Hiperviskoziškumo sindromas

Turinys

• Kokie yra hiperviskoziškumo sindromo simptomai?
• Kas sukelia hiperviskoziškumo sindromą?
• Kam gresia hiperviskoziškumo sindromas?
• Kaip diagnozuojamas hiperviskoziškumo sindromas?
• Kaip gydomas hiperviskoziškumo sindromas?
• Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Kas yra hiperviskoziškumo sindromas?

Hiperviskoziškumo sindromas yra būklė, kai kraujas negali laisvai tekėti jūsų arterijomis.

Šiuo sindromu arterijų užsikimšimas gali atsirasti dėl per daug raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ar baltymų kraujyje. Tai taip pat gali pasireikšti esant bet kokioms nenormalios formos raudoniesiems kraujo kūneliams, pavyzdžiui, sergant pjautuvine anemija.

Hiperviskumas pasireiškia tiek vaikams, tiek suaugusiems. Vaikams tai gali paveikti jų augimą, nes sumažina gyvybiškai svarbių organų, tokių kaip širdis, žarnynas, inkstai ir smegenys, kraujotaką.

Suaugusiesiems tai gali pasireikšti autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas ar sisteminė vilkligė. Jis taip pat gali išsivystyti kartu su kraujo vėžiu, pavyzdžiui, limfoma ir leukemija.

Kokie yra hiperviskoziškumo sindromo simptomai?

Su šia būkle susiję simptomai yra galvos skausmas, traukuliai ir rausvas odos atspalvis.

Jei jūsų kūdikis yra neįprastai mieguistas arba nenori normaliai maitinti, tai rodo, kad kažkas negerai.

Paprastai su šia būkle susiję simptomai yra komplikacijų, atsirandančių, kai gyvybiškai svarbūs organai negauna pakankamai deguonies per kraują, rezultatas.

Kiti hiperviskoziškumo sindromo simptomai yra šie:

• nenormalus kraujavimas
• regos sutrikimai
• galvos sukimasis
• krūtinės skausmas
• dusulys
• priepuolis
• koma
• sunku vaikščioti

Kas sukelia hiperviskoziškumo sindromą?

Šis sindromas diagnozuojamas kūdikiams, kai visų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis viršija 65 proc. Tai gali sukelti daugybė būklių, kurios išsivysto nėštumo metu arba gimimo metu. Tai gali būti:

• vėlyvas virkštelės užspaudimas
• iš tėvų paveldėtos ligos
• genetinės būklės, tokios kaip Dauno sindromas
• gestacinis diabetas

Tai taip pat gali sukelti situacijos, kai jūsų vaiko kūno audiniuose nėra pakankamai deguonies. Dar viena priežastis gali būti perpylimo iš dvynių į dvynius sindromas - būklė, kai dvyniai gimdoje nevienodai dalijasi krauju.

Hiperviskoziškumo sindromą taip pat gali sukelti sąlygos, turinčios įtakos kraujo ląstelių gamybai, įskaitant:

• leukemija, kraujo vėžys, dėl kurio susidaro per daug baltųjų kraujo kūnelių
• policitemija vera, kraujo vėžys, dėl kurio susidaro per daug raudonųjų kraujo kūnelių
• esminė trombocitozė, kraujo liga, kuri atsiranda, kai kaulų čiulpai gamina per daug trombocitų
• mielodisplastiniai sutrikimai, kraujo sutrikimų grupė, sukelianti nenormalų tam tikrų kraujo ląstelių kiekį, išstumianti sveikas ląsteles kaulų čiulpuose ir dažnai sukelianti sunkią anemiją

Suaugusiesiems hiperviskoziškumo sindromas paprastai sukelia simptomus, kai kraujo klampa yra nuo 6 iki 7, matuojant, palyginti su fiziologiniu tirpalu, tačiau jis gali būti mažesnis. Normalios vertės paprastai yra nuo 1,6 iki 1,9.

Gydymo metu siekiama sumažinti klampą iki lygio, reikalingo individualiems simptomams pašalinti.

Kam gresia hiperviskoziškumo sindromas?

Ši būklė dažnai pasireiškia kūdikiams, tačiau ji gali išsivystyti ir suaugus. Šios būklės eiga priklauso nuo jos priežasties:

• Jūsų kūdikiui yra didesnė rizika susirgti šiuo sindromu, jei jo šeimoje yra buvę.
• Taip pat didesnė hiperviskoziškumo sindromo rizika yra tiems, kurie anksčiau sirgo sunkiomis kaulų čiulpų ligomis.

Kaip diagnozuojamas hiperviskoziškumo sindromas?

Jei gydytojas įtaria, kad jūsų kūdikis serga šiuo sindromu, jis paskirs kraujo tyrimą, kad nustatytų raudonųjų kraujo kūnelių kiekį jūsų vaiko kraujyje.

Norint nustatyti diagnozę, gali prireikti kitų tyrimų. Tai gali būti:

• pilnas kraujo tyrimas (CBC), kad būtų galima pamatyti visus kraujo komponentus
• bilirubino testas, siekiant patikrinti bilirubino kiekį organizme
• šlapimo analizė, siekiant išmatuoti gliukozę, kraują ir baltymus šlapime
• cukraus kiekio kraujyje tyrimas siekiant patikrinti cukraus kiekį kraujyje
• kreatinino tyrimas inkstų funkcijai įvertinti
• kraujo dujų tyrimas deguonies kiekiui kraujyje patikrinti
• kepenų funkcijos tyrimas kepenų baltymų kiekiui patikrinti
• kraujo chemijos tyrimas kraujo cheminei pusiausvyrai patikrinti

Be to, gydytojas gali pastebėti, kad kūdikis dėl sindromo patiria tokius dalykus kaip gelta, inkstų nepakankamumas ar kvėpavimo sutrikimai.

Kaip gydomas hiperviskoziškumo sindromas?

Jei jūsų kūdikio gydytojas nustato, kad jūsų kūdikiui yra hiperviskoziškumo sindromas, jūsų kūdikis bus stebimas dėl galimų komplikacijų.

Jei būklė sunki, gydytojas gali rekomenduoti dalinį kraujo perpylimą. Šios procedūros metu lėtai pašalinamas nedidelis kraujo kiekis. Tuo pačiu metu išimtas kiekis pakeičiamas druskos tirpalu. Tai sumažina bendrą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, todėl kraujas tampa mažiau tirštas ir neprarandamas kraujo tūris.

Gydytojas taip pat gali rekomenduoti dažniau maitinti kūdikį, kad pagerėtų drėkinimas ir sumažėtų kraujo storis. Jei jūsų kūdikis nereaguoja į maitinimą, gali tekti į veną gauti skysčių.

Suaugusiesiems hiperviskoziškumo sindromą dažnai sukelia tokia būklė kaip leukemija. Pirmiausia reikia tinkamai gydyti būklę, kad sužinotumėte, ar tai pagerina hiperviskoziškumą. Sunkiose situacijose gali būti naudojama plazmaferezė.

Kokia yra ilgalaikė perspektyva?

Jei jūsų kūdikiui yra lengvas hiperviskoziškumo sindromo atvejis ir nėra jokių simptomų, jiems gali prireikti nedelsiant gydyti. Yra daug galimybių visiškai pasveikti, ypač jei priežastis laikina.

Jei priežastis yra susijusi su genetine ar paveldima būkle, tai gali reikėti ilgalaikio gydymo.

Kai kuriems vaikams, kuriems buvo diagnozuotas šis sindromas, vėliau kyla vystymosi ar neurologinių problemų. Paprastai tai yra smegenų ir kitų gyvybiškai svarbių organų kraujotakos ir deguonies trūkumo pasekmė.

Kreipkitės į savo kūdikio gydytoją, jei pastebėjote kokių nors kūdikio elgesio, maitinimo ar miego įpročių pokyčių.

Komplikacijos gali atsirasti, jei būklė sunkesnė arba jei jūsų kūdikis nereaguoja į gydymą. Šios komplikacijos gali būti:

• insultas
• inkstų nepakankamumas
• sumažėjęs variklio valdymas
• judesio praradimas
• žarnyno audinio mirtis
• pasikartojantys priepuoliai

Apie bet kokius simptomus, kuriuos patiria jūsų kūdikis, būtinai nedelsdami praneškite gydytojui.

Suaugusiesiems hiperviskoziškumo sindromas dažnai yra susijęs su pagrindine medicinine problema.

Tinkamas bet kokių vykstančių ligų valdymas kartu su kraujo specialisto indėliu yra geriausias būdas apriboti šios būklės komplikacijas.