių, kuriuos perduoda tėvai savo vaikams, dėl kurių pakinta odos sluoksniai ir medžiagos, pavyzdžiui, keratinas.

Šios ligos požymiai ir simptomai yra susiję su skausmingų pūslių atsiradimu ant odos ir bet kurios kūno dalies, jie gali atsirasti net ant burnos, delnų ir padų. Šie simptomai skiriasi priklausomai nuo pūslinės epidermolizės tipo ir sunkumo, tačiau laikui bėgant jie dažniausiai blogėja.

Pūslinės epidermolizės gydymas daugiausia susijęs su palaikomuoju gydymu, pvz., Tinkamos mitybos palaikymu ir odos pūslelių apranga. Be to, atliekami tyrimai, atliekantys kaulų čiulpų transplantaciją žmonėms, sergantiems šia liga.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai pūslinės epidermolizės simptomai yra šie:

• Odos pūslės susidarymas esant minimaliai trinčiai;
• Lizdinės plokštelės atsiranda burnos viduje ir net akyse;
• Odos gijimas su šiurkščia išvaizda ir baltomis dėmėmis;
• Nagų pažeidimas;
• Plaukų plonėjimas;
• Prakaito sumažėjimas arba prakaito perteklius.

Atsižvelgiant į bulvarinės epidermolizės sunkumą, taip pat gali atsirasti pirštų ir pirštų randai, dėl kurių gali atsirasti deformacijų. Nepaisant labai būdingų epidermolizės simptomų, dėl kitų ligų ant odos gali atsirasti pūslelių, tokių kaip paprastoji pūslelinė, epidermolitinė ichtiozė, pūslinė impetiga ir pigmentinis nelaikymas. Žinokite, kas yra pūslinė impetiga ir koks yra gydymas.

Pūslinės epidermiolizės priežastis

Buloidinę epidermolizę sukelia genetinės mutacijos, kurias perduoda tėvai vaikams, ir ji gali būti dominuojanti, kai vienas iš tėvų turi ligos geną, arba recesyvinis, kai tėvas ir motina turi ligos geną, tačiau nėra jokių ligos požymių ar simptomų. liga.

Vaikai, turintys artimų giminaičių, sergančių šia liga arba turintys bululinės epidermolizės geną, dažniau gimsta su tokio tipo liga, todėl jei tėvai žino, kad turi ligos geną atlikdami genetinius tyrimus, nurodoma genetinė konsultacija. Pažiūrėkite, kas yra genetinis konsultavimas ir kaip jis atliekamas.

Kokie yra tipai

Buloidinė epidermolizė gali būti suskirstyta į tris tipus, atsižvelgiant į odos sluoksnį, kuris sudaro pūsles, pavyzdžiui:

• Paprasta bullozinė epidermolizė: pūslelės atsiranda viršutiniame odos sluoksnyje, vadinamame epidermiu, ir dažniausiai atsiranda ant rankų ir kojų. Šio tipo nagus galima pamatyti šiurkščius ir storus, o pūslelės greitai negydo;

• Distrofinė epidermolizė bullosa: šio tipo pūslelės atsiranda dėl V | I tipo kolageno gamybos defektų ir atsiranda paviršiniame odos sluoksnyje, vadinamame dermoje;
• Junkūrinė epidermolizė bullosa: būdingas pūslelių susidarymas dėl to, kad atsiskiria sritis tarp paviršinio ir tarpinio odos sluoksnio, ir šiuo atveju liga atsiranda dėl genų, susijusių su derma ir epidermiu, tokių kaip Laminin 332, mutacijos.

Kindlerio sindromas taip pat yra pūslinės epidermolizės rūšis, tačiau ji yra labai reta ir apima visus odos sluoksnius, todėl labai pažeidžiama. Nepriklausomai nuo šios ligos tipo, svarbu pažymėti, kad buliozinė epidermolizė nėra užkrečiama, tai yra, perduodama vienam asmeniui kitam per kontaktą su odos pažeidimais.

Kaip atliekamas gydymas

Nėra specifinio pūslinės epidermolizės gydymo būdo, todėl labai svarbu reguliariai konsultuotis su dermatologu, kad būtų įvertinta odos būklė ir išvengta komplikacijų, pavyzdžiui, infekcijų.

Gydant šią ligą susideda iš palaikomųjų priemonių, tokių kaip žaizdų aprišimas ir skausmo suvaldymas, o kai kuriais atvejais būtina hospitalizacija, kad sterilūs tvarsčiai būtų be mikroorganizmų, kad vaistai būtų švirkščiami tiesiai į veną, kaip antibiotikai. infekcijos atveju ir ištuštinti pūsles ant odos. Tačiau kuriant kamieninių ląstelių transplantacijas gydant distrofinę buloidinę epidermolizę, kuriami kai kurie tyrimai.

Skirtingai nuo pūslelių, kurias sukelia nudegimai, pūslelės, kurias sukelia epidermolysis bullosa, turi būti pradurtos specialia adata, naudojant sterilius kompresus, kad būtų išvengta jos plitimo ir tolesnio odos pažeidimo. Nusausinus svarbu tepti produktą, pvz purkšti antibakterinis, siekiant užkirsti kelią infekcijoms.

Kai reikalinga operacija

Buliozinio dermatito operacija paprastai skiriama tuo atveju, kai pūslelių palikti randai trukdo kūno judėjimui arba sukelia deformacijas, kurios blogina gyvenimo kokybę. Kai kuriais atvejais chirurgija taip pat gali būti naudojama odos ekstraktams gaminti, ypač ant žaizdų, kurios ilgai gyja.

Ką daryti, kad neatsirastų burbuliukų

Kadangi vaisto nėra, gydymas atliekamas tik norint palengvinti simptomus ir sumažinti naujų pūslelių atsiradimo tikimybę. Pirmas žingsnis - namuose turėti tam tikrą priežiūrą, pavyzdžiui:

• Dėvėkite medvilninius drabužius, venkite sintetinių audinių;
• Nuimkite visų drabužių etiketes;
• Dėvėkite apatinius drabužius, apverstus aukštyn kojomis, kad išvengtumėte elastinės medžiagos kontakto su oda;
• Dėvėkite batus, kurie yra pakankamai lengvi ir platūs, kad būtų patogiai dėvėti besiūles kojines;
• Būkite labai atsargūs naudodamiesi rankšluosčiais po maudynių, švelniai spausdami odą minkštu rankšluosčiu;
• Prieš nuimdami tvarsčius, gausiai tepkite vazeliną ir neverskite jo pašalinti;
• Jei drabužiai ilgainiui prilimpa prie odos, palikite regioną mirkytą vandenyje, kol drabužiai atsilaisvins nuo odos;
• Uždenkite žaizdas nelipniu tvarsčiu ir biria valcuota marle;
• Miegokite su kojinėmis ir pirštinėmis, kad išvengtumėte traumų, kurios gali atsirasti miegant.

Be to, jei yra odos niežulys, gydytojas gali paskirti kortikosteroidų, tokių kaip prednizonas ar hidrokortizonas, naudojimą odos uždegimui palengvinti ir simptomams sumažinti, vengti odos subraižymo, atsirasti naujų pažeidimų. Taip pat reikia būti atsargiems maudantis, kad vanduo nebūtų per karštas.

Taikymas botoksas ant kojų, atrodo, veiksmingai užkerta kelią pūslėms šiame regione, o gastrostomija nurodoma, kai neįmanoma tinkamai valgyti, jei burnoje ar stemplėje nėra pūslių.

Kaip padaryti padažu

Padažas yra įprasta tiems, kurie turi epidermolysis bullosa, ir šie tvarsčiai turi būti atliekami atsargiai, kad jie skatintų gijimą, sumažintų trintį ir apsaugotų nuo kraujavimo iš odos, todėl svarbu ant odos naudoti nelipnius produktus. , tai yra, kurie neturi klijų, kurie tvirtinasi per stipriai.

Norint aprengti daug išskiriamų žaizdų, svarbu naudoti tvarsčius iš putų poliuretano, nes jie sugeria šiuos skysčius ir siūlo apsaugą nuo mikroorganizmų.

Tais atvejais, kai žaizdos jau yra sausos, rekomenduojama naudoti hidrogelinius tvarsčius, nes jie padeda pašalinti negyvą odos audinį ir palengvina skausmą, niežėjimą ir diskomfortą šioje srityje. Tvarstai turi būti tvirtinami vamzdinėmis arba elastinėmis akimis, nerekomenduojama ant odos naudoti klijų.

Kokios yra komplikacijos

Buliozinė epidermolizė gali sukelti tam tikrų komplikacijų, tokių kaip infekcijos, nes susidarius burbuliukams oda tampa labiau linkusi užteršti, pavyzdžiui, bakterijomis ir grybeliais. Kai kuriose rimtesnėse situacijose šios bakterijos, patekusios į bululinę epidermolizę turinčio asmens odą, gali patekti į kraują ir išplisti į likusį kūną, sukeldamos sepsį.

Žmonės, turintys epidermolysis bullosa, taip pat gali patirti mitybos trūkumų, atsirandančių dėl pūslelių burnoje ar dėl mažakraujystės, kurią sukelia kraujavimas iš pažeidimų. Gali atsirasti kai kurių dantų problemų, pavyzdžiui, ėduonis, nes šia liga sergantiems žmonėms burnos gleivinė yra labai trapi. Be to, kai kurios bulermos epidermolizės rūšys padidina riziką susirgti odos vėžiu.