Gigantizmas

Turinys

• Kas sukelia gigantizmą?
• Pripažindamas gigantizmo ženklus
• Kaip diagnozuojamas gigantizmas?
• Kaip elgiamasi su gigantizmu?
• Chirurgija
• Vaistas
• Gama peilių radiochirurgija
• Ilgalaikė gigantizmo turinčių vaikų perspektyva

Kas yra gigantizmas?

Gigantizmas yra reta būklė, sukelianti nenormalų vaikų augimą. Šis pokytis labiausiai pastebimas atsižvelgiant į aukštį, tačiau įtakos turi ir apimtis. Tai atsitinka, kai jūsų vaiko hipofizė gamina per daug augimo hormono, kuris taip pat žinomas kaip somatotropinas.

Ankstyva diagnozė yra svarbi. Greitas gydymas gali sustabdyti arba sulėtinti pokyčius, dėl kurių jūsų vaikas gali išaugti didesnis nei įprasta. Tačiau būklę tėvams gali būti sunku nustatyti. Gigantizmo simptomai iš pradžių gali atrodyti įprasti vaikystės augimai.

Kas sukelia gigantizmą?

Hipofizės navikas beveik visada yra gigantizmo priežastis. Žirnio dydžio hipofizė yra jūsų smegenų pagrinde. Tai gamina hormonus, kurie kontroliuoja daugelį jūsų kūno funkcijų. Kai kurios liaukos valdomos užduotys yra šios:

• temperatūros kontrolė
• lytinis vystymasis
• augimas
• medžiagų apykaita
• šlapimo gamyba

Kai navikas auga ant hipofizio, liauka gamina daug daugiau augimo hormono, nei reikia organizmui.

Yra ir kitų rečiau pasitaikančių gigantizmo priežasčių:

• McCune-Albrighto sindromas sukelia nenormalų kaulinio audinio augimą, šviesiai rudos odos pleistrus ir liaukos anomalijas.
• Carney kompleksas yra paveldima būklė, sukelianti nevėžinius navikus ant jungiamojo audinio, vėžinius ar nevėžinius endokrininius navikus ir tamsesnės odos dėmes.
• Daugybinė 1 tipo endokrininė neoplazija (MEN1) yra paveldimas sutrikimas, sukeliantis hipofizės, kasos ar prieskydinės liaukos navikus.
• Neurofibromatozė yra paveldimas sutrikimas, sukeliantis nervų sistemos navikus.

Pripažindamas gigantizmo ženklus

Jei jūsų vaikas turi gigantizmą, galite pastebėti, kad jis yra daug didesnis nei kiti to paties amžiaus vaikai. Be to, kai kurios jų kūno dalys gali būti didesnės proporcingai kitoms dalims. Dažni simptomai yra:

• labai didelės rankos ir kojos
• stori pirštai ir pirštai
• iškilus žandikaulis ir kakta
• šiurkštūs veido bruožai

Gigantizmu sergantys vaikai taip pat gali turėti plokščią nosį ir dideles galvas, lūpas ar liežuvius.

Jūsų vaiko simptomai gali priklausyti nuo hipofizės naviko dydžio. Auglys augdamas gali spausti smegenų nervus. Daugelis žmonių dėl šios srities navikų patiria galvos skausmus, regos sutrikimus ar pykinimą. Kiti gigantizmo simptomai gali būti:

• per didelis prakaitavimas
• stiprus ar pasikartojantis galvos skausmas
• silpnumas
• nemiga ir kiti miego sutrikimai
• uždelstas tiek berniukų, tiek mergaičių brendimas
• nereguliarios mergaičių mėnesinės
• kurtumas

Kaip diagnozuojamas gigantizmas?

Jei jūsų vaiko gydytojas įtaria gigantizmą, jie gali rekomenduoti atlikti kraujo tyrimą, kad būtų galima nustatyti augimo hormonų ir į insuliną panašaus 1 augimo faktoriaus (IGF-1), kuris yra kepenų gaminamas hormonas, lygį. Gydytojas taip pat gali rekomenduoti geriamąjį gliukozės tolerancijos testą.

Geriamojo gliukozės tolerancijos testo metu jūsų vaikas išgers specialų gėrimą, kuriame yra gliukozės, tam tikros rūšies cukraus. Kraujo mėginiai bus imami prieš ir po to, kai vaikas išgers gėrimą.

Normaliame kūne augimo hormono lygis sumažės pavalgius ar išgėrus gliukozės. Jei jūsų vaiko lygis nesikeičia, tai reiškia, kad jo organizmas gamina per daug augimo hormono.

Jei kraujo tyrimai rodo gigantizmą, jūsų vaikui reikės atlikti hipofizės MR tyrimą. Gydytojai naudoja šį nuskaitymą norėdami rasti naviką ir pamatyti jo dydį bei padėtį.

Kaip elgiamasi su gigantizmu?

Gigantizmo gydymo tikslas yra sustabdyti arba sulėtinti vaiko augimo hormonų gamybą.

Chirurgija

Naviko pašalinimas yra pageidautinas gigantizmo gydymas, jei tai yra pagrindinė priežastis.

Chirurgas pasieks naviką padaręs pjūvį jūsų vaiko nosyje. Norėdami padėti chirurgui pamatyti naviką liaukoje, gali būti naudojami mikroskopai ar mažos kameros. Daugeliu atvejų jūsų vaikas turėtų grįžti namo iš ligoninės kitą dieną po operacijos.

Vaistas

Kai kuriais atvejais operacija gali būti ne išeitis. Pavyzdžiui, jei yra didelė rizika susižeisti kritinę kraujagyslę ar nervą.

Jūsų vaiko gydytojas gali rekomenduoti vaistus, jei operacija nėra išeitis. Šis gydymas skirtas arba sumažinti auglį, arba sustabdyti augimo hormono perteklių.

Norėdami užkirsti kelią augimo hormono išsiskyrimui, gydytojas gali naudoti oktreotidą ar lanreotidą. Šie vaistai imituoja kitą hormoną, kuris sustabdo augimo hormono gamybą. Paprastai jie atliekami kaip injekcija maždaug kartą per mėnesį.

Bromokriptinas ir kabergolinas yra vaistai, kuriais galima sumažinti augimo hormono lygį. Paprastai jie pateikiami tablečių pavidalu. Jie gali būti naudojami su oktreotidu. Oktreotidas yra sintetinis hormonas, kuris, suleistas, taip pat gali sumažinti augimo hormonų ir IGF-1 kiekį.

Tais atvejais, kai šie vaistai nėra naudingi, gali būti naudojami ir kasdieniniai pegvisomanto šūviai. Pegvisomantas yra vaistas, blokuojantis augimo hormonų poveikį. Tai sumažina IGF-1 lygį jūsų vaiko organizme.

Gama peilių radiochirurgija

Gama peilių radiochirurgija yra galimybė, jei jūsų vaiko gydytojas mano, kad tradicinė operacija neįmanoma.

„Gama peilis“ yra labai susikaupusių spindulių pluoštų kolekcija. Šie spinduliai nekenkia aplinkiniams audiniams, tačiau jie sugeba pateikti galingą radiacijos dozę toje vietoje, kur susijungia ir pataiko naviką. Šios dozės pakanka navikui sunaikinti.

Gama peiliu gydymas trunka kelis mėnesius ar metus, kad būtų visiškai veiksmingas ir normalizuotų augimo hormono lygį. Jis atliekamas ambulatoriškai, taikant bendrą anesteziją.

Tačiau kadangi tokio tipo operacijos spinduliavimas buvo siejamas su nutukimu, mokymosi sutrikimais ir emocinėmis vaikų problemomis, jis paprastai naudojamas tik tada, kai neveikia kitos gydymo galimybės.

Ilgalaikė gigantizmo turinčių vaikų perspektyva

Šv. Juozapo ligoninės ir medicinos centro duomenimis, 80 procentų gigantizmo atvejų, kuriuos sukelia dažniausiai pasitaikančios formos hipofizės navikai, išgydoma operuojant. Jei navikas atsinaujina arba jei negalima saugiai bandyti operuoti, vaistus galima naudoti norint sumažinti vaiko simptomus ir leisti jiems gyventi ilgai ir visaverčiai.