Kas yra fibrosarkoma ir kaip ji gydoma?

Turinys

• Ar tai įprasta?
• Kokie simptomai?
• Kas lemia šią būklę ir kam gresia pavojus?
• Kaip ji diagnozuojama?
• Kaip ji statoma?
• Kokios gydymo galimybės yra?
• Chirurgija
• Spinduliuotė
• Chemoterapija
• Reabilitacija ir palaikomoji pagalba
• Klinikiniai tyrimai
• Kokia perspektyva?
• Ar to galima išvengti?

Ar tai įprasta?

Sarkoma yra vėžys, kuris prasideda minkštuose jūsų kūno audiniuose. Tai yra jungiamieji audiniai, laikantys viską savo vietose, tokie kaip:

• nervai, sausgyslės ir raiščiai
• pluoštiniai ir gilieji odos audiniai
• kraujo ir limfos kraujagysles
• riebalai ir raumenys

Yra daugiau nei 50 minkštųjų audinių sarkomų rūšių. Fibrosarkoma sudaro apie 5 procentus pirminių kaulų sarkomų. Tai retas reiškinys, paveikiantis maždaug 1 iš 2 milijonų žmonių.

Fibrosarkoma taip pavadinta, nes ji padaryta iš piktybinių suklotų fibroblastų arba miofibroblastų. Jis prasideda pluoštiniame audinyje, kuris apvynioja sausgysles, raiščius ir raumenis. Nors jis gali kilti iš bet kurios kūno vietos, jis dažniausiai būna kojose ar bagažinėje.

Kūdikiams iki 1 metų ji vadinama kūdikio ar įgimta fibrosarkoma ir paprastai lėtai auga. Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems ji vadinama suaugusiųjų formos fibrosarkoma.

Kokie simptomai?

Iš pradžių fibrosarkomos simptomai gali būti nestiprūs. Galite pastebėti neskausmingą gabalėlį ar patinimą po oda. Augant jis gali trikdyti jūsų sugebėjimą naudotis jūsų galūne.

Jei jis prasideda jūsų pilve, greičiausiai nepastebėsite, kol jis nebus reikšmingas. Tada jis gali pradėti spausti aplinkinius organus, raumenis, nervus ar kraujagysles.Tai gali sukelti skausmą ir švelnumą. Atsižvelgiant į naviko vietą, tai gali sukelti kvėpavimo problemų.

Fibrosarkomos simptomai yra panašūs į daugelio kitų ligų simptomus. Skausmas, patinimas ar neįprasta vienkartė nebūtinai yra vėžio požymis, tačiau verta ištirti gydytoją, jei simptomai neišnyksta, o prieš juos nebuvo praeities traumos ar traumos.

Kas lemia šią būklę ir kam gresia pavojus?

Tiksli fibrosarkomos priežastis nėra žinoma, tačiau genetika gali suvaidinti tam tikrą vaidmenį. Kai kurie veiksniai gali padidinti jūsų ligos išsivystymo riziką, įskaitant kai kurias paveldimas ligas. Jie apima:

• šeiminė adenomatozinė polipozė
• Li-Fraumeni sindromas
• 1 tipo neurofibromatozė
• nevoidinis bazinių ląstelių karcinomos sindromas
• retinoblastoma
• gumbinė sklerozė
• Vernerio sindromas

Kiti rizikos veiksniai gali būti:

• ankstesnė radiacijos terapija
• tam tikrų cheminių medžiagų, tokių kaip torio dioksidas, vinilo chloridas arba arsenas, poveikis
• limfedema, rankų ir kojų patinimas

Fibrosarkoma dažniausiai diagnozuojama suaugusiesiems nuo 20 iki 60 metų.

Kaip ji diagnozuojama?

Gydytojas atliks fizinę apžiūrą ir surašys visą ligos istoriją. Atsižvelgiant į konkrečius simptomus, į diagnostinius tyrimus gali būti įtrauktas visas kraujo tyrimas (CBC) ir kraujo chemikalai.

Vaizdo testai gali sudaryti išsamias nuotraukas, kurios palengvina navikų ir kitų anomalijų nustatymą. Kai kurie vaizdo tyrimai, kuriuos gali užsakyti jūsų gydytojas, yra šie:

• Rentgeno spinduliai
• MRT
• KT skenavimas
• pozitronų emisijos tomografijos (PET) skenavimas
• kaulų nuskaitymas

Jei randama masė, vienintelis būdas patvirtinti fibrosarkomą yra biopsija, kurią galima atlikti keliais būdais. Biopsijos metodą gydytojas pasirinks pagal naviko vietą ir dydį.

Atliekant įpjautinę biopsiją, dalis naviko bus pašalinta, kad būtų paimtas audinio mėginys. Tą patį galima padaryti atliekant šerdies biopsiją, kurios metu mėginiui pašalinti naudojama plati adata. Išskirtinė biopsija yra tada, kai pašalinamas visas vienkartinis ar visas įtartinas audinys.

Limfmazgių metastazės yra retos, tačiau tuo pačiu metu iš netoliese esančių limfmazgių gali būti imami audinių mėginiai.

Patologas analizuos mėginius, kad nustatytų, ar nėra vėžio ląstelių, ir, jei taip, kokio tipo jos yra.

Jei yra vėžys, tuo metu navikas taip pat gali būti klasifikuojamas. Fibrosarkomos navikai skirstomi pagal skalę nuo 1 iki 3. Kuo mažiau vėžinės ląstelės atrodo kaip normalios ląstelės, tuo aukštesnis jų laipsnis. Aukštos klasės navikai paprastai būna agresyvesni nei žemos kokybės navikai, tai reiškia, kad jie plinta greičiau ir gali būti sunkiau gydomi.

Kaip ji statoma?

Vėžys gali plisti keliais būdais. Pirminio naviko ląstelės gali įstumti į netoliese esančius audinius, patekti į limfinę sistemą arba patekti į kraują. Tai leidžia ląstelėms formuoti navikus naujoje vietoje (metastazės).

Stažavimas yra būdas paaiškinti, koks yra pagrindinis navikas ir kaip toli vėžys gali būti išplitęs.

Vaizdo testai gali padėti nustatyti, ar nėra papildomų navikų. Kraujo chemijos tyrimai gali atskleisti medžiagas, kurios nurodo vėžį tam tikrame organe ar audinyje.

Visa ši informacija gali būti naudojama nustatant vėžį ir sudarant gydymo planą. Tai yra fibrosarkomos stadijos:

1 etapas

• 1A: navikas yra žemo laipsnio ir 5 centimetrų (cm) ar mažesnis.
• 1B: navikas yra žemo laipsnio ir didesnis nei 5 cm.

2 etapas

• 2A: navikas yra vidutinio ar aukšto laipsnio ir 5 cm ar mažesnis.
• 2B: navikas yra vidutinio ar aukšto laipsnio ir didesnis nei 5 cm.

3 etapas

Navikas yra:

• aukštos kokybės ir didesnis nei 5 cm, arba
• bet kokio laipsnio ir dydžio, plius jis išplito į netoliese esančius limfmazgius (pažengusioji 3 stadija).

4 etapas

Pirminis navikas yra bet kokio laipsnio ir dydžio, tačiau vėžys išplito į tolimą kūno vietą.

Kokios gydymo galimybės yra?

Gydytojas sudarys jūsų gydymo planą dėl daugelio veiksnių, tokių kaip:

• pirminio naviko laipsnis, dydis ir vieta
• ar ir kaip toli vėžys išplito
• jūsų amžius ir bendra sveikata
• ar tai yra ankstesnio vėžio pasikartojimas

Priklausomai nuo diagnozavimo stadijos, operacija gali būti viskas, ko jums reikia. Bet gali būti, kad jums reikės terapijos derinio. Periodiniai tyrimai padės gydytojui įvertinti šių gydymo būdų efektyvumą.

Chirurgija

Pagrindinis fibrosarkomos gydymas yra pirminio naviko pašalinimo operacija su plačiomis paraštėmis aplink naviką (kai kurių normalių audinių pašalinimas), kad būtų galima pašalinti visą naviką. Jei navikas yra galūnėje, gali tekti pašalinti kai kuriuos kaulus ir juos pakeisti protezu ar kaulo transplantatu. Tai kartais vadinama galūnių tausojimo operacija.

Retais atvejais, kai navikas apima nervus ir galūnių kraujagysles, gali prireikti amputuoti.

Spinduliuotė

Spinduliuotė yra tikslinė terapija, kurios metu sunaudojama daug energijos atliekantys rentgeno spinduliai, kad būtų sunaikintos vėžio ląstelės arba sustabdytas jų augimas.

Jis gali būti naudojamas siekiant sumažinti naviką prieš operaciją (neoadjuvantinis gydymas). Jis taip pat gali būti naudojamas po operacijos (adjuvanto terapija), siekiant sunaikinti visas vėžio ląsteles, kurios galėjo būti paliktos.

Jei chirurgija nėra išeitis, gydytojas gali rekomenduoti didelę radiacijos dozę, kad būtų sutrauktas navikas kaip pagrindinis gydymo būdas.

Chemoterapija

Chemoterapija yra sisteminis gydymas, tai reiškia, kad jis skirtas sunaikinti vėžio ląsteles ten, kur jos galėjo migruoti. Tai gali būti rekomenduojama, jei vėžys išplitęs į jūsų limfmazgius ar už jo ribų. Kaip ir radiacija, ji gali būti naudojama prieš operaciją arba po jos.

Reabilitacija ir palaikomoji pagalba

Plati galūnių chirurgija gali turėti įtakos galūnės naudojimui. Tokiais atvejais gali prireikti fizinės ir profesinės terapijos. Kitas palaikomasis gydymas gali apimti skausmo ir kitokio gydymo šalutinio poveikio valdymą.

Klinikiniai tyrimai

Galbūt turite galimybę dalyvauti klinikiniame tyrime. Šiems tyrimams dažnai taikomi griežti kriterijai, tačiau jie gali suteikti jums prieigą prie eksperimentinio gydymo, kuris kitu atveju nėra prieinamas. Paprašykite gydytojo gauti daugiau informacijos apie klinikinius fibrosarkomos tyrimus.

Kokia perspektyva?

Gydytojas yra geriausias jūsų informacijos apie asmeninę perspektyvą šaltinis. Tai lemia keletas dalykų, įskaitant:

• kiek toli vėžys išplito
• naviko laipsnis ir vieta
• jūsų amžius ir bendra sveikata
• kaip gerai jūs toleruojate ir reaguojate į terapiją

2 ir 3 laipsnio fibrosarkomų metastazavimas yra apie 50 procentų, o 1 laipsnio navikų metastazės yra labai žemos.

Gydytojas įvertins visus šiuos veiksnius, kad pateiktų idėją, ko galite tikėtis.

Ar to galima išvengti?

Kadangi fibrosarkomos priežastis nėra gerai suprantama, nėra žinoma apie šią prevenciją.