Kas yra Kernicterus?

Turinys

• Apžvalga
• Kernicterus simptomai
• Kernicterus suaugusiems
• Kas sukelia kernicterus?
• Rh liga ar ABO nesuderinamumas
• Kriglerio-Najjaro sindromas
• Kernicterus ir sulfonamidai
• Kernicterus rizikos veiksniai
• Kaip diagnozuojamas kernicterus?
• Kernicterus gydymas
• Kernicterus komplikacijos
• Kernicterus perspektyva

Apžvalga

Kernicterus yra smegenų pažeidimo rūšis, dažniausiai pasireiškianti kūdikiams. Tai sukelia ypač didelis bilirubino kaupimasis smegenyse. Bilirubinas yra atliekos, kurios susidaro, kai jūsų kepenys suskaido senus raudonuosius kraujo kūnelius, kad jūsų kūnas galėtų jas pašalinti.

Normalu, kad naujagimiai turi aukštą bilirubino kiekį kraujyje. Tai vadinama naujagimio gelta. Maždaug 60 procentų kūdikių yra gelta, nes jų kūnas negali pašalinti bilirubino taip gerai, kaip turėtų. Kernicterus yra daug retesnis. Tai susiję su pavojingai aukštu bilirubino kiekiu.

Kernicterus yra medicininė pagalba. Kūdikius, sergančius šia liga, reikia nedelsiant gydyti, kad sumažėtų bilirubino lygis ir būtų išvengta tolesnio smegenų pažeidimo.

Kernicterus simptomai

Geltos požymiai gali pasirodyti per pirmąsias naujagimio gyvenimo dienas. Gelta sukelia, kad kūdikio oda ir akių baltumas pasidaro gelsvos spalvos. Kernicterus simptomai yra sunkesni.

Kūdikiai su kernicterus taip pat mieguisti. Tai reiškia, kad jie yra neįprastai mieguisti. Visi kūdikiai miega daug, tačiau mieguisti kūdikiai miega net daugiau nei įprasta ir labai sunkiai pabunda. Kai jie prabunda, jie dažnai vėl užmiega.

Kiti kernicterus simptomai yra šie:

• aukštas verksmas
• sumažėjęs apetitas ir mažiau maitinantis nei įprastai
• nepakeliamas verksmas
• diskelio ar liekno kūno
• trūksta refleksų
• galvos ir kulnų gaubimas atgal kaip lankas
• nekontroliuojami judesiai
• vėmimas
• neįprasti akių judesiai
• trūksta šlapių ar nešvarių sauskelnių
• karščiavimas
• traukuliai

Pastebėję šiuos simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją arba nuvežkite kūdikį į ligoninę.

Kernicterus suaugusiems

Kernicterus yra labai retas suaugusiesiems. Sąlygos, kurios tai sukelia, dažniausiai paveikia kūdikius. Suaugusiems žmonėms gali išsivystyti aukštas bilirubino kiekis, bet beveik niekada nėra kernicterus.

Būklės, kurios gali sukelti labai aukštą bilirubino kiekį suaugusiesiems, yra šios:

• Crigler-Najjar sindromas: Paveldima būklė, dėl kurios kūnas sunkiau skaido bilirubiną.
• Dubino-Johnsono sindromas: Retas paveldimas sutrikimas, neleidžiantis organizmui efektyviai pašalinti bilirubino. Ši būklė nesukelia kernicterus.
• Gilberto sindromas: Būklė, kai kepenys negali tinkamai perdirbti bilirubino.
• Rotoriaus sindromas: Paveldimas sutrikimas, dėl kurio bilirubino kiekis kaupiasi kraujyje. Ši būklė nesukelia kernicterus.

Kas sukelia kernicterus?

Kernicterus sukelia sunki negydoma gelta. Gelta yra dažna naujagimių problema. Taip atsitinka todėl, kad naujagimio kepenys negali pakankamai greitai perdirbti bilirubino. Dėl to bilirubinas kaupiasi kūdikio kraujyje.

Organizme yra dviejų rūšių bilirubinas:

• Nekonjuguotas bilirubinas: Šio tipo bilirubinas keliauja iš jūsų kraujotakos į jūsų kepenis. Jis netirpsta vandenyje, ty netirpsta vandenyje, todėl gali kauptis jūsų kūno audiniuose.
• Konjuguotas bilirubinas: Tai virsta iš nekonjuguoto bilirubino jūsų kepenyse. Konjuguotas bilirubinas yra tirpus vandenyje, todėl jį galima pašalinti iš organizmo per žarnyną.

Jei nekonjuguotas bilirubinas nepakeičiamas kepenyse, jis gali kauptis kūdikio kūne. Kai nekonjuguoto bilirubino kiekis padidėja, jis gali išsikrauti iš kraujo ir į smegenų audinį. Nekonjuguotas bilirubinas gali sukelti kernicterus, jei dėl jo kažkas kaupiasi. Konjuguotas bilirubinas iš kraujo nepatenka į smegenis ir paprastai gali būti pašalintas iš jūsų kūno. Todėl konjuguotas bilirubinas nesukelia kernicterus.

Dėl nekonjuguoto bilirubino kaupimosi gali atsirasti keletas galimų priežasčių:

Rh liga ar ABO nesuderinamumas

Kartais kūdikio ir motinos kraujo tipai nėra suderinami. Jei motina yra Rh neigiama, tai reiškia, kad jos raudonieji kraujo kūneliai neturi tam tikro tipo baltymų. Gali būti, kad jos kūdikiui skiriasi Rh faktorius. Jei jos kūdikis yra teigiamas Rh, tai reiškia, kad jie turi tą baltymą, prijungtą prie raudonųjų kraujo kūnelių. Tai vadinama Rh nesuderinamumu.

