Histiocitozė: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Turinys

• Pagrindiniai simptomai
• Kaip nustatoma diagnozė
• Kaip gydyti

Histiocitozė atitinka ligų grupę, kuriai būdinga didelė kraujyje cirkuliuojančių histiocitų gamyba ir buvimas, kuris, nors ir retas, vyrams yra dažnesnis ir diagnozuojama pirmaisiais gyvenimo metais, nepaisant indikacinių požymių liga taip pat gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Histiocitai yra ląstelės, gautos iš monocitų, kurios yra imuninei sistemai priklausančios ląstelės, todėl yra atsakingos už organizmo apsaugą. Atlikę diferenciaciją ir brendimo procesą, monocitai vadinami makrofagais, kuriems suteikiami konkretūs pavadinimai pagal tai, kur jie atsiranda organizme, o epidermyje jie yra vadinami Langerhanso ląstelėmis.

Nors histiocitozė yra labiau susijusi su kvėpavimo pakitimais, histiocitai gali būti kaupiami kituose organuose, pavyzdžiui, odoje, kauluose, kepenyse ir nervų sistemoje, todėl pagal didžiausią histiocitų dauginimąsi gali pasireikšti skirtingi simptomai.

Pagrindiniai simptomai

Histiocitozė gali būti besimptomė arba greitai progresuoti iki simptomų atsiradimo. Požymiai ir simptomai, rodantys histiocitozę, gali skirtis priklausomai nuo vietos, kur yra daugiau histiocitų. Taigi pagrindiniai simptomai yra:

• Kosulys;
• Karščiavimas;
• Svorio kritimas be akivaizdžios priežasties;
• Kvėpavimo pasunkėjimas;
• Per didelis nuovargis;
• Mažakraujystė;
• Didesnė infekcijų rizika;
• Krešėjimo problemos;
• Odos bėrimai;
• Pilvo skausmas;
• Traukuliai;
• Vėlyvas brendimas;
• Galvos svaigimas.

Didelis histiocitų kiekis gali sukelti per didelę citokinų gamybą, sukelti uždegiminį procesą ir skatinti navikų susidarymą, be to, pakenkti organams, kuriuose patikrinamas šių ląstelių kaupimasis. Dažniau histiocitozė veikia kaulus, odą, kepenis ir plaučius, ypač jei anksčiau buvo rūkoma. Rečiau histiocitozė gali apimti centrinę nervų sistemą, limfmazgius, virškinamąjį traktą ir skydliaukę.

Atsižvelgiant į tai, kad vaikų imuninė sistema yra silpnai išvystyta, gali būti, kad keli organai gali būti lengviau paveikti, todėl ankstyva diagnozė ir gydymas yra iš karto svarbūs.

Kaip nustatoma diagnozė

Histiocitozės diagnozė nustatoma daugiausia atliekant paveiktos vietos biopsiją, kur ją galima pastebėti atliekant laboratorinę analizę mikroskopu, infiltrato buvimą su histiocitų dauginimu audinyje, kuris anksčiau buvo sveikas.

Be to, be imunohistocheminių tyrimų ir kraujo skaičiaus, kuriuose gali būti neutrofilų kiekio pokyčių, kiti tyrimai diagnozei patvirtinti, pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija, su šia liga susijusių mutacijų tyrimai, pvz., BRAF, be to, imunohistocheminiai tyrimai ir kraujo tyrimas. , limfocitai ir eozinofilai.

Kaip gydyti

Histiocitozės gydymas priklauso nuo ligos apimties ir pažeistos vietos, taip pat rekomenduojama chemoterapija, radioterapija, imunosupresinių vaistų vartojimas ar operacija, ypač kaulų pažeidimo atveju. Pavyzdžiui, kai histiocitozę sukelia rūkymas, rekomenduojama mesti rūkyti, žymiai pagerinant paciento būklę.

Dažniausiai liga gali išgydyti pati arba išnykti dėl gydymo, tačiau ji taip pat gali vėl atsirasti. Dėl šios priežasties svarbu reguliariai stebėti asmenį, kad gydytojas galėtų stebėti, ar yra pavojus susirgti šia liga, ir taip nustatyti gydymą ankstyvosiose stadijose.