VII faktoriaus trūkumas

Turinys

• Koks VII faktoriaus vaidmuo normaliam kraujo krešėjimui?
• 1. Vazokonstrikcija
• 2. Trombocitų kamščio susidarymas
• 3. Fibrino kamščio formavimas
• 4. Žaizdų gijimas ir fibrino kamščio sunaikinimas
• Kas sukelia VII faktoriaus trūkumą?
• Kokie yra VII faktoriaus trūkumo simptomai?
• Kaip diagnozuojamas VII faktoriaus trūkumas?
• Kaip gydomas VII faktoriaus trūkumas?
• Kraujavimo kontrolė
• Pagrindinių sąlygų gydymas
• Apsauginis gydymas prieš operaciją
• Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Apžvalga

VII faktoriaus trūkumas yra kraujo krešėjimo sutrikimas, sukeliantis per ilgą ar ilgalaikį kraujavimą po traumos ar operacijos. Esant VII faktoriaus trūkumui, jūsų organizmas arba gamina nepakankamai VII faktoriaus, arba kažkas trukdo jūsų VII faktoriui, dažnai kitai sveikatos būklei.

VII faktorius yra kepenyse gaminamas baltymas, kuris vaidina svarbų vaidmenį padėdamas kraujui krešėti. Tai vienas iš maždaug 20 krešėjimo faktorių, dalyvaujančių sudėtingame kraujo krešėjimo procese. Norėdami suprasti VII faktoriaus trūkumą, jis padeda suprasti, kokį vaidmenį VII faktorius atlieka normaliame kraujo krešėjime.

Koks VII faktoriaus vaidmuo normaliam kraujo krešėjimui?

Normalus kraujo krešėjimo procesas vyksta keturiais etapais:

1. Vazokonstrikcija

Pjovus kraujagyslę, pažeista kraujagyslė nedelsdama susitraukia, kad sulėtėtų kraujo netekimas. Tada sužeista kraujagyslė į kraują išleidžia baltymą, vadinamą audinių faktoriumi. Audinių faktoriaus išsiskyrimas veikia kaip SOS skambutis, signalizuojantis apie trombocitus ir kitus krešėjimo veiksnius, kad praneštų apie sužalojimo vietą.

2. Trombocitų kamščio susidarymas

Pirmieji į traumos vietą atvyksta trombocitai kraujyje. Jie prisitvirtina prie pažeisto audinio ir vienas prie kito, suformuodami laikiną, minkštą kamštį žaizdoje. Šis procesas yra žinomas kaip pirminė hemostazė.

3. Fibrino kamščio formavimas

Kai laikinas kamštis yra vietoje, kraujo krešėjimo faktoriai vykdo kompleksinę grandininę reakciją, kad išsiskirtų fibrinas, kietas, styginis baltymas. Fibrinas apgaubia minkštą krešulį ir aplink jį, kol tampa kietu, netirpiu fibrino krešuliu. Šis naujas krešulys užplombuoja sulūžusią kraujagyslę ir sukuria apsauginę dangą naujam audinių augimui.

4. Žaizdų gijimas ir fibrino kamščio sunaikinimas

Po kelių dienų fibrino krešulys pradeda trauktis, traukdamas žaizdos kraštus, kad per žaizdą galėtų užaugti naujas audinys. Atstatant audinį, fibrino krešulys ištirpsta ir absorbuojamas.

Jei VII faktorius neveikia tinkamai arba jo yra per mažai, stipresnis fibrino krešulys negali tinkamai susidaryti.

Kas sukelia VII faktoriaus trūkumą?

VII faktoriaus trūkumas gali būti paveldimas arba įgytas. Paveldima versija yra gana reta. Pranešta apie mažiau nei 200 dokumentais patvirtintų atvejų. Abu jūsų tėvai turi turėti geną, kad jus paveiktų.

Įgytas VII faktoriaus trūkumas, priešingai, atsiranda po gimimo. Tai gali atsirasti dėl vaistų ar ligų, trukdančių jūsų VII faktoriui. Vaistai, galintys pakenkti ar sumažinti VII faktoriaus funkciją, yra šie:

• antibiotikai
• kraujo skiedikliai, pavyzdžiui, varfarinas
• kai kurie vaistai nuo vėžio, pavyzdžiui, interleukino-2 terapija
• antitimocitų globulino terapija, naudojama aplastinei anemijai gydyti

Ligos ir sveikatos sutrikimai, galintys trukdyti VII faktoriui, yra šie:

• kepenų liga
• mieloma
• sepsis
• aplastinė anemija
• vitamino K trūkumas

Kokie yra VII faktoriaus trūkumo simptomai?

Simptomai skiriasi nuo lengvų iki sunkių, priklausomai nuo jūsų naudojamo VII faktoriaus lygio. Lengvi simptomai gali būti:

• mėlynės ir kraujavimas iš minkštųjų audinių
• ilgesnis kraujavimo laikas nuo žaizdų ar dantų ištraukimo
• kraujavimas iš sąnarių
• kraujavimas iš nosies
• kraujuojančios dantenos
• sunkios mėnesinės

Sunkesniais atvejais simptomai gali būti:

• sąnarių kremzlių sunaikinimas dėl kraujavimo epizodų
• kraujavimas iš žarnyno, skrandžio, raumenų ar galvos
• per didelis kraujavimas po gimdymo

Kaip diagnozuojamas VII faktoriaus trūkumas?

Diagnozė pagrįsta jūsų ligos istorija, bet kokia šeimos kraujavimo problemų istorija ir laboratoriniais tyrimais.

Laboratoriniai VII faktoriaus trūkumo tyrimai apima:

• veiksnių tyrimai siekiant nustatyti trūkstamus ar blogai veikiančius veiksnius
• VII faktoriaus tyrimas siekiant įvertinti, kiek turite VII faktoriaus ir kaip jis gerai veikia
• protrombino laikas (PT) I, II, V, VII ir X faktorių veikimui įvertinti
• dalinis protrombino laikas (PTT) VIII, IX, XI, XII ir von Willebrand veiksnių veikimui įvertinti
• inhibitorių testai, siekiant nustatyti, ar jūsų imuninė sistema atakuoja krešėjimo faktorius

Kaip gydomas VII faktoriaus trūkumas?

VII faktoriaus trūkumo gydymas yra sutelktas į:

• kontroliuojantis kraujavimą
• išspręsti pagrindines sąlygas
• prevencinis gydymas prieš operaciją ar dantų procedūras

Kraujavimo kontrolė

Kraujavimo epizodų metu jums gali būti skiriamos kraujo krešėjimo veiksnių infuzijos, kad sustiprintumėte krešėjimo galimybes. Paprastai naudojami krešėjimo agentai yra:

• žmogaus protrombino kompleksas
• krioprecipitatas
• šviežiai šaldyta plazma
• rekombinantinis žmogaus VIIa faktorius (NovoSeven)

Pagrindinių sąlygų gydymas

Kai kraujavimas bus kontroliuojamas, reikia išspręsti sąlygas, kurios kenkia VII faktoriaus gamybai ar veikimui, pvz., Vaistus ar ligas.

Apsauginis gydymas prieš operaciją

Jei planuojate operaciją, gydytojas gali skirti vaistų, kad sumažintų per didelio kraujavimo riziką. Desmopresino nosies purškalas dažnai skiriamas norint išlaisvinti visas esamas VII faktoriaus atsargas prieš nedidelę operaciją. Rimtesnėms operacijoms gydytojas gali skirti krešėjimo faktoriaus infuzijas.

Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Jei turite įgytą VII faktoriaus trūkumo formą, tai tikriausiai sukelia vaistai arba pagrindinė būklė. Jūsų ilgalaikė perspektyva priklauso nuo pagrindinių problemų sprendimo. Jei turite sunkesnį paveldėtą VII faktoriaus trūkumo formą, turėsite glaudžiai bendradarbiauti su savo gydytoju ir vietiniu hemofilijos centru, kad valdytumėte kraujavimo riziką.