Dėl Rh nesuderinamumo kai kurie vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai gali kirsti placentą ir patekti į motinos kraują. Motinos imuninė sistema atpažįsta šias ląsteles kaip pašalines. Jis gamina baltymus, vadinamus antikūnais, kurie puola kūdikio raudonuosius kraujo kūnelius. Motinos antikūnai gali patekti į kūdikio kūną per placentą ir sunaikinti kūdikio raudonuosius kraujo kūnelius.

Sunaikinus šias kraujo ląsteles, kūdikio bilirubino kiekis padidėja. Gimus kūdikiui, bilirubinas kaupiasi kraujyje ir smegenyse. Rino liga šiandien yra reta, nes motinos gali būti gydomos nėštumo metu.

Panaši, bet ne tokia sunki būklė kartais gali atsirasti, kai motina turi O tipo kraują, o jos kūdikis - kitokio tipo (nesuderinamumas su ABO). Tai vis dar gana įprasta. Nors šie kūdikiai taip pat turi didesnę riziką užsikrėsti kernicteru, beveik visada galima užkirsti kelią tinkamai juos stebint ir prireikus pradedant gydyti.

Kriglerio-Najjaro sindromas

Kūdikiams, turintiems šią paveldėtą būklę, trūksta fermento, reikalingo nekonjuguotam bilirubinui paversti konjuguotu bilirubinu pašalinimui. Dėl to jų kraujyje kaupiasi didelis bilirubino kiekis.

Kernicterus ir sulfonamidai

Kai kurie vaistai, ypač antibiotikai, taip pat buvo siejami su kernicterus. Sulfonamidai (dar vadinami sulfa vaistais) yra grupė antibiotikų, naikinančių bakterijas. Vienas įprastas antibiotikas sujungia sulfonamidą sulfametoksazolą su trimetoprimu (SMX-TMP) bakterinėms infekcijoms gydyti. Tyrimai sukėlė susirūpinimą, kad sulfonamidai gali padidinti kernicterus riziką.

Nekonjuguotas bilirubinas per kraują paprastai patenka į kepenis, sujungtas su baltymo albuminu. Kepenyse jis virsta konjuguotu bilirubinu, todėl jį galima pašalinti iš organizmo. Sulfonamidai gali atskirti bilirubiną iš albumino, o tai padidina bilirubino kiekį kraujyje. Nesurištas bilirubinas gali patekti į smegenis ir sukelti kernicterus.

Kernicterus rizikos veiksniai

Kūdikiai labiau linkę į sunkią gelta ir kernicterus, jei:

• Gimė per anksti. Kai kūdikiai gimsta anksčiau nei 37 savaites, jų kepenys yra dar mažiau išsivysčiusios ir veiksmingai pašalinti bilirubiną reikės ilgiau.
• Nešerkite gerai. Bilirubinas pašalinamas išmatose. Prastas maitinimas neleidžia kūdikiams pasidaryti pakankamai nešvarių sauskelnių.
• Turėkite vieną iš tėvų ar brolių ar seserų, kuriems buvo gelta kaip kūdikiui. Ši liga gali pasireikšti šeimose. Tai gali būti siejama su tam tikrais paveldimais sutrikimais, tokiais kaip G6PD trūkumas, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai suskaidomi per anksti.
• Gimė motina, turinti O tipo ar Rh neigiamą kraujo grupę. Mamos, turinčios šių kraujo tipų, kartais pagimdo kūdikius, kurių bilirubino kiekis kraujyje yra aukštas.

Kaip diagnozuojamas kernicterus?

Kernicterus dažniausiai diagnozuojamas kūdikiams. Vienas testas, kuris gali būti naudojamas bilirubino kiekiui patikrinti, yra šviesos matuoklis. Gydytojas ar slaugytoja patikrins jūsų kūdikio bilirubino kiekį, uždėdamas šviesos matuoklį ant jūsų kūdikio galvos. Šviesos matuoklis rodo, kiek bilirubino yra jūsų kūdikio odoje, ar jo transkutaninis bilirubino (TcB) lygis.

Jei jūsų kūdikio TcB lygis yra aukštas, tai gali būti ženklas, kad jų organizme kaupiasi bilirubinas. Gydytojas lieps atlikti bilirubino kraujo tyrimą.

Kernicterus gydymas

Gydymo tikslas yra sumažinti nekonjuguoto bilirubino kiekį kūdikio kūne, kol jis nepasiekia tokio lygio, kuris sukelia smegenų pažeidimus dėl kernicterus.

Kūdikiai, kurių bilirubino kiekis kraujyje yra didelis, dažnai gydomi fototerapija arba šviesos terapija.Šio gydymo metu plikas kūdikio kūnas yra veikiamas specialios šviesos. Šviesa padidina kūdikio kūno suskaidymo nekonjuguoto bilirubino greitį.

Kernicterus komplikacijos

Kūdikiams, sergantiems kernicterusu, gali išsivystyti šios komplikacijos:

• athetoidinis cerebrinis paralyžius, judesio sutrikimas, kurį sukelia smegenų pažeidimas
• raumenų tonuso stoka
• raumenų spazmai
• sunku koordinuoti judėjimą
• klausos praradimas ir kurtumas
• akių judėjimo problemos, įskaitant sunkumus žiūrint į viršų
• sunku kalbėti
• protinė negalia
• dažyti kūdikio dantys

Kernicterus perspektyva

Pasirodžius kernicterus simptomams, smegenų pažeidimas jau prasidėjo. Gydymas gali sustabdyti šią žalą, bet ne panaikinti. Štai kodėl svarbu stebėti naujagimių padidėjusį bilirubino kiekį kraujyje - ypač jei jiems gresia pavojus - ir greitai juos gydyti.