Pirminis imunodeficitas: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Turinys

• Pagrindiniai simptomai
• Kaip diagnozė
• Pirminio imunodeficito gydymas

Pirminis imunodeficitas arba PID yra situacija, kai pasikeičia imuninės sistemos komponentai, todėl žmogus tampa jautresnis įvairioms ligoms, nes imuninė sistema neveikia tinkamai. Pagrindinis indikacinis PID požymis yra pasikartojančių bakterinių infekcijų, daugiausia sinusito, otito ir pneumonijos, atsiradimas.

Pirminis imunodeficitas yra genetinė ir įgimta liga ir dažniau būdinga giminaičių vedyboms, kurios yra santuoka tarp tos pačios šeimos žmonių, o diagnozė dažniausiai nenustatoma netrukus po gimimo, nes trūksta žinių apie šią ligą. Tačiau ankstyva diagnozė yra būtina norint užtikrinti vaiko gerovę ir gyvenimo kokybę, be to, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų, kurios gali sukelti, pavyzdžiui, mirtį.

Pagrindiniai simptomai

Pirminio imunodeficito simptomai dažniausiai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, tačiau kai kuriais atvejais simptomai gali pasireikšti tik suaugus, nes tai priklauso nuo genetinio pokyčio tipo ir sunkumo.

Simptomai gali būti pastebimi bet kurioje kūno vietoje, nes jie gali pasiekti bet kurį organą ar sistemą, tačiau dažniausiai pastebimi su kvėpavimo sistema susiję simptomai, dėl kurių pirminis imunodeficitas gali būti supainiotas su vaikų kvėpavimo ir infekcinėmis ligomis.

Taigi norint diagnozės nustatymo metu atsižvelgti į pirminį imunodeficitą, svarbu žinoti kai kuriuos požymius ir simptomus, tokius kaip:

• 4 ar daugiau ausies infekcijų per mažiau nei vienerius metus;
• 2 ar daugiau kvėpavimo takų infekcijų per mažiau nei vienerius metus;
• Antibiotikų vartojimas ilgiau nei 2 mėnesius be jokio poveikio;
• Daugiau nei du pneumonijos atvejai per mažiau nei vienerius metus;
• Vėluoja vaiko vystymasis;
• Pakartotinės žarnyno infekcijos;
• Vakcinos komplikacijų atsiradimas;
• Dažnas pūlinių atsiradimas ant odos.

Be to, jei šeimoje yra buvęs pirminis imunodeficitas arba vaikas yra kraujo partnerio dukra, yra didesnė tikimybė susirgti pirminiu imunodeficitu.

Svarbu, kad tėvai žinotų vaiko simptomus ir pasikartojančias infekcijas, kad diagnozė būtų nustatyta ir gydymas būtų pradėtas kuo greičiau, kad būtų išvengta rimtų komplikacijų, tokių kaip sunkus kvėpavimo sutrikimas ir septicemija, kurios gali pasireikšti. būti mirtinas.

Kaip diagnozė

Diagnozę galima nustatyti atliekant kraujo tyrimus ir specifinius genetinius tyrimus, nes yra daugiau nei 100 pirminių imunodeficito tipų.

Svarbu, kad pirminiai imunodeficitai būtų diagnozuoti iki pirmųjų gyvenimo metų, kad būtų galima patarti šeimai dėl gydymo ir priežiūros, reikalingo vaiko gerovei palaikyti ir išvengti komplikacijų. Nepaisant to, kad tai yra pagrindinis egzaminas, pirminio imunodeficito diagnozės testo negalima atlikti per vieningą sveikatos sistemą, tik privačiose klinikose.

Pirminio imunodeficito gydymas

Pirminio imunodeficito gydymas turėtų būti atliekamas pagal pediatro nurodymus ir skiriasi atsižvelgiant į vaiko simptomus, sunkumą ir identifikavimo stadiją.

Kai PID nustatomas nedelsiant arba kai pasireiškiantys simptomai yra nedideli, pediatras gali rekomenduoti imunoglobulinų terapiją, kai organizme trūksta antikūnų, pagerinančių imuninės sistemos aktyvumą. Be to, kovojant su pasikartojančiomis infekcijomis, gali būti rekomenduojama skirti antibiotikus tiesiai į veną.

Tačiau kalbant apie sunkų PID, kurį gali lemti vėlesnė diagnozė arba imunitetą labiau pažeidžiančių mutacijų buvimas, gali prireikti kaulų čiulpų transplantacijos. Pažiūrėkite, kaip atliekama kaulų čiulpų transplantacija